库欣综合征

激素治疗肾病综合征的常见副作用如下： 1、库欣综合征：表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖； 2、继发性糖尿病：血糖升高、糖尿病，引起继发性糖尿病； 3、水钠潴留：表现为高血压、高度水肿； 4、电解质紊乱：主要表现为钾、钠、氯、钙异常； 5、消化道反应：表现为消化道溃疡、穿孔或出血； 6、其他方面：骨质疏松、病理性骨折、伤口愈合不良，大剂量使用药物可导致股骨头坏死。患者还可出现免疫力低下继发感染，以及肾上腺皮质功能减退，影响肾脏发育，并且可出现高眼压、青光眼等。

小儿肾病综合征主要是激素治疗，目前采用中长程疗法，首选强的松等中效制剂。长期服用激素存在较多副作用，包括以下几点： 1、外形改变，如满月脸、水牛背等库欣综合征表现； 2、影响钙磷代谢，出现骨质疏松，严重时影响患儿生长发育，导致身材矮小； 3、引起血糖变化，诱发糖尿病； 4、抑制免疫力，导致抵抗力低下，容易反复感染； 5、感染又可以导致肾病出现反复，引起体内激素分泌减少，继发肾上腺皮质功能不全； 6、长期使用激素，尤其是大剂量使用激素的情况下，不得随意停用，否则可能出现肾上腺皮质危象等危及生命的情况； 7、还可能导致水肿、高血压等副作用。 因此，激素需要在医生指导下合理使用，同时补充钙剂，及时调整剂量，避免激素累积出现以上不良反应，控制疾病的同时减少副作用的发生。

如果患者晚上不发烧，但是白天发烧，主要原因如下：1、体温失去昼夜节律：一般情况下白天要比晚上的体温相对更低，如果白天出现发烧，但晚上不发烧，需要判断患者是否出现体温昼夜节律和规律的改变。一般常见于植物神经功能紊乱、神经官能症、自主神经功能失调的情况，患者会失去昼夜的体温节律变化；2、内分泌疾病：患者有库欣综合征时，在严重的皮质醇分泌节律失调的情况下，会出现晚上不发烧，但是白天发烧的情况。此时皮质醇释放增多，而相应的促甲状腺激素释放激素、生长激素也会分泌增多。所以就容易导致心率增快，血压、脉搏上升，反射性导致体温升高。而下午皮质醇分泌的节律失调，就会导致体温下降，属于一种常见的内分泌疾病；3、感染：如化脓菌感染合并病毒感染，也容易导致患者出现晚上不发烧，但是白天细菌在体内明显复制时发烧现象。

库欣综合征的诊断方法如下： 1、根据临床表现，即典型的症状和体征判断，比如向心性肥胖、紫纹、毛发增加、性功能混乱、疲乏以及血压增高，还有尿17-羟皮质类固醇的排出增加。另外，做小剂量地塞米松抑制试验，不能被抑制，以及血皮质醇高于正常水平，并失去了昼夜变化节律，此时就可以诊断为皮质醇增多症。而且早期轻度的要跟单纯的肥胖进行鉴别。 2、病因诊断：还要做病因定位诊断，也就是主要是区别病因是由于肾上腺皮质肿瘤，还有腺癌，还是垂体肿瘤引起的皮质醇增多，还有一些非垂体肿瘤或者异源性的ACTH分泌的皮质醇增多症，均需要进行鉴别。

库欣综合征发病的原因分为如下： 1、垂体分泌促肾上腺皮质激素，也就是ACTH分泌过多，垂体瘤或者下丘脑-垂体功能混乱导致ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多，产生相应临床症状，是库欣综合征最常见的病因，占60%-70%左右，典型的叫为库欣病； 2、原发性肾上腺皮质肿瘤，而且肿瘤大部分是良性肾上腺皮质肿瘤，少数为恶性肿瘤，肿瘤会分泌过多的肾上腺皮质激素，而且不受促肾上腺皮质功能激素的控制，也就是ACTH控制，分泌过多肾上腺激素对身体造成影响； 3、垂体外肿瘤分泌过多的ACTH，部分垂体-肾上腺外的肿瘤可以分泌类似ACTH活性物质，刺激双侧肾上腺皮质增生，而导致皮质醇分泌增多引起库欣综合征。常见的疾病有肺部燕麦细胞和小细胞肺癌、胸腺癌，还有胰腺癌、嗜铬细胞瘤等。

库欣综合征的临床典型表现为皮质醇增多导致的长期蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱，及干扰了多种激素分泌，引起的相应临床表现。具体如下： 1、向心性肥胖：典型的向心性肥胖是指脸部及躯干肥胖，但是四肢、臀部不胖，脸部肥胖表现满月脸和水牛背，锁骨上窝脂肪垫等库欣综合征的特征性临床表现。少数患者儿童时期的库欣综合征是表现为均匀性肥胖； 2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣综合征病人，分泌过多的皮质醇激素，导致糖异生作用加强，还有胰岛素抵抗增加使血糖升高，还有细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常； 3、引起负氮平衡导致的临床症状：比如蛋白质分解加速，合成减少，导致机体长期属于负氮平衡状态，临床上出现蛋白质过度消耗状态，比如导致全身肌肉萎缩，还有胶原蛋白减少导致的皮肤菲薄，呈透明性，还有下腹部、臀部、大腿多处紫癜，还有皮肤感染、抵抗力下降等临床表现； 4、其他：3/4的患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松、性功能紊乱、精神异常，有些表现为兴奋、欣快感等。

库欣综合征的治疗方法如下： 1、如果病因在垂体，建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术，建议垂体放射治疗，如果连放射也做不了，就选择药物治疗。药物有类固醇合成抑制剂，抑制皮质醇合成进行对症处理； 2、如果病因在双侧肾上腺皮质或者单侧肾上腺皮质，可能考虑肿瘤手术治疗，或者药物治疗； 3、异位ACTH综合征，治疗取决于原发肿瘤的类型、分期和定位。如果有机会，比如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤，还是建议通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤大多为恶性，治疗都非常困难； 4、肾上腺皮质腺瘤，首选腹腔镜手术切除患侧腺瘤，由于高皮质醇血症是下丘脑-垂体及对侧肾上腺受到长期抑制，术中和术后可能会出现明显肾上腺皮质功能减退情况，所以尽量用皮质醇进行短期替代治疗； 5、肾上腺皮质癌，包括手术治疗、化疗和局部放疗，根据肿瘤不同分期选择适当的治疗方法，术后同样也进行短期皮质醇替代治疗。

库欣病和库欣综合征，在临床上的表现基本上一致，都表现为满月脸、水牛背、多血质外貌，以及在查体中可以看到紫纹，向心性肥胖等临床特点。它们两个的区别主要是病因上的区别。库欣综合征主要是指肾上腺的瘤引起糖皮质激素分泌增多，从而引起的综合征的表现。库欣病主要是指垂体分泌的ACTH增多，而引起的库欣综合征表现的症候群，即主要是病因不同。正因为病因不同，治疗就完全不一样。库欣病，一般是垂体肿瘤引起，即垂体有分泌ACTH增多的瘤而引起，需要对垂体瘤进行手术治疗。库欣综合征，主要是由肾上腺瘤引起，需要对肾上腺瘤进行手术治疗。

皮质醇增多症又称库欣综合征，非常典型的特征是满月脸、水牛背、皮肤紫纹以及多血质，还可能出现糖尿病、血压升高，主要的根源在于糖皮质激素水平的增高。因为皮质醇增多症或库欣综合征，主要是肾上腺增生或肾上腺皮质的腺瘤分泌过多的糖皮质激素，糖皮质激素在体内的主要作用是升高血糖，很多患者可能会由此诱发糖尿病，血糖会明显升高。糖皮质激素增高以后会产生满月脸，脸型似满月；水牛背的特征为身体躯干堆积脂肪，显得身体厚实，尤其是颈后部突出；多血质表现为面部红润。另外，患者毛发比较浓密，会出现眉毛或头发茂密。有些患者还会出现皮肤粗大紫纹，常见于腹部。由于脂肪、蛋白质的代谢产生严重紊乱，长期毒素堆积容易形成紫色斑纹，比妊娠纹还要宽大。有些患者还会出现糖尿病、高血压、严重骨质疏松，甚至会出现骨折。

库欣综合征库是肾上腺皮质激素多所致，具体原因如下： 1、医源性的皮质醇增多症：是由于外源性的激素补充造成； 2、垂体性的双侧肾上腺皮质增生：是由于垂体促肾上腺皮质激素过多引起的肾上腺皮质增生； 3、恶性肿瘤：如肺癌、甲状腺癌、心腺癌、鼻咽癌以及起源于神经及组织的肿瘤，会分泌类似于促肾上腺皮质激素类的物质，引起肾上腺皮质增生和分泌大量的激素而造成本病。 有库欣综合征的时候一定要注意寻找原因。曾经有病人出现库欣综合征的表现，但是查垂体、肾上腺皮质都没有查到问题，又没有内分泌疾病和相关表现。后来通过做胸部CT以及胸部CT的增强，发现在肺部有肿瘤，是肺部肿瘤分泌促肾上腺皮质激素，产生肾上腺皮质增生导致的库欣综合征。所以遇到库欣综合征一定要明确病因，避免对病人造成误诊和遗憾，耽误治疗时间。