尿道下裂

讲解医师：于忠建  （主任医师）
就职单位：保定市第二医院泌尿外科
尿道下裂属于泌尿外科或者小儿外科的疾病，是一种先天性疾病，主要见于男孩，是指尿道开口没有在正常位置，患儿常常不能正常的排尿，伴有阴茎的弯曲，尿线方向改变，常常是向下，有的比较严重的要像女孩一样蹲着排尿。主要的治疗方法是手术治疗，手术最好是在患儿学龄前完成。根据不同类型的尿道下裂，手术方法也不相同，手术方法主要包括阴茎伸直术和尿道成形术。如果尿道下裂比较严重，往往需要分两次手术进行治疗。如果尿道下裂不是很严重，常常可以一期完成。对于冠状沟型的尿道下裂，如果不影响排尿，阴茎勃起以后没有弯曲也可以不治疗，其他的都要手术治疗。

尿道下裂实际上是一种先天畸形，在小儿泌尿外科中比较常见，主要的表现是在尿道开口的位置异常，可以从阴茎的头部、龟头近端，一直到阴茎体，一直到阴囊，甚至到阴囊的后缘

尿道下裂主要是指尿道开口在非正常位置，如尿道腹侧、阴茎腹侧、阴囊腹侧或会阴区等。患者一般存在阴茎发育不良、阴囊向两侧分开等问题，大约有1/5的患者阴茎发育可能较正常男童要小，同时还可能伴有阴茎弯曲、阴茎头扁平、阴囊分裂、阴茎阴囊转位及包皮头巾样畸形等症状，阴茎发育不良的原因可能是激素性，也有可能是其他原因所致。

小儿尿道下裂依据类型可分为轻度和重度，具体如下： 1、轻度尿道下裂：手术治疗后对患儿生长发育无影响，如性功能、阴茎外观术后与正常无差别，手术效果类似包皮环切； 2、重度尿道下裂：需结合睾丸发育情况判断，如重度尿道下裂、遗传学SRY基因异常、睾丸发育异常，可影响生育；重度尿道下裂合并小阴茎，术后阴茎发育异常，特别短小，成年后可出现性功能障碍。

新生儿尿道下裂治疗时需依据患儿年龄、时机和智力发育等情况，选择合适的手术时间。如患儿年龄较小时，可不急于手术治疗，因部分患儿术后可出现龟头、阴茎坏死，出现终生性、不可逆后遗症，成年手术整形后，可能影响性功能，且婴儿期反复麻醉，可造成智力影响，临床建议患儿1-2岁是最佳手术年龄，相对于婴儿期手术成功率较高，对阴茎和龟头安全性更有保障。

两性畸形现阶段称为性别发育异常。如新生儿期或青春期出现异常，需考虑DSD即性别发育异常可能。新生儿期出现外生殖器模糊不清或明显女性外生殖器，伴阴蒂肥大、腹股沟肿块或男性生殖期伴双侧隐睾、小阴茎、重度尿道下裂或家族史，特别为完全性雄激素不敏感综合征家族史。 此外，生殖器外形与产前染色体检查不符，需考虑为DSD性别发育异常可能。青少年期发现生殖器不典型、女孩腹股沟存在睾丸样物、青春期发育不全、延迟发育，出现女性、男性化症状，女性原发性闭经、男孩乳房发育或周期性血尿等，需考虑DSD可能。 女性原发性闭经、女性男性化、男性青春期发育不全较为常见。需就诊于内分泌科、泌尿外科、新生儿科、心理科、遗传科、影像科、小儿妇科等科室联合治疗。

尿道下裂手术以后通常一周左右水肿能够局部消除。为了尽快消除水肿，可以应用消炎药物、活血化瘀的药物，局部换药或者局部红外线理疗治疗，可以更好的促进局部血液循环，有利于抗感染、消肿。尿道下裂手术以后，插导尿管一个月左右可基本恢复尿道的连续性、通畅性，即术后一个月可以拔掉导尿管，观察排尿是否正常、是否发生漏尿，基本上拔除导尿管以后就能通过小便观察到手术是否成功，或是否在某处发生漏尿。 患者回家以后，需要注意尿流的通畅性，如果发生阻塞有时会引起感染，因此需要注意吻合口创面的局部消毒与清洁，并且避免局部牵拉与损伤，因为牵拉某个地方可能引起吻合口撕裂、损伤。因此导尿管局部保护、局部清洁、消毒等十分重要，对后续手术的成功可能会起到更大帮助。

尿道下裂手术后会留疤。尿道下裂有冠状沟型、阴茎体型、阴囊型等几种，有些下裂还伴发阴茎弯曲、生殖器畸形。尿道下裂在小儿多见，所以手术以后绝大多数患者的疤痕基本能够软化、恢复，局部组织可塑性比较好。 疤痕与手术后切口感染，以及是否出现血肿、痂皮等有关。所以术后患者需要加强换药，适当应用抗生素，做好局部创口、痂皮的护理，对于消除疤痕可达到效果最大化。其与手术操作、术后换药、护理，以及出院以后局部护理、消毒等有关，需引起注意。

小儿尿道下临床上通常可治愈。小儿尿道下裂手术治疗可分为以下两部分： 1、阴茎生殖手术，因尿道下裂临床表现为阴茎下曲畸形，因此有必要矫正下曲畸形，让阴茎具有正常伸展度； 2、使用包皮或阴茎腹侧皮肤制作人工尿道，将人工制作尿道外口缝在龟头部，内口与原来尿道进行吻合，最后将阴茎皮肤缝合即可。 近些年随着科学技术进步，手术缝合线在不断改进，缝合精度也得到大幅度提高，因此尿道下裂手术成功率较高。个别患者手术后可出现些许尿漏及尿道外口或者内口狭窄问题，均可在后续治疗中进行简单手术矫正。

早期认为小儿尿道下裂手术应选在学龄前，可降低上学后对患儿性心理影响，但目前希望在患儿两岁左右即进行手术治疗。在进入幼儿园之前通过手术治愈尿道下裂，患儿心理负担相对较轻，思想上也没有先天畸形的包袱，可身心健康地茁壮成长。 在临床上小儿两岁左右即可进行手术治疗，但现实中7-8岁，甚至十几岁的患儿，尿道下裂手术仍旧可以进行。