小儿肾病综合征

讲解医师：韩正斌  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
小儿肾病综合征分为原发性和继发性，原发性的主要是由于免疫因素导致的而继发性的都有明确的病因，比如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎分别是由过敏性紫癜和系统性红斑狼疮导致的。所谓原发性的小儿肾病综合征就是没有找到具体的病因，而是由于身体内的免疫紊乱产生了很多攻击自身的抗体导致的，这种抗体攻击肾脏导致肾小球的滤过膜通透性增加，就会大量的丢失蛋白而表现为肾病综合征。小儿原发性肾病综合症总体预后比较好，对于激素比较敏感，治愈的可能性也非常大。而继发性的肾病综合征都有明确的病因，紫癜性肾炎和狼疮性肾炎是最常见的导致小儿肾病综合征的继发原因。

讲解医师：赵学谦  （主治医师）
就职单位：泰安市中心医院泌尿内科
小儿肾病综合征，激素疗效的判断分为三种情况：一、完全缓解，是指小儿肾病综合征的临床表现，如水肿减轻或者缓解，血清肌酐恢复正常，血清白蛋白升到正常范围，24小时尿蛋白定量小于0.5g/24h。二、部分缓解，是指小儿肾病综合征的临床表现，如水肿较前减轻或者缓解，血清肌酐恢复正常范围，血清白蛋白升高至正常，24小时尿蛋白定量恢复到原来值得50%。三、药物治疗无效，是指小儿肾病综合征的临床表现，如水肿未见明显减轻或较前加重，血清肌酐、血清白蛋白以及24小时尿蛋白定量复查，较前未见明显变化。

讲解医师：任献青  （主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院儿科
小儿肾病综合征是儿科泌尿系统比较常见的一种疾病，临床上有四大表现，也就是我们经常说的三高一低。哪四个表现？第一就是全身的水肿，肾病综合征的水肿都是指凹性水肿，就是按之凹陷难起的。第二个方面就是低蛋白血症，血浆白蛋白按照标准来说要低于25g/L。第三个就是高脂血症，血清胆固醇超过正常值。还有一个就是最重要的一个指标，大量的蛋白尿；成人每天的蛋白定量要超过3.5g，对于儿科一般要求是每公斤体重超过50mg，如果临床上具备了三高一低症状，我们就可以诊断为小儿肾病综合征。但是在临床上肾病综合征只是一种临床组合，它可以见于原发性的也可以见于继发性的，还可以见于先天性的。所以如果临床具备了小儿肾病综合征的临床症状和体征，同时要考虑排除或者进一步分析确定，是原发、继发还是先天性的。

讲解医师：杨丰美  （主治医师）
就职单位：济南市中西医结合医院肾病科
小儿肾病综合征的治疗？第一、注意休息，合理膳食，对于有严重水肿、低蛋白血症的需要卧床休息，水肿改善，一般情况好转的可以适当下床活动。饮食上应该低盐、优质低蛋白饮食，每天可以保证一袋牛奶，1-2个蛋清或者50-100g的瘦肉。水肿严重的时候应该低盐饮食，水肿严重时食盐的量应该＜3g/天。第二、对症治疗，可以选用利尿剂，比如氢氯噻嗪、速尿片等；减少尿蛋白可以选用血管紧张素转化酶抑制剂，比如依那普利等。第三、抑制免疫反应与炎症反应，可以选用激素，如强的松或者环孢素。第四、中医中药，可以选用雷公藤多甙等。

讲解医师：韩正斌  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
小儿肾病综合征最主要的是应用激素治疗，必要的时候应用免疫抑制剂，同时要配合抗凝、降尿蛋白这一类药物。肾病综合征包括很多病理类型，每种病理类型对于激素的敏感性都不一样。有些病理类型对激素反应比较好，治愈的可能性就比较大，而有些病理类型则相反。小儿肾病综合征比较常见的病理类型主要是微小病变型，这种病理类型对于激素比较敏感，在应用激素治疗以后，在两周左右可能尿蛋白就转阴了，所以可以先应用激素治疗，比较常用的激素是甲强龙和强的松。如果经过这种治疗以后反应不是很好，观察两个月尿蛋白仍然没有转阴，可以考虑联合应用免疫抑制剂，比如环磷酰胺和他克莫司。但是免疫抑制剂的副作用要比激素大很多，而且环磷酰胺有可能导致不孕不育。以上是治疗小儿肾病综合征的核心用药，辅助性的用药主要有缬沙坦胶囊，或者贝那普利片来降低尿蛋白，低分子肝素和双嘧达莫来抗凝，防止血栓形成。

大量蛋白随尿液排出体外，体内蛋白减少，从而导致患儿出现低蛋白血症，进而出现水肿。体内蛋白减少，肝脏系统合成蛋白的工作量增加，血脂增高，从而导致患儿出现高脂血症。所以大量蛋白尿是小儿肾病综合征的主要特点，也是儿童肾病综合征的诊断基础。明确诊断后，临床上应按照医嘱规律的应用激素进行治疗，并尽可能预防激素的副作用。

小儿肾病综合征是一种儿童常见的肾脏慢性疾病，患者日常生活中的注意事项如下： 1、患儿应避免接种活疫苗，如水痘疫苗、百白破疫苗、流感疫苗等； 2、在水肿严重的急性活动期，患者需要适当地卧床休息； 3、消肿后，患者可进行日常活动，如上学、适量的体育运动； 4、患者上学时应勤洗手以预防感染，减少疾病的传播。

儿童肾病综合征的临床症状为三高一低： 1、大量蛋白尿：肾小球基底膜通透性异常，白蛋白漏到尿液中； 2、低蛋白血症：血浆中的蛋白从尿液中流失，出现低蛋白血症，<25g/L； 3、高脂血症：糖、蛋白质和脂肪在体内相互转化，大量蛋白尿和低蛋白血症导致血脂升高； 4、浮肿：程度不一，眼睑浮肿、胸腔积液、腹腔积液、心包积液甚至心包填塞。 肾炎性肾病是上述三高一低合并高血压、血尿、氮质血症或持续低补体中的一项或几项。肾病综合征病理诊断相对复杂，分为微小病变型、系膜增生、膜性肾病、膜增生性肾小球疾病和局灶性节段性硬化。

肾病综合征，其实不是一种简单的疾病，而是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症候群，临床表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。患儿停药后要注意休息，避免劳累、保证睡眠；平时以低盐饮食为主，待患儿水肿消退、血压下降后，方可恢复正常饮食；平时注意卫生，勤洗澡、换衣，避免皮肤出现感染的现象；预防感冒，减少去人口密集场所的次数。另外，患儿家长必须在医生指导下减药或停药。

小儿肾病综合征是慢性疾病，在急性期要给予优质蛋白摄入，如牛奶、蛋清、鱼肉。除此之外，在急性期还要限制水的摄入，因为肾病综合征在急性期时，水肿比较严重，在急性期时要尽量少喝水，保证正常生理需要的情况下，尽量少喝水，减轻浮肿状态。 很多肾病综合征患者在急性期时表现为低钠血症表现，这时要尽量让患者多吃咸的食物，让体内钠的水平达到正常水平。除此之外，很多急性期肾病综合征的孩子会出现腹水增多，这时要避免吃不消化的、凉的食物，因为这些食物容易引起消化功能紊乱，孩子一旦消化功能紊乱，出现腹泻，会加重肾病综合征的病情。