库欣综合征

肾上腺的肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，恶性肿瘤也就是癌。常见的良性肾上腺肿瘤有肾上腺皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤等，常见的恶性肾上腺肿瘤有肾上腺皮质腺癌、恶性嗜铬细胞瘤，以及各种癌症转移到肾上腺形成的肾上腺转移性癌症。肾上腺的肿瘤可以分泌内分泌激素，引起内分泌功能紊乱，导致库欣综合征、原发性醛固酮增多症、皮脂醇增多症、儿茶酚胺增多症等表现，病人会出现难以控制的高血压，有糖尿病倾向，出现满月面、水牛背、向心性肥胖等表现，有的病人还会出现骨质疏松症状以及内分泌代谢失调等。肾上腺肿瘤主要的治疗方式是进行手术切除，恶性肾上腺肿瘤在手术之后需要进行术后辅助化疗、放疗巩固治疗。

库欣综合征为皮质醇增多所导致长期蛋白质、脂肪和糖、电解质紊乱引起，包括三大表现即糖、蛋白质、脂肪紊乱。紊乱干扰多种激素引起相应的临床表现，具体如下： 1、向心性肥胖：指患者脸部和躯干部肥胖，而四肢变细，臀部和脸部变胖，表现为满月脸、水牛背、腹部增粗、锁骨上脂肪垫等特征性表现； 2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣氏综合征患者分泌过多的皮质醇，导致糖异生作用增加，胰岛素抵抗增加，使血糖升高，细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常； 3、引起负氮平衡：导致蛋白质分解加速，造成肚皮上呈现紫纹； 4、其他表现：约1/4患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松和精神异常。

关于多囊卵巢综合征的诊断标准如下： 1、稀发排卵或无排卵； 2、具有高雄激素或高雄激素血症的临床表现； 3、超声表现为多囊卵巢，即一侧或双侧卵巢有12个以上直径为2-9mm的卵泡或卵巢体积大于10ml； 若上述3条中符合2条的，并排除其他疾病如先天性的肾上腺疾病、库欣综合征及卵巢肿瘤，便可诊断为多囊卵巢综合征。

地塞米松注射液具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制的作用，主要用于过敏性与自身免疫性炎症性的疾病，如结缔组织病、活动性的风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮，严重支气管哮喘，严重的皮炎、溃疡性结肠炎、急性白血病等，也可以用于某些严重感染以及中毒、恶性淋巴瘤的综合治疗。地塞米松作用显著，但是不良反应和禁忌症也比较多，长时间使用可以引起副作用，如医源性库欣综合征。出现满月脸、水牛背，还有体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、创口愈合不良、痤疮、月经紊乱，肱或股骨头缺血性坏死、骨质疏松以及骨折。脊柱压缩性骨折、长期病理性骨折、肌无力、肌萎缩、低钾血症。 胃肠道刺激，如出现恶心、呕吐，出现停药综合征，有时患者在停药之后出现头晕、昏厥的倾向，腹痛或背痛、低热、饮食减退、恶心、呕吐、肌肉或关节疼痛。有禁忌症，如高血压、胃和十二指肠溃疡、精神病、电解质的代谢异常、心肌梗塞、内脏的手术、青光眼等，这患者是都不宜使用地塞米松。

讲解医师：张名扬  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第二五五医院内分泌科
库欣综合征，科学的说法叫做皮质醇增多症，是由于体内皮质醇激素分泌过多，从而导致蛋白质、脂类、糖类以及电解质代谢紊乱而引起来的一系列临床症状的综合征。其中高血压、低血钾是常见的临床症状。主要是因为皮质醇有一项作用，促进尿钾的排泄。而减少尿钠的排泄，这样就会导致体内钠的潴留和血钾的降低，从而导致高血压、低血钾。

水牛背是库欣综合征的症状之一，是由于肾上腺分泌过多糖皮质激素所导致的一种临床综合征。往往除水牛背以外，还有以下临床特征： 1、满月脸、中心性肥胖、多血质外貌、皮肤薄、多毛、皮肤、紫纹、面部痤疮等； 2、出现高血压、低血钾、糖代谢紊乱、骨质疏松等； 3、性功能方面还会出现女性月经紊乱或闭经、慢性性功能低下，男性可以表现为阳痿； 4、神经系统方面可以表现为失眠、焦虑、烦躁、情绪不稳定等； 5、抵抗力下降，易发生感染等。

儿童肥胖有很多原因，可分为病理性原因以及综合性原因，具体如下： 1、病理性原因：某些特定疾病导致肥胖，如库欣综合征，由肾上腺皮质功能亢进引起继发性肥胖，或者长期大量使用激素也会引起肥胖；甲状腺功能减退也会引起肥胖； 2、综合性原因：实际大部分儿童肥胖没有病理性原因，往往和生活方式、遗传因素、生活环境相关，比较难防控。全球范围内肥胖发病率逐年上升，国家以及世界卫生组织投入很多资金防控肥胖，但总体效果不是特别好。肥胖患儿需要改变生活方式，需要饮食控制、适当运动，以及合理的生活习惯，而且有些患儿和遗传相关，但是不是爸爸妈妈胖，孩子一定会胖，但是爸爸妈妈胖，孩子出现胖的概率比正常小孩大。只有很少数的肥胖患儿能找到某个致病基因，往往是多基因、多因素综合作用结果，所以儿童肥胖的原因很复杂。

库欣综合征又称皮质醇增多症，是由于血中糖皮质激素分泌增多导致的一系列表现，典型表现是满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、高血压等。多血质外貌、面部变得非常红，主要由于皮下毛细血管显露、皮肤变薄导致；多毛，比如面部、唇周围、四肢出现多毛等； 此外，还表现为水牛背、项部脂肪沉积、锁骨上窝脂肪增多，导致锁骨上窝脂肪垫；向心性肥胖、肚子非常大，而四肢、胳膊相对瘦小；皮肤紫纹，比如腹部、大腿内侧、前胸出现红色条纹，典型紫纹大概是1cm左右梭形红色条纹；另外，患者还可以表现高血压、血钾低。

促肾上腺皮质激素是垂体分泌的激素，凡是垂体疾病，比如垂体瘤、垂体炎症都容易导致促肾上腺皮质激素分泌减低。肾上腺的靶器官是肾上腺，促肾上腺皮质激素作用于肾上腺，如果肾上腺出现肾上腺皮质增多症，会反馈抑制促肾上腺皮质激素减低。 因此肾上腺皮质肿瘤造成的库欣病，比如库欣综合征也会反馈抑制引起促肾上腺皮质激素减低。实际上促肾上腺皮质激素低下是腺垂体功能减低症，比如席汉综合征，患者表现为促肾上腺皮质功能低下，即ACTH缺乏导致的一系列症状。

库欣综合征的病因主要是下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，从而导致肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇。该病可以由下丘脑、垂体以及肾上腺等部位的疾病导致，并引起蛋白质、脂肪、糖类电解质代谢紊乱，尤其是会促进脂肪合成和异常分布，从而导致腹部脂肪堆积、四肢脂肪减少、全身肌肉消耗和萎缩，最终出现向心性肥胖的临床表现。 患者的特征是颜面部、颈部、躯干部脂肪沉积，出现满月脸、颈部粗短、水牛背、腹部增大等，但是四肢、臀部消瘦。而长期应用外源性糖皮质激素、长期酗酒、精神抑郁均可以引起类似的临床表现。