库欣综合征

高血压为常见疾病，目前中国患病人数达近两亿，高血压分继发性和原发性两种，具体情况如下： 1、原发性高血压：较为常见，占高血压90%以上； 2、继发性高血压：占比例小，皮质醇增多、库欣综合征、先天性肾动脉狭窄均为常见病因。 建议患者出现血压升高等症状，及时就医确诊，精准治疗。

促肾上腺皮质激素是由脑垂体前叶分泌的激素，其分泌受下丘脑产生的促肾上腺皮质激素释放因子控制，又受体内肾上腺皮质激素水平负反馈影响。促肾上腺皮质激素升高，可见于应激状态，如原发性肾上腺功能不全、先天性肾上腺增生症、肾上腺性变态综合征、库欣综合征、尼尔森综合征、肾上腺癌、垂体瘤、促肾上腺皮质激素细胞瘤等。如果促甲状腺激素异常，明显升高，还要注意一种特殊情况，叫异位ACTH综合征，常见于肺小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺癌、前列腺癌等患者，这些恶性肿瘤可以分泌类似ACTH样激素物质，导致检测患者血液ACTH明显增高。所以除考虑以上疾病外，特别提出要注意有没有异位ACTH综合征，经常要给患者进行胸部CT，甚至腹部CT扫描，检查有没有肿瘤。

肾上腺是人体很重要的内分泌器官，位于肾的上极，可分泌很多激素，比如糖皮质激素、醛固酮、性腺激等，这些都是维持人体生命正常的生理功能所必需的激素。如果出现病变，会引起相应症状。肾上腺疾病主要表现为肾上腺功能亢进，比如肾上腺皮质功能亢进，也叫库欣综合征，这是由于糖皮质激素分泌过多所造成。还有肿瘤也可以引起，比如原发性醛固酮增多症，是肾上腺分泌醛固酮的细胞增生或者肿瘤造成。比如嗜铬细胞瘤，是肾上腺分泌儿茶酚胺激素的细胞出现功能的异常而造成，这是肾上腺皮质功能亢进的表现；另外还有肾上腺皮质功能减退，最常见的是原发性肾上腺皮质功能减退，是由于各种原因造成肾上腺分泌糖皮质激素减少，而引起的一系列临床症状。

肾上腺是双侧肾脏上方的一个很小的器官，器官虽小，但是分泌的激素与人体关系非常紧密，是每个人都不可或缺的生命激素。肾上腺分为皮质和髓质，皮质当中又分为三个带，叫做球状带、树状带和网状带，这三个带又分别分泌的激素称为糖皮质激素、盐皮质激素和性激素，肾上腺的髓质分泌的激素统称为去甲肾上腺素和多巴胺。这上面所讲到的所有激素在人体当中都有正常的范围，超过范围都可能产生病理性情况。 糖皮质激素分泌过多产生库欣综合征，可能会产生高血压、血糖增高、电解质紊乱、体形变化。盐皮质激素过多也就是醛固酮分泌增加，会产生原发性醛固酮增多症，是比较常见的继发性高血压，典型的症状是高血压合并低血钾症。性激素如果分泌过多，有些小孩就是先天性的肾上腺皮质增生，可能会影响性发育。髓质就是肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，一旦分泌过量可能是因为肾上腺长了不合适的瘤子，瘤子分泌的激素过多会导致嗜铬细胞瘤的发生。嗜铬细胞瘤属于恶性高血压的一种，如果发生急性的情况，血压可能会陡然增加，产生恶性的心血管事件。综上所述，这些激素都需要控制在合理范围之内，激素出现了失控的情况，都会产生比较严重的内分泌疾病。

左侧肾上腺结节样增粗只是影像学诊断，可能是疾病，如原发性醛固酮增多症或者羟化酶缺乏、库欣综合征；但是，更大可能只是影像学异常。如果判断它是否与疾病相关，需要做功能性检查，需要做肾上腺相关分泌的激素测定，较重要的基础检查是ACTH皮质醇还有RAAS试验，即醛固酮和肾素检查，还有性激素等激素检查判断功能是否异常，临床上还要检查是否有高血压、低血钾等情况。 肾上腺结节样增粗可能是疾病早期表现，大多数病人可能只是影像学异常，并不能对患者造成多大影响。总而言之，对于左侧肾上腺结节样增粗只是影像学的异常情况，需要由内分泌科医生进一步判定。

肾上腺疾病引起的高血压主要分为三类，不同分类有不同特点： 1、肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素，引起的疾病叫库欣综合征，这种情况病人除了可以表现为血压高以外，还可以有一些表观上的改变，比如满月脸(脸胖乎乎的)、水牛背(后背部脂肪堆积)等，正常人胸骨上窝、锁骨上窝是可以看见的，但库欣综合征患者这些地方是饱满的。部分患者可以是向心性肥胖，即肢体肥胖但四肢纤细，这部分人可表现为皮肤菲薄，可以看到皮肤上血管的充盈，且血管脆性增加，有时候会出现皮下瘀斑，这种情况就叫库欣综合征； 2、肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，醛固酮也是体内的一种激素，它会引起储钠排钾的改变，表现为水肿、血压增高、血钾减低等，如果有高血压、低血钾，一定要到医院检查是不是肾上腺有问题； 3、嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤引起的血压改变有的可以表现为持续性高血压，有的表现为阵发性高血压，阵发性高血压是平时血压正常，没有任何高血压的改变，往往莫名其妙血压突然增高，而且会高得非常厉害，这种潜在的危害还是非常大的。但是嗜铬细胞瘤的诊断比较困难，90%长在肾上腺上，10%长在肾上腺外，如果长在肾上腺上比较好检查，进行肾上腺CT就能扫描出来，长在肾上腺外的病灶就不太好找了，这种情况还是建议到正规的专科大医院来进行系统检查。

肾上腺疾病主要分为以下几个方面：1、肾上腺皮质疾病：球状带病变引起的原发性醛固酮增多症，是临床上比较常见的疾病；束状带主导肾上腺皮质功能，可导致皮质激素分泌增多症，通常所指库欣综合征，肾上腺皮质激素分泌减退称为艾迪森综合征；网状带是性激素，分泌少量雄性激素和雌性激素，分泌增多会表现出相应的改变；2、肾上腺髓质疾病：通常可导致嗜铬细胞瘤，由于肾上腺髓质、肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多导致的疾病。

肾上腺肿瘤分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。肾上腺皮质肿瘤可分为肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质腺癌，肾上腺皮质腺瘤为良性肿瘤，可分为功能性肾上腺皮质腺瘤和非功能性肾上腺皮质腺瘤；而肾上腺皮质腺癌为恶性肿瘤，常见症状有库欣综合征、男性性早熟或女孩男性化等。肾上腺髓质肿瘤常见肾上腺嗜铬细胞瘤。

80%-85%的高血压都是原发性的，10%-15%是继发性的，继发性高血压主要表现肾上腺增生或者肾上腺肿瘤，做手术的目的就是为了降血压，手术完以后绝大多数血压降的都非常好，有的基本正常。个别患者因为长时间高血压诊断不清楚，使血管壁慢慢增厚，弹性较弱，即使瘤切掉了血压只有一部分降低，不一定降到正常的范围，适当的还要用降压药物配合。 手术目的就是为了血压降的更好，但根据疾病不一样降压效果也不太一样，比如库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤。原发性醛固酮增多症如果手术理论上讲降压的程度是最好的，大多数病人基本血压正常，但相对来说不是太多。

肾上腺肿瘤切除术前准备因疾病、患者而异，具体如下： 1、肾上腺腺瘤、皮质腺瘤手术：不需特别准备，比如原发性醛固酮增多症，将血压、血钾调理好即可； 2、库欣综合征或者肾上腺有功能的皮质醇的腺瘤类手术：手术前需要做皮质醇的准备，比如在手术前给病人注射皮质醇、醋酸可的松类的药物，以减少肾上腺危象的发生，但是不是绝对必要的； 3、需要特别准备的是肾上腺嗜铬细胞瘤，需要手术前用α受体阻滞剂，严格准备1个月左右。