库欣综合征

库欣综合征又称为皮质醇增多症，因肾上腺分泌过量糖皮质激素引起。小儿库欣综合征的表现，具体如下： 1、肥胖是库欣综合征最主要表现之一，糖皮质激素分泌过多导致脂肪在儿童脸部、颈部、胸部和腹部沉积，但四肢相对消瘦，所以儿童会出现满月脸、水牛背； 2、皮质醇增多会导致蛋白质分解，引起肌肉萎缩、肌力减低，因皮肤弹性纤维断裂，所以在大腿、臀部、腹部会出现典型紫纹； 3、皮肤胶原蛋白过度分解，皮肤变得菲薄，而糖皮质激素会促进红细胞生成过多，所以儿童表现为脸色红润呈现多血貌； 4、生长缓慢或停滞、抵抗力下降、学习成绩下降、记忆力会减退； 5、多饮、多尿、乏力，也会出现烦躁、失眠、抑郁，甚至妄想等精神障碍； 6、雄激素增多有些小儿童会出现多毛和痤疮，还会出现皮肤色素沉着。

满月脸是一种特征性的面部肥胖，主要是由于长期服用激素类药物或患有库欣综合征等内源性疾病所导致的一种表现。患者通过采取低钠、低糖、高蛋白饮食，以及放松心情或服用抑制皮质醇分泌的药物进行治疗。 假如为长期服用激素造成的满月脸，可逐渐减量或停用激素，只要停用一段时间后，满月脸多可自行消退。但在停药以前一定要在医生的指导下停药，允许停才停，否则可能造成原发疾病加重或反复。

继发性高血压应与原发性高血压相区别，继发于其它原因，以血压升高为主要表现者统称为继发性高血压，常继发于以下疾病： 1、各种类型的肾炎； 2、多囊肾； 3、肾上腺嗜铬细胞瘤； 4、肾动脉狭窄； 5、库欣综合征； 6、原发性醛固酮增多症； 7、甲状腺疾病，如甲亢。

根据肾上腺肿瘤来源不同，其症状表现有所不同。对于肾上腺皮质肿瘤，若位于球状带，主要影响糖皮质激素的分泌，出现库欣综合征，表现为水牛背、满月脸等特殊征象；若位于束状带，主要影响醛固酮的分泌，引起水、电解质代谢紊乱，表现为肢体麻木、乏力、夜尿增多等症状。对于肾上腺髓质肿瘤，若为嗜铬细胞瘤，主要影响儿茶酚胺的分泌，表现为患者血压明显升高。

肾上腺瘤通常不会自己消失，肾上腺瘤患者到门诊就诊，应检查瘤体是否有分泌激素的功能，再根据瘤的大小、位置，进行手术处理。肾上腺瘤可由各种原发性原因造成，如醛固酮增多症、无功能的腺瘤如库欣综合征、嗜铬细胞瘤等，都表现为肾上腺的瘤样增生，但表现各不相同。部分肾上腺瘤没有功能及临床表现，只在影像学表现为肾上腺有瘤样的占位。如有功能性改变，则可能会影响血压、内环境，造成高血压、低血钾等情况。部分肾上腺瘤会产生激素，影响身体的代谢变化，如皮质激素，会造成向心性肥胖，即四肢细弱、水牛背、满月脸、肥胖的库欣综合征表现。

肾上腺恶性肿瘤症状与肿瘤大小、肿瘤功能有关。如果肿瘤生长到后期，可能会触及腹部包块，以及肿瘤消耗会引起患者出现消瘦、乏力、纳差或低热等肿瘤恶病质表现。在早期肾上腺肿瘤生长过程中，一般无法感觉肿瘤在生长，但肾上腺癌细胞可能会分泌激素，造成醛固酮增多症、皮质激素增高等内分泌疾病。患者可表现为高血压，或激素分泌异常后造成体形变化，比如出现库欣综合征，包括满月脸、水牛背、皮肤痤疮、向心性肥胖等表现。激素分泌异常会导致女性出现男性化特征，例如痤疮、多毛、月经不调等，或男性也可以出现女性化表现。

肾上腺瘤可导致腹部不适，但需明确肾上腺瘤属于哪一类型肿瘤。一般常见的为肾上腺皮质腺瘤，如原发性醛固酮增多症、皮脂醇增多症，即库欣综合征。一般常见的肾上腺瘤对腹部影响不多，但髓质瘤如嗜铬细胞瘤或者副节瘤等，如果血压过高，可引起全身不适，出现腹部不适或疼痛，或高血压引起血管紧张素升高后出现全身症状，包括消化系统症状，也可出现其他临床表现。门诊诊断经常出现腹部不适的情况时，除最常见的消化系统疾病外，如果找不到原因时，也可考虑是否有肾上腺瘤，这时需要进一步检查。疾病之间可互相影响、互相制约，疾病的症状不是固定的，存在较灵活、较复杂的发展过程，所以任何疾病均需全方位考虑、诊断、治疗。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
库欣综合征又叫做皮质醇增多症，本综合征是有很多病因引起来的慢性皮质醇水平增高为特征的临床的综合征，主要的临床表现就是满月脸、多血质外貌和向心性肥胖，再就是比较容易长痤疮，皮肤上有紫斑，尤其是在下腹部和大腿的内测，还有就是出现血压偏高的情况。库欣综合征严重可以导致糖代谢的紊乱，从而出现继发性糖尿病，导致骨代谢的紊乱，可以出现严重的骨质疏松。因为皮质醇增多症，病因是不一样的，有些是发生在下丘脑病变，有些是发生在肾上腺的病变，所以根据病因的不一样，我们用库欣综合征和库欣病来区分。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

人体摄入的热量超过机体消耗的热量，多余的热量则以脂肪的形式存在于人体，当脂肪堆积超过人体正常需要，即为肥胖。医生常用BMI值衡量体重标准，即BMI=体重/身高^2，若20岁以上的成年人BMI值≥24，腹围/身高≥0.5，则考虑为向心性肥胖。肥胖主要分为单纯性肥胖、继发性肥胖两类。单纯性肥胖是多余热量以脂肪的形式囤积人体，超过正常人体合理范畴所致，通过饮食控制、合理运动、心理疏导达到减重的目的；继发性肥胖常见病因为内分泌相关性肥胖症，如库欣综合征，以及胰岛素分泌增多、甲减、垂体疾病、药物因素等。

水牛背指颈部肌肉耸起、颈部后凸、肢体躯干脂肪堆积而四肢相对瘦小的向心性肥胖。脑垂体瘤患者出现水牛背，主要原因是促肾上腺皮质激素分泌增多，可由ACTH腺瘤导致。如果出现ACTH腺瘤，除水牛背外，患者还可以表现为满月脸、痤疮、多毛、皮肤变薄，大腿、下腹部出现紫纹，甚至出现多血质面貌，医学上称为库欣综合征。 ACTH分泌腺瘤都是功能性垂体腺瘤，这种肿瘤对人体影响较大，可以引起代谢紊乱，导致患者出现高血糖、高血压等一系列临床问题，短期内可危及患者生命。一旦确诊存在ACTH腺瘤，需要早期进行手术将肿瘤切除，或者进行肿瘤探查。