库欣综合征

库欣综合征的诊断方法如下： 1、根据临床表现，即典型的症状和体征判断，比如向心性肥胖、紫纹、毛发增加、性功能混乱、疲乏以及血压增高，还有尿17-羟皮质类固醇的排出增加。另外，做小剂量地塞米松抑制试验，不能被抑制，以及血皮质醇高于正常水平，并失去了昼夜变化节律，此时就可以诊断为皮质醇增多症。而且早期轻度的要跟单纯的肥胖进行鉴别。 2、病因诊断：还要做病因定位诊断，也就是主要是区别病因是由于肾上腺皮质肿瘤，还有腺癌，还是垂体肿瘤引起的皮质醇增多，还有一些非垂体肿瘤或者异源性的ACTH分泌的皮质醇增多症，均需要进行鉴别。

库欣综合征发病的原因分为如下： 1、垂体分泌促肾上腺皮质激素，也就是ACTH分泌过多，垂体瘤或者下丘脑-垂体功能混乱导致ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多，产生相应临床症状，是库欣综合征最常见的病因，占60%-70%左右，典型的叫为库欣病； 2、原发性肾上腺皮质肿瘤，而且肿瘤大部分是良性肾上腺皮质肿瘤，少数为恶性肿瘤，肿瘤会分泌过多的肾上腺皮质激素，而且不受促肾上腺皮质功能激素的控制，也就是ACTH控制，分泌过多肾上腺激素对身体造成影响； 3、垂体外肿瘤分泌过多的ACTH，部分垂体-肾上腺外的肿瘤可以分泌类似ACTH活性物质，刺激双侧肾上腺皮质增生，而导致皮质醇分泌增多引起库欣综合征。常见的疾病有肺部燕麦细胞和小细胞肺癌、胸腺癌，还有胰腺癌、嗜铬细胞瘤等。

库欣综合征的治疗方法如下： 1、如果病因在垂体，建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术，建议垂体放射治疗，如果连放射也做不了，就选择药物治疗。药物有类固醇合成抑制剂，抑制皮质醇合成进行对症处理； 2、如果病因在双侧肾上腺皮质或者单侧肾上腺皮质，可能考虑肿瘤手术治疗，或者药物治疗； 3、异位ACTH综合征，治疗取决于原发肿瘤的类型、分期和定位。如果有机会，比如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤，还是建议通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤大多为恶性，治疗都非常困难； 4、肾上腺皮质腺瘤，首选腹腔镜手术切除患侧腺瘤，由于高皮质醇血症是下丘脑-垂体及对侧肾上腺受到长期抑制，术中和术后可能会出现明显肾上腺皮质功能减退情况，所以尽量用皮质醇进行短期替代治疗； 5、肾上腺皮质癌，包括手术治疗、化疗和局部放疗，根据肿瘤不同分期选择适当的治疗方法，术后同样也进行短期皮质醇替代治疗。

库欣病和库欣综合征，在临床上的表现基本上一致，都表现为满月脸、水牛背、多血质外貌，以及在查体中可以看到紫纹，向心性肥胖等临床特点。它们两个的区别主要是病因上的区别。库欣综合征主要是指肾上腺的瘤引起糖皮质激素分泌增多，从而引起的综合征的表现。库欣病主要是指垂体分泌的ACTH增多，而引起的库欣综合征表现的症候群，即主要是病因不同。正因为病因不同，治疗就完全不一样。库欣病，一般是垂体肿瘤引起，即垂体有分泌ACTH增多的瘤而引起，需要对垂体瘤进行手术治疗。库欣综合征，主要是由肾上腺瘤引起，需要对肾上腺瘤进行手术治疗。

库欣综合征为皮质醇增多所导致长期蛋白质、脂肪和糖、电解质紊乱引起，包括三大表现即糖、蛋白质、脂肪紊乱。紊乱干扰多种激素引起相应的临床表现，具体如下： 1、向心性肥胖：指患者脸部和躯干部肥胖，而四肢变细，臀部和脸部变胖，表现为满月脸、水牛背、腹部增粗、锁骨上脂肪垫等特征性表现； 2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣氏综合征患者分泌过多的皮质醇，导致糖异生作用增加，胰岛素抵抗增加，使血糖升高，细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常； 3、引起负氮平衡：导致蛋白质分解加速，造成肚皮上呈现紫纹； 4、其他表现：约1/4患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松和精神异常。

库欣综合征的病因主要是下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，从而导致肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇。该病可以由下丘脑、垂体以及肾上腺等部位的疾病导致，并引起蛋白质、脂肪、糖类电解质代谢紊乱，尤其是会促进脂肪合成和异常分布，从而导致腹部脂肪堆积、四肢脂肪减少、全身肌肉消耗和萎缩，最终出现向心性肥胖的临床表现。 患者的特征是颜面部、颈部、躯干部脂肪沉积，出现满月脸、颈部粗短、水牛背、腹部增大等，但是四肢、臀部消瘦。而长期应用外源性糖皮质激素、长期酗酒、精神抑郁均可以引起类似的临床表现。

库欣综合征低钾常见表现如下： 1、神经方面：主要表现出肌肉酸痛或感觉异常、肌张力降低、腱反射减弱或消失，少数患者可以出现精神萎靡、反应迟钝、定向障碍、嗜睡甚至昏迷； 2、肌肉方面：表现出肌无力、肌麻痹、胃肠蠕动减弱、腹胀和肠麻痹，严重的病人甚至可以引起呼吸肌麻痹致死； 3、心脏方面：主要表现为心律失常，比如早搏、房室传导阻滞、心室颤动等，严重也可以致死，还容易诱发洋地黄类药物的心脏中毒，并且出现相应的心电图异常表现。 长时间低钾可以引起酸碱平衡紊乱，特别是肾脏损害、肾小管损害，进而引起肾小管结构和功能异常，导致肾脏浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿、甚至肾性尿崩症等。

满月脸是一种特征性的面部肥胖，主要是由于长期服用激素类药物或患有库欣综合征等内源性疾病所导致的一种表现。患者通过采取低钠、低糖、高蛋白饮食，以及放松心情或服用抑制皮质醇分泌的药物进行治疗。 假如为长期服用激素造成的满月脸，可逐渐减量或停用激素，只要停用一段时间后，满月脸多可自行消退。但在停药以前一定要在医生的指导下停药，允许停才停，否则可能造成原发疾病加重或反复。

库欣综合征主要是由于皮质醇的长期增多，对体内蛋白质、糖、脂肪代谢，以及电解质的代谢产生了影响之后，引起一系列的综合征。库欣综合征最典型的临床表现是满月脸、多血质外貌、水牛背、痤疮，还有的会出现血糖异常、糖尿病，还有的人会出现性功能异常，以及特别容易感染等等这些综合的临床表现。一些患者还会表现为高血压，常常是中等度的高血压，还会出现一些皮肤瘀斑，还可能出现肾结石等等这些表现。

皮质醇是肾上腺皮质产生的一种激素，叫压力性激素，指在压力状态下身体就需要皮质醇来维持正常的生理机能，所以也管它叫压力荷尔蒙。 当皮质醇升高的时候，患者可能会出现血压的异常，可能会出现满月脸、库欣综合征，当皮质醇低下的时候可能出现激素水平、血压水平、体温水平降低，所以肾上腺的皮质激素是好的激素，需要维持正常水平。 肾上腺皮质激素产生皮质醇、醛固酮以及儿茶酚胺等，皮质醇如果异常升高，有可能会出现患者的血压问题，临床上会出现高血压、低血钾，如果发现这样的情况下，应该及时到医院就医，完善相关的检查，甚至完善皮质醇的节律检测，来判定是否患库欣等问题，也做到早发现、早治疗。