小脑扁桃体下疝

狭颅症需要的检查主要包括核磁共振、头部CT以及神经系统、神经智力发育相关的检查，相关内容如下： 1、核磁共振，主要因部分狭颅症的患者可合并脑部的发育畸形，如脑积水、小脑扁桃体下疝、颅脑的某些结构缺失，需进行核磁共振以排查是否存在这方面的问题； 2、头部CT和颅骨的三维重建，以确诊哪条颅缝闭合引起的疾病，寻找狭颅症的病因； 3、由于狭颅症会影响到脑的发育，这时可检查发育商，发育商分阶段检查，需要连续检查三次，以便观察脑发育的趋势，有无发育落后的情况； 4、对于特定类型的狭颅症、颅缝早闭，尤其综合征型的狭颅症可造成听力和视力的损害，对这部分孩子需检查眼底、听力和视力有无问题。1岁以内的宝宝查视力比较困难，但眼底的情况也需要进行排查； 5、如果部分宝宝出现精神行为方面的表现异常或者类似于癫痫发作的情况，患儿则有必要再进行脑电图的检查。

脊髓空洞症是神经系统手术，和常规开颅手术一样，都需要把颅骨打开，属于开颅手术。近年来，采取微创显微镜下，通过科学合理的设计和精致、准确的外科手术进行颅底结构整形，改善脑脊液循环，解除后颅窝拥挤和畸形状态，从根本上消除了病因，阻止病变发展与恶化，手术后空洞缩小，内在压迫解除，症状缓解，临床取得了满意疗效。另外，整个手术过程出血量非常少，大概20-30ml，与入院后化验检查抽血量相当，这在传统开颅手术时代不可想象，都是在显微镜下进行的微创手术。 以小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症为例，实施枕大孔区微创枕大池重建术，主要应用后枕镜、小切口，在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态整形和修复，进行脑脊液重建。通过科学合理设计，精致细致外科手术，术前可仅在局部剃发，在后枕部约半张名片大小的区域剃发，而不必剃光头发，手术方式很受爱美女性青睐。由于女性长发遮掩，切口深藏不露，即便短发或者少发男性，细小切痕也不甚明显，这与国外同行手术局部剃发相比，剃的头发更少，切口更小。进行微创手术具有切口小、损伤轻、愈合快、恢复好的特点，医疗费用也明显减小。

脊髓空洞症手术分流是使用导管，一端放在空洞腔内，另一端通过皮下隧道放入腹腔、胸腔或直接放到椎管内的蛛网膜下腔。目前分流主要为上述三种方式，还有部分可放到脑池。但分流也有弊端，如日本统计4年、5年的阻塞率较高，可达到30%-40%，故目前空洞分流和其它治疗也需慎重。 手术分流是治疗脊髓空洞症的方法之一，治疗合并小脑扁桃体下疝的病人，可首选进行后颅窝减压治疗。如果后颅窝减压效果不佳或没有扁桃体下疝畸形，仅为单纯脊髓空洞可进行分流。

根据脊椎空洞症原因，可以选择不同手术方式。最常见原因为先天性小脑扁桃体下疝，也称为Chiari畸形，是由于后颅窝容积减小，比如先天颅底凹陷或扁平颅底，部分患者还合并有小脑扁桃体肥大，导致颅骨容积减小。本应在颅腔内的小脑扁桃体，通过枕骨大孔疝入颈部椎管内蛛网膜下腔，压迫周围脊髓，影响脑脊液循环，引起空洞，需进行后颅窝减压和颅底重建。需要通过手术，将枕骨大孔打开，增大后颅窝容积，适当去掉部分颅骨，形成后颅窝减压，同时通过手术，行周围缝合和硬膜重建，做颅底重建手术，改善周围脑脊液循环。手术过程中，根据患者先天性小脑扁桃体下疝程度，选择是否打开硬脊膜，是否进行小脑扁桃体切除，均要根据影像结果与受压程度决定。

寰枕畸形不是单一疾病，是一系列疾病，包括颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等，需要根据具体畸形类型采取不同的治疗方式，保守治疗一般不会扭转疾病进展，手术是较好的治疗方式。比如根据是否存在骨性不稳定，采取固定，然后根据小脑扁桃体下疝，阻塞脑脊液流动的情况，采取不同减压方式。寰枕畸形手术治疗主要解决两方面问题，一是解决不稳定，二是解决脑脊液循环障碍问题。

讲解医师：张广建  （主任医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞是一个合并症。多支小脑扁桃体体积变长，扁桃体以畸形疝入枕骨大孔，对脑干延髓进行压迫，从而可以引起脊髓压迫症状，同时可以引起积水的空洞症。脊髓空洞症，就是脊髓内空洞形成的，缓慢进展的一种疾病。病理主要是髓内管状腔隙形成并在腔隙周围形成胶质增生。临床上以传导功能和脊髓阶段性分离感觉障碍为主要表现。这种病一般通过手术来治疗，药物治疗仅能对症和缓解某些症状。

脊髓空洞症的手术方式较成熟，治疗效果较好，术后需进行复查，术后1周、术后3个月、术后半年，需观察脊髓空洞变化。先天性疾病导致的脊髓空洞，如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝形成的脊髓空洞，经后颅窝的减压及硬膜扩大，甚至小脑扁桃体部分切除，通过以上手段治疗，脊髓空洞会在短期内有明显改善。髓内肿瘤患者通过手术治疗效果较好。

小脑出血的治愈率需要根据出血量、出血具体部位以及患者原发基础疾病的控制情况等进行分析，具体如下：1、小脑的小灶性出血有高达80%-90%的患者有希望获得治愈，小灶性出血通常不会引起明显的症状，通常经过2-3周的保守治疗，出血被逐渐吸收，患者可能不遗留严重的神经功能障碍或有轻微的头痛、头晕、走路不稳等症状；2、若小脑出血量较大甚至达10ml以上时，没有进行及时果断的处理，有可能会发生小脑扁桃体下疝，引起患者心跳呼吸停止，随时危及患者生命。

脊髓空洞症是临床常见疾病，目前发病原因已经明确。脊髓空洞属于神经系统病变，如大脑病变、小脑病变，临床上多以小脑病变为主，根本原因是小脑位置发生变化，即小脑离开原来的位置，下移到椎管内，进而下降到脊髓，并对脊髓造成压迫，导致椎管内血液循环和脑脊液循环障碍，从而引起脊髓空洞症，临床上称为小脑扁桃体下疝畸形。脊髓空洞症的其他诱因多见于感染。

脊髓空洞症若不给予治疗，寰枢椎脱位患者，脑干功能受损会愈发严重，四肢瘫痪，呼吸功能、生命体征越来越差，可导致死亡；第四脑室的脑积水或小脑扁桃体下疝严重的患者，可直接压迫脑干和颈髓，影响患者呼吸、走路及生活，患者存活时间较短，单纯的脊髓空洞症患者，寿命常与正常人无异。脊髓空洞症治愈后，患者可持久存活；并发症较多者，可会致残或致死。