库欣综合征

如果患者晚上不发烧，但是白天发烧，主要原因如下：1、体温失去昼夜节律：一般情况下白天要比晚上的体温相对更低，如果白天出现发烧，但晚上不发烧，需要判断患者是否出现体温昼夜节律和规律的改变。一般常见于植物神经功能紊乱、神经官能症、自主神经功能失调的情况，患者会失去昼夜的体温节律变化；2、内分泌疾病：患者有库欣综合征时，在严重的皮质醇分泌节律失调的情况下，会出现晚上不发烧，但是白天发烧的情况。此时皮质醇释放增多，而相应的促甲状腺激素释放激素、生长激素也会分泌增多。所以就容易导致心率增快，血压、脉搏上升，反射性导致体温升高。而下午皮质醇分泌的节律失调，就会导致体温下降，属于一种常见的内分泌疾病；3、感染：如化脓菌感染合并病毒感染，也容易导致患者出现晚上不发烧，但是白天细菌在体内明显复制时发烧现象。

激素引起的肥胖通常是指糖皮质激素。其处理可以分为以下两种情况： 1、病理性：如库欣综合征，会造成向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背，四肢相对较细小，应积极治疗原发病，控制肥胖； 2、医源性：患者由于某种自身免疫性疾病，需要应用糖皮质激素治疗，也会引起向心性肥胖。在自身免疫性疾病控制后，停用糖皮质激素，给予饮食和运动控制，可缓解向心性肥胖的症状。

库欣综合征又称皮质醇增多症，以前也叫做柯兴综合征，由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素所产生的临床症候群，一般发病年龄多在20-40岁，男女发病比例1:3。按病因可以分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型两种，其主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖，还有痤疮、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或者长期酗酒，也可以引起类似库欣综合征的临床表现，可称为类库欣综合征。库欣综合征是内分泌里边的比较典型的疾病，如下丘脑-垂体以及肾上腺激素分泌异常，对人体危害比较大，如果有这种情况尽早到医院就诊处理。

库欣综合征的临床典型表现为皮质醇增多导致的长期蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱，及干扰了多种激素分泌，引起的相应临床表现。具体如下： 1、向心性肥胖：典型的向心性肥胖是指脸部及躯干肥胖，但是四肢、臀部不胖，脸部肥胖表现满月脸和水牛背，锁骨上窝脂肪垫等库欣综合征的特征性临床表现。少数患者儿童时期的库欣综合征是表现为均匀性肥胖； 2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣综合征病人，分泌过多的皮质醇激素，导致糖异生作用加强，还有胰岛素抵抗增加使血糖升高，还有细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常； 3、引起负氮平衡导致的临床症状：比如蛋白质分解加速，合成减少，导致机体长期属于负氮平衡状态，临床上出现蛋白质过度消耗状态，比如导致全身肌肉萎缩，还有胶原蛋白减少导致的皮肤菲薄，呈透明性，还有下腹部、臀部、大腿多处紫癜，还有皮肤感染、抵抗力下降等临床表现； 4、其他：3/4的患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松、性功能紊乱、精神异常，有些表现为兴奋、欣快感等。

库欣病和库欣综合征，在临床上的表现基本上一致，都表现为满月脸、水牛背、多血质外貌，以及在查体中可以看到紫纹，向心性肥胖等临床特点。它们两个的区别主要是病因上的区别。库欣综合征主要是指肾上腺的瘤引起糖皮质激素分泌增多，从而引起的综合征的表现。库欣病主要是指垂体分泌的ACTH增多，而引起的库欣综合征表现的症候群，即主要是病因不同。正因为病因不同，治疗就完全不一样。库欣病，一般是垂体肿瘤引起，即垂体有分泌ACTH增多的瘤而引起，需要对垂体瘤进行手术治疗。库欣综合征，主要是由肾上腺瘤引起，需要对肾上腺瘤进行手术治疗。

库欣综合征为皮质醇增多所导致长期蛋白质、脂肪和糖、电解质紊乱引起，包括三大表现即糖、蛋白质、脂肪紊乱。紊乱干扰多种激素引起相应的临床表现，具体如下： 1、向心性肥胖：指患者脸部和躯干部肥胖，而四肢变细，臀部和脸部变胖，表现为满月脸、水牛背、腹部增粗、锁骨上脂肪垫等特征性表现； 2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣氏综合征患者分泌过多的皮质醇，导致糖异生作用增加，胰岛素抵抗增加，使血糖升高，细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常； 3、引起负氮平衡：导致蛋白质分解加速，造成肚皮上呈现紫纹； 4、其他表现：约1/4患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松和精神异常。

发生库欣综合征时，最常见的症状是发生肥胖。库欣综合征包括库欣氏病在内，库欣氏病一般指下丘脑、垂体病变导致的肾上腺皮质增生，由肾上腺皮质轴发生的病变称为库欣氏病。库欣综合征还包括除了库欣氏病以外的肾上腺发生疾病，包括肾上腺肿瘤、癌变以及异位的促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多，导致肾上腺皮质分泌过多产生的一系列临床症状和体征。发生库欣综合征时，一开始是均匀肥胖，随着病变的发展逐渐发展至满月脸、水牛背、皮肤菲薄、高血压、低血钾，患者还可以出现库欣氏溃疡病以及骨质疏松。注意有些患者是由于疾病所造成，这时要给予一定的鉴别诊断。有些患者是由于疾病的原因，使用肾上腺皮质激素，也可以出现上述症状，一般有明确的病史，使用了糖皮质激素，而库欣综合征一般指没有应用肾上腺皮质激素，机体本身发生病变所产生的满月脸、水牛背。所以库欣综合征一般是要根据患者的病史、临床症状、体征，从而进行正确的诊断和治疗。

库欣综合征低钾常见表现如下： 1、神经方面：主要表现出肌肉酸痛或感觉异常、肌张力降低、腱反射减弱或消失，少数患者可以出现精神萎靡、反应迟钝、定向障碍、嗜睡甚至昏迷； 2、肌肉方面：表现出肌无力、肌麻痹、胃肠蠕动减弱、腹胀和肠麻痹，严重的病人甚至可以引起呼吸肌麻痹致死； 3、心脏方面：主要表现为心律失常，比如早搏、房室传导阻滞、心室颤动等，严重也可以致死，还容易诱发洋地黄类药物的心脏中毒，并且出现相应的心电图异常表现。 长时间低钾可以引起酸碱平衡紊乱，特别是肾脏损害、肾小管损害，进而引起肾小管结构和功能异常，导致肾脏浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿、甚至肾性尿崩症等。

满月脸是一种特征性的面部肥胖，主要是由于长期服用激素类药物或患有库欣综合征等内源性疾病所导致的一种表现。患者通过采取低钠、低糖、高蛋白饮食，以及放松心情或服用抑制皮质醇分泌的药物进行治疗。 假如为长期服用激素造成的满月脸，可逐渐减量或停用激素，只要停用一段时间后，满月脸多可自行消退。但在停药以前一定要在医生的指导下停药，允许停才停，否则可能造成原发疾病加重或反复。

库欣病通常属于库欣综合征的一种，占库欣综合征患者70%-75%左右。库欣病是由于垂体ACTH源腺瘤所引起的疾病，所以叫库欣病。而库欣综合征除库欣病原因以外，还可以包括肾上腺源性的库欣综合征，如肾上腺腺瘤。 还有一种情况是异位肿瘤，分泌过多ACTH导致的库欣综合征，如甲状腺类癌、甲状腺髓样癌或胸腺髓样癌，甚至肺癌等，以上肿瘤可分泌ACTH，导致患者出现库欣综合征。