小儿肾病综合征

讲解医师：任献青  （主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院儿科
小儿肾病综合征临床病因有很多方面，但是最主要的应该有两个方面。第一就是孩子基因的缺陷，现在研究已经发现的肾病综合征的孩子在某些基因片段上有一些缺陷。第二个方面就是感染，因为一般有基因缺陷的患儿在遇到感染的情况下、诱因的刺激下可以导致小儿肾病综合征的发生。但是在临床上也有很多患者的肾病综合征找不到原因，是原发性的肾病综合征。但对于我们临床所讲的继发性的肾病综合征，比如是过敏性紫癜引起的紫癜性肾炎和系统性红斑狼疮引起的肾脏损伤这一类的肾病综合征其实原因非常明确，就是由继发因素导致的。

讲解医师：韩正斌  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
小儿肾病综合征分为原发性和继发性，原发性的主要是由于免疫因素导致的而继发性的都有明确的病因，比如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎分别是由过敏性紫癜和系统性红斑狼疮导致的。所谓原发性的小儿肾病综合征就是没有找到具体的病因，而是由于身体内的免疫紊乱产生了很多攻击自身的抗体导致的，这种抗体攻击肾脏导致肾小球的滤过膜通透性增加，就会大量的丢失蛋白而表现为肾病综合征。小儿原发性肾病综合症总体预后比较好，对于激素比较敏感，治愈的可能性也非常大。而继发性的肾病综合征都有明确的病因，紫癜性肾炎和狼疮性肾炎是最常见的导致小儿肾病综合征的继发原因。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
小儿肾病综合征是儿童泌尿系统比较常见的一种疾病，它的发病率仅次于急性肾小球肾炎，大约占肾脏疾病的21%，尤其是学龄前儿童。其中单纯型肾病还是比较多见的，在男女比例中，是男孩要多于女孩，而且在肾病综合征的病理类型中以微小病变型为主的，对激素的反应大多数是比较好的。还有继发性的肾病综合征和其他的药物引起的，这个发病率相对比较低，以原发性的肾病综合征比较多见。

讲解医师：赵学谦  （主治医师）
就职单位：泰安市中心医院泌尿内科
小儿肾病综合征，激素疗效的判断分为三种情况：一、完全缓解，是指小儿肾病综合征的临床表现，如水肿减轻或者缓解，血清肌酐恢复正常，血清白蛋白升到正常范围，24小时尿蛋白定量小于0.5g/24h。二、部分缓解，是指小儿肾病综合征的临床表现，如水肿较前减轻或者缓解，血清肌酐恢复正常范围，血清白蛋白升高至正常，24小时尿蛋白定量恢复到原来值得50%。三、药物治疗无效，是指小儿肾病综合征的临床表现，如水肿未见明显减轻或较前加重，血清肌酐、血清白蛋白以及24小时尿蛋白定量复查，较前未见明显变化。

讲解医师：张云朝  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院小儿内科
小孩肾病综合征最常见的并发症是感染，感染的原因主要是因为蛋白的大量丢失，蛋白质丢失以后，患儿的体液免疫功能就会降低。第二种原因就是蛋白质营养不良、水肿，容易导致血液循环障碍，患儿应用激素也会出现感染的情况，细菌性感染最常见的是肺炎球菌感染，杆菌感染也在呈逐渐增加的趋势。比较常见的感染有呼吸道感染、泌尿道感染和原发性腹膜炎的情况，一般情况下是不建议应用抗生素的，因为效果不一定可靠，容易引起耐药菌的产生，一旦发生感染，应该积极采取治疗的措施。

小儿肾病综合征的病理分型80%~90%都是微小病变型，而成人肾病综合征只有10%左右是微小病变型。成人继发性肾病...

小儿肾病综合征的病理类型较多，从微小病变到系膜增生，到轻度系膜增生以及新月体形成，最后局部肾小球硬化，每一种病理改变的预后都不一样，因此是否治好取决于具体的病理类型，具体如下：1、微小病变：多数能治好，但有一部分小儿会复发；2、局灶阶段硬化：肾病综合征能治好的几率较小，可能需要终身治疗，甚至以后会发展成肾替代；3、其他：有一部分是继发肾病综合征，如继发于慢性乙型病毒性肝炎、红斑狼疮，取决于原发疾病是否能治好，是决定预后的因素之一。因此对于肾病综合征的小儿，做肾脏穿刺活检检查，取出一部分肾组织进行化验比较有重要，与预后密切相关。

小儿肾病综合征是慢性疾病，在急性期要给予优质蛋白摄入，如牛奶、蛋清、鱼肉。除此之外，在急性期还要限制水的摄入，因为肾病综合征在急性期时，水肿比较严重，在急性期时要尽量少喝水，保证正常生理需要的情况下，尽量少喝水，减轻浮肿状态。 很多肾病综合征患者在急性期时表现为低钠血症表现，这时要尽量让患者多吃咸的食物，让体内钠的水平达到正常水平。除此之外，很多急性期肾病综合征的孩子会出现腹水增多，这时要避免吃不消化的、凉的食物，因为这些食物容易引起消化功能紊乱，孩子一旦消化功能紊乱，出现腹泻，会加重肾病综合征的病情。

小儿肾病综合征主要是激素治疗，目前采用中长程疗法，首选强的松等中效制剂。长期服用激素存在较多副作用，包括以下几点： 1、外形改变，如满月脸、水牛背等库欣综合征表现； 2、影响钙磷代谢，出现骨质疏松，严重时影响患儿生长发育，导致身材矮小； 3、引起血糖变化，诱发糖尿病； 4、抑制免疫力，导致抵抗力低下，容易反复感染； 5、感染又可以导致肾病出现反复，引起体内激素分泌减少，继发肾上腺皮质功能不全； 6、长期使用激素，尤其是大剂量使用激素的情况下，不得随意停用，否则可能出现肾上腺皮质危象等危及生命的情况； 7、还可能导致水肿、高血压等副作用。 因此，激素需要在医生指导下合理使用，同时补充钙剂，及时调整剂量，避免激素累积出现以上不良反应，控制疾病的同时减少副作用的发生。

儿童的肾病综合征目前大部分能治好，但不敢说绝对，因为儿童一般对药的敏感性较好，而耐药者占很少部分。肾病综合征主要是用糖皮质激素治疗，但它是儿科治疗的难题，大部分会复发几次，复发的患者用药时间更长。 面对小儿肾病综合征，首先要跟家长讲第一点，此病可以治愈，这点的意义所在就是让家长有信心。第二点此病大部分都会复发几次，一旦复发用药时间基本要达到一年，所以非常繁琐，家长应不可害怕麻烦。