库欣综合征

肥胖分为生理性肥胖和病理性肥胖，生理性肥胖通常是由于热量摄入过多，或能量消耗过少导致，摄入热量过多且运动量较少的人群，比较容易发生肥胖，通常由于体内能量过剩，堆积到体内造成。而病理性肥胖引起的原因较多，通常有以下几种：1、库欣综合征：通常是由于垂体发生瘤变或肾上腺出现瘤体，导致垂体分泌较多的促肾上腺皮质激素(ACTH)，从而导致皮质醇分泌增多，或肾上腺自身分泌的皮质醇增多，从而反馈性抑制垂体ACTH的分泌。通常进行皮质醇的节律检查，以及ACTH、肾上腺CT检查、垂体磁共振检查，或大、小剂量的地塞米松抑制剂可以进行诊断；2、多囊卵巢综合征：通常是以代谢紊乱为中心，所引起性腺功能问题和代谢紊乱。多见于青春期或生育期女性，突然在一段时间内发生肥胖，且伴随月经紊乱或多毛等症状。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

由于生理方面的特殊性，小儿原发性醛固酮增多症的治疗方案与成人相比具有特殊性。醛固酮瘤或者单侧肾上腺增生的患者首选手术治疗，也可采用药物治疗。特发性醛固酮增多症以及糖皮质激素可治性醛固酮增多症，首选药物治疗。过量糖皮质激素可能导致医源性库欣综合征，影响儿童生长发育，建议使用最小剂量控制血压和电解质水平，如果效果不佳可以联合使用醛固酮或其它降压药物。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速转移较早，应尽早手术或采用化疗药物，如米托坦、氨鲁米特。

促肾上腺皮质激素是由脑垂体前叶分泌的激素，其分泌受下丘脑产生的促肾上腺皮质激素释放因子控制，又受体内肾上腺皮质激素水平负反馈影响。促肾上腺皮质激素升高，可见于应激状态，如原发性肾上腺功能不全、先天性肾上腺增生症、肾上腺性变态综合征、库欣综合征、尼尔森综合征、肾上腺癌、垂体瘤、促肾上腺皮质激素细胞瘤等。如果促甲状腺激素异常，明显升高，还要注意一种特殊情况，叫异位ACTH综合征，常见于肺小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺癌、前列腺癌等患者，这些恶性肿瘤可以分泌类似ACTH样激素物质，导致检测患者血液ACTH明显增高。所以除考虑以上疾病外，特别提出要注意有没有异位ACTH综合征，经常要给患者进行胸部CT，甚至腹部CT扫描，检查有没有肿瘤。

肾上腺是双侧肾脏上方的一个很小的器官，器官虽小，但是分泌的激素与人体关系非常紧密，是每个人都不可或缺的生命激素。肾上腺分为皮质和髓质，皮质当中又分为三个带，叫做球状带、树状带和网状带，这三个带又分别分泌的激素称为糖皮质激素、盐皮质激素和性激素，肾上腺的髓质分泌的激素统称为去甲肾上腺素和多巴胺。这上面所讲到的所有激素在人体当中都有正常的范围，超过范围都可能产生病理性情况。 糖皮质激素分泌过多产生库欣综合征，可能会产生高血压、血糖增高、电解质紊乱、体形变化。盐皮质激素过多也就是醛固酮分泌增加，会产生原发性醛固酮增多症，是比较常见的继发性高血压，典型的症状是高血压合并低血钾症。性激素如果分泌过多，有些小孩就是先天性的肾上腺皮质增生，可能会影响性发育。髓质就是肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，一旦分泌过量可能是因为肾上腺长了不合适的瘤子，瘤子分泌的激素过多会导致嗜铬细胞瘤的发生。嗜铬细胞瘤属于恶性高血压的一种，如果发生急性的情况，血压可能会陡然增加，产生恶性的心血管事件。综上所述，这些激素都需要控制在合理范围之内，激素出现了失控的情况，都会产生比较严重的内分泌疾病。

左侧肾上腺结节样增粗只是影像学诊断，可能是疾病，如原发性醛固酮增多症或者羟化酶缺乏、库欣综合征；但是，更大可能只是影像学异常。如果判断它是否与疾病相关，需要做功能性检查，需要做肾上腺相关分泌的激素测定，较重要的基础检查是ACTH皮质醇还有RAAS试验，即醛固酮和肾素检查，还有性激素等激素检查判断功能是否异常，临床上还要检查是否有高血压、低血钾等情况。 肾上腺结节样增粗可能是疾病早期表现，大多数病人可能只是影像学异常，并不能对患者造成多大影响。总而言之，对于左侧肾上腺结节样增粗只是影像学的异常情况，需要由内分泌科医生进一步判定。

肾上腺疾病引起的高血压主要分为三类，不同分类有不同特点： 1、肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素，引起的疾病叫库欣综合征，这种情况病人除了可以表现为血压高以外，还可以有一些表观上的改变，比如满月脸(脸胖乎乎的)、水牛背(后背部脂肪堆积)等，正常人胸骨上窝、锁骨上窝是可以看见的，但库欣综合征患者这些地方是饱满的。部分患者可以是向心性肥胖，即肢体肥胖但四肢纤细，这部分人可表现为皮肤菲薄，可以看到皮肤上血管的充盈，且血管脆性增加，有时候会出现皮下瘀斑，这种情况就叫库欣综合征； 2、肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，醛固酮也是体内的一种激素，它会引起储钠排钾的改变，表现为水肿、血压增高、血钾减低等，如果有高血压、低血钾，一定要到医院检查是不是肾上腺有问题； 3、嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤引起的血压改变有的可以表现为持续性高血压，有的表现为阵发性高血压，阵发性高血压是平时血压正常，没有任何高血压的改变，往往莫名其妙血压突然增高，而且会高得非常厉害，这种潜在的危害还是非常大的。但是嗜铬细胞瘤的诊断比较困难，90%长在肾上腺上，10%长在肾上腺外，如果长在肾上腺上比较好检查，进行肾上腺CT就能扫描出来，长在肾上腺外的病灶就不太好找了，这种情况还是建议到正规的专科大医院来进行系统检查。

肾上腺疾病主要分为以下几个方面：1、肾上腺皮质疾病：球状带病变引起的原发性醛固酮增多症，是临床上比较常见的疾病；束状带主导肾上腺皮质功能，可导致皮质激素分泌增多症，通常所指库欣综合征，肾上腺皮质激素分泌减退称为艾迪森综合征；网状带是性激素，分泌少量雄性激素和雌性激素，分泌增多会表现出相应的改变；2、肾上腺髓质疾病：通常可导致嗜铬细胞瘤，由于肾上腺髓质、肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多导致的疾病。

肾上腺肿瘤分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。肾上腺皮质肿瘤可分为肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质腺癌，肾上腺皮质腺瘤为良性肿瘤，可分为功能性肾上腺皮质腺瘤和非功能性肾上腺皮质腺瘤；而肾上腺皮质腺癌为恶性肿瘤，常见症状有库欣综合征、男性性早熟或女孩男性化等。肾上腺髓质肿瘤常见肾上腺嗜铬细胞瘤。

80%-85%的高血压都是原发性的，10%-15%是继发性的，继发性高血压主要表现肾上腺增生或者肾上腺肿瘤，做手术的目的就是为了降血压，手术完以后绝大多数血压降的都非常好，有的基本正常。个别患者因为长时间高血压诊断不清楚，使血管壁慢慢增厚，弹性较弱，即使瘤切掉了血压只有一部分降低，不一定降到正常的范围，适当的还要用降压药物配合。 手术目的就是为了血压降的更好，但根据疾病不一样降压效果也不太一样，比如库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤。原发性醛固酮增多症如果手术理论上讲降压的程度是最好的，大多数病人基本血压正常，但相对来说不是太多。