小脑萎缩

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
小脑萎缩是否遗传要取决于是什么疾病导致的，对于一些遗传变性疾病所导致的小脑萎缩是有遗传的倾向的，例如多系统萎缩的患者，大约10%的患者可能会有家族遗传史，而脊髓小脑性共济失调的患者，绝大部分都是会遗传给下一代的。\n而对于一些由于慢性酒精中毒或者颅脑外伤等疾病所造成的小脑萎缩一般是不会遗传的，对于遗传性的小脑萎缩目前治疗手段比较局限，一般只能对症的给予一些营养神经的药物，如胞二磷胆碱或者丁苯酞等药治疗，可以适当的延缓疾病的进展，但是不能改变疾病在缓慢的进展。

讲解医师：王薇  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院神经内科
小脑萎缩的药物治疗，主要是针对性改善共济失调症状的治疗，具体如下：\n1、氯硝安定，这个药是用于癫痫和惊厥的药物，但是也可以改善共济失调，它的不良反应包括嗜睡以及行为的紊乱。\n2、丁螺环酮，可以改善共济失调，它也同样会有头晕、便秘、失眠等等的一些副作用。\n3、坦度螺酮，也是抗焦虑和抗抑郁的药物，同时对于小脑萎缩引起的共济失调也有一定的作用。\n4、中医中药的治疗，对于小脑萎缩在用于补肾、益气、活血、健脑等等药物的时候，也会起到非常好的作用。\n实际上，小脑萎缩目前尚无非常有效的治疗方法，主要是针对一些可控的致病因素进行干预，以期尽可能的延缓疾病进展。

严重的植物神经功能紊乱患者，会导致以下几个方面的后果： 1、患者反复就医，因为感觉自己生病会经常去医院进行各种检查，但一直查不出原因导致患者感觉患上不好的疾病，形成恶性循环，患者会变得越来越焦虑； 2、植物神经功能紊乱会引起一些疾病变化，神经系统疾病伴随植物神经功能紊乱后，如小脑萎缩或多系统萎缩，植物神经功能紊乱后会导致体位性低血压、大小便功能失禁，甚至出现性功能下降，这类患者需要进行相应的处理。体位性低血压是由于血压调控需要植物神经协调，站立时血压会放出量，心输出量增加，体位性低血压时，站立血压低导致晕厥，大小便潴留时需要进行灌肠，甚至插导尿管。

共济失调的病因如下： 1、小脑性共济失调：如小脑萎缩、变性、肿瘤、卒中等； 2、感觉性共济失调：由本体感觉障碍引起，如脊髓后缩病变、亚急性脊髓联合变性； 3、前庭性共济失调：如前庭神经元炎，可引起前庭性共济失调； 4、大脑性共济失调：大脑病变包括炎症、外伤、中风等均可引起共济失调。 常见的共济失调原因由小脑病变引起，因此包括小脑萎缩、变性、外伤、肿瘤等，均可引起小脑性共济失调。

小脑萎缩属于脑萎缩的一部分，多数小脑萎缩属于遗传性疾病。通常导致小脑共济失调，主要由于小脑损害，造成肢体及躯干的共济失调。肢体的共济失调临床主要表现为持物不准、手部发抖等；躯干共济失调临床表现为坐不安稳、左右晃动、走路出现蹒跚步态，如醉酒状。小脑性共济失调虽属遗传性疾病，具有家族遗传史，但临床上并非每一代均患病，即携带基因者不一定具有临床症状。

小脑萎缩症状具体如下： 1、共济失调，表现为站立不稳，摇晃，并足站立困难，一般不能单腿站立，步态蹒跚，行走时两腿远分，左右摇摆； 2、小脑性构音障碍，出现吟诗样语言； 3、眼球运动障碍，表现为辐辏障碍，即眼外肌运动障碍； 4、肌张力减低，主要见于急性小脑半球病变； 5、非运动性表现，包括认知与语言功能障碍。

小脑性共济失调能否治好，主要根据引起共济失调的原因。具体如下：1、如果由于小脑梗死或者出血等原因造成的共济失调，随着疾病的恢复，小脑的代偿能力也比较强，多数患者的共济失调症状会减轻甚至消失；2、如果小脑性共济失调由神经系统退行性疾病引起，比如脊髓小脑性共济失调、多系统萎缩所导致的橄榄-桥脑-小脑萎缩，这些退行性疾病导致的共济失调症状无法治愈。不仅不会好转，可能随着病情的进展，小脑的这些症状和体征还会进一步加重，预期寿命比较短，预后不佳。

小脑功能是管运动协调，所以小脑萎缩会出现共济失调、行走不稳，严重时病人连坐都坐不稳，只能卧床，而且还会出现意向性震颤，如要喝水，越到嘴边儿时越震颤厉害。用餐具、吃饭、饮水都会出现出现困难。由于小脑萎缩往往是疾病表现，如神经系统变性病等引起，这些病人如多系统萎缩的病人，往往还会有明显自主神经的功能障碍，病人会出现尿失禁、阳痿等症状。 到后期小脑萎缩特别严重，伴随着其它症状，还可能会出现不自主运动。还有病人到了晚期还会出现痴呆，由于这些情况会导致病情恶化甚至死亡。

小脑的功能是掌握身体平衡和协调性，如果小脑出现萎缩，会造成头晕、呕吐、行走不稳、肢体活动不协调。小脑的脑炎或者小脑的外伤、小脑的脑血管梗塞之后可能会出现小脑的萎缩。但是如果有记忆力、计算力的下降，不是小脑萎缩，是大脑萎缩的征象，是老年痴呆的征象。 所以，如果出现大脑迟钝、记忆力下降，要及时就医，通常是老年痴呆早期的征象。如果出现头晕、走路不稳，而且时轻时重不缓解，考虑是小脑萎缩，也要及时就诊。

小脑萎缩最重要的病变是造成协调和平衡障碍，康复训练方法如下： 1、协调训练：很多协调功能很精细，需重建手功能，长期进行粗大的抓握如举伞，以及解纽扣、剪指甲、拿纸或拿钱等精细动作； 2、平衡训练：从粗大平衡开始建立，由大面积到小面积，低重心到高重心，静态到动态，要紧紧围绕这些要素进行相关训练。