库欣综合征

水牛背指颈部肌肉耸起、颈部后凸、肢体躯干脂肪堆积而四肢相对瘦小的向心性肥胖。脑垂体瘤患者出现水牛背，主要原因是促肾上腺皮质激素分泌增多，可由ACTH腺瘤导致。如果出现ACTH腺瘤，除水牛背外，患者还可以表现为满月脸、痤疮、多毛、皮肤变薄，大腿、下腹部出现紫纹，甚至出现多血质面貌，医学上称为库欣综合征。 ACTH分泌腺瘤都是功能性垂体腺瘤，这种肿瘤对人体影响较大，可以引起代谢紊乱，导致患者出现高血糖、高血压等一系列临床问题，短期内可危及患者生命。一旦确诊存在ACTH腺瘤，需要早期进行手术将肿瘤切除，或者进行肿瘤探查。

满月脸是一种特征性面目肥胖，典型表现为面部圆润、水肿、双颌、上唇突出、锁骨上窝处较饱满，常伴有痤疮。可见于库欣综合征、异位促肾上腺皮质综合征、肾上腺皮质肿瘤、垂体肿瘤等患者。治疗可以采取手术或外科治疗、药物抑制治疗。 由于长期使用糖皮质激素引发医源性皮质醇增多症导致满月脸较为常见，可以通过采取低钠、低糖、高蛋白饮食、放松心情或服用抑制皮质醇分泌药物进行治疗改善。长期服用激素造成满月脸可以逐渐减量或停用，只要停用一段时间之后满月脸可以自行消退，但是停药之前要经过医生的指导停药，否则容易造成原发疾病加重或反复。

引起上半身肥胖的原因很多，主要有以下几种： 1、暴饮暴食、饮食结构不合理：喜欢食用油腻、高热量食物，平时饮用含糖较多饮料，长期如此体内脂肪堆积越来越多，出现肥胖包括上半身肥胖； 2、缺乏运动：除工作外几乎很少运动，体内摄入大于消耗，身体出现发胖； 3、遗传因素：脂肪堆积部位同遗传因素密切相关，尤其颈部较短、颈背部较厚、腹部肥胖体型的人员，父母也存在类似体型； 4、病理因素：使用激素类药物或内分泌因素可以导致上半身肥胖，如库欣综合征、多囊卵巢综合征、内分泌紊乱、激素副作用等。

内分泌疾病所导致肥胖的临床表现有以下几个方面：1、库欣综合征：主要由于身体慢性皮质醇分泌增多所导致的临床表现，特点为向心性肥胖，表现为肚子较大、脸较圆，称为满月脸，脂肪堆积在躯干中心、中间的部位。还有背部以及颈部后面脂肪堆积称为水牛背，脂肪堆积特点是靠躯干中线位置，主要分解四肢脂肪，因此看起来中间较圆，但四肢相对较瘦小、不太匀称，与单纯性肥胖不太一样；2、甲状腺功能减退：由于代谢减慢脂肪在身体堆积，同时黏蛋白代谢减慢。除了胖还会肿，且临床表现有反应迟钝、懒言少语、皮肤比较粗糙等；3、胰岛素分泌过多：胰岛素分泌过多所导致肥胖与单纯性肥胖没有太多区别。

十几岁的孩子出现肥胖首先应排除继发性疾病，如库欣综合征、多囊卵巢综合征等。排除病理状态所致肥胖后可确诊为单纯性肥胖，单纯性肥胖的治疗方法如下： 1、如肥胖为进食热量太多、体力活动减少所致，需要及时节制饮食，增加体育活动，使患者多余的热量得到消耗，减轻体重； 2、对于较严重的单纯性肥胖，也可以采取药物或手术治疗，改善肥胖状态。

少数儿童内分泌失调会导致肥胖，包括库欣综合征，会出现特征性肥胖，即满月脸、水牛背，特征为中心性肥胖，肩背较厚，肚子大，脸上肉很多，但四肢细瘦。如果为内分泌疾病性肥胖，患儿还会有其它表现，如骨质疏松、皮肤较薄，皮肤有痤疮、红血丝，通过特定检查可以确定有没有肾上腺肿瘤，做肾上腺激素检查可明确患儿有无皮质激素过多。 甲状腺功能减退也会引起肥胖，患儿表现为精神状态差，少吃少动，甲状腺功能异常，原因可能是自身免疫性甲状腺炎，也可能是甲状腺功能先天性缺陷，患儿除了肥胖还会有其它症状，如皮肤干燥、矮胖、发育落后。如果患儿从出生就开始有甲状腺功能减退，还会伴有智力落后。内分泌失调导致的肥胖只占少数，多数肥胖与患儿生活方式及其它综合因素相关。

激素引起的肥胖通常是指糖皮质激素。其处理可以分为以下两种情况： 1、病理性：如库欣综合征，会造成向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背，四肢相对较细小，应积极治疗原发病，控制肥胖； 2、医源性：患者由于某种自身免疫性疾病，需要应用糖皮质激素治疗，也会引起向心性肥胖。在自身免疫性疾病控制后，停用糖皮质激素，给予饮食和运动控制，可缓解向心性肥胖的症状。

库欣综合征又称皮质醇增多症，以前也叫做柯兴综合征，由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素所产生的临床症候群，一般发病年龄多在20-40岁，男女发病比例1:3。按病因可以分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型两种，其主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖，还有痤疮、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或者长期酗酒，也可以引起类似库欣综合征的临床表现，可称为类库欣综合征。库欣综合征是内分泌里边的比较典型的疾病，如下丘脑-垂体以及肾上腺激素分泌异常，对人体危害比较大，如果有这种情况尽早到医院就诊处理。

发生库欣综合征时，最常见的症状是发生肥胖。库欣综合征包括库欣氏病在内，库欣氏病一般指下丘脑、垂体病变导致的肾上腺皮质增生，由肾上腺皮质轴发生的病变称为库欣氏病。库欣综合征还包括除了库欣氏病以外的肾上腺发生疾病，包括肾上腺肿瘤、癌变以及异位的促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多，导致肾上腺皮质分泌过多产生的一系列临床症状和体征。发生库欣综合征时，一开始是均匀肥胖，随着病变的发展逐渐发展至满月脸、水牛背、皮肤菲薄、高血压、低血钾，患者还可以出现库欣氏溃疡病以及骨质疏松。注意有些患者是由于疾病所造成，这时要给予一定的鉴别诊断。有些患者是由于疾病的原因，使用肾上腺皮质激素，也可以出现上述症状，一般有明确的病史，使用了糖皮质激素，而库欣综合征一般指没有应用肾上腺皮质激素，机体本身发生病变所产生的满月脸、水牛背。所以库欣综合征一般是要根据患者的病史、临床症状、体征，从而进行正确的诊断和治疗。

库欣综合征低钾常见表现如下： 1、神经方面：主要表现出肌肉酸痛或感觉异常、肌张力降低、腱反射减弱或消失，少数患者可以出现精神萎靡、反应迟钝、定向障碍、嗜睡甚至昏迷； 2、肌肉方面：表现出肌无力、肌麻痹、胃肠蠕动减弱、腹胀和肠麻痹，严重的病人甚至可以引起呼吸肌麻痹致死； 3、心脏方面：主要表现为心律失常，比如早搏、房室传导阻滞、心室颤动等，严重也可以致死，还容易诱发洋地黄类药物的心脏中毒，并且出现相应的心电图异常表现。 长时间低钾可以引起酸碱平衡紊乱，特别是肾脏损害、肾小管损害，进而引起肾小管结构和功能异常，导致肾脏浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿、甚至肾性尿崩症等。