小儿房间隔缺损

小儿房间隔缺损的治疗方法包括以下三种： 1、外科治疗：多数房间隔缺损的患儿，即使症状轻微或没有症状，也需要进行选择性治疗，手术时机选择学龄前为宜，缺损较大、缺损上腔和下腔边界短小或伴有复合畸形的房间隔缺损，通常需要通过体外循环进行修补，切口位置常选择胸前正中切口和右侧胸小切口。另外，合并心功能不全、心衰和肺动脉高压的患者，建议尽早手术。房间隔缺损如果延迟到青春期以后，长期容量负荷过重，可导致右心房、右心室扩大和某些不可逆改变，从而导致心律失常、肺动脉高压，甚至导致艾森曼格综合征； 2、介入封堵治疗：包括内科和外科的方法，外科方法为在食道超声的引导下经股静脉进行封堵。内科的方法为在X光下、DSA引导下进行封堵； 3、药物治疗：主要是改善心功能不全、肺动脉高压等症状。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
小儿房间隔缺损时做心电图可以发现电轴出现右偏现象，大概在+95°—+170°的范围之间。由于房间隔缺损的小儿的右心室和右心房肥大，所以在心电图上常常可见高尖的P波、V5的S波的振幅加上V1上R波振幅大于1.05mv。还会出现完全性右束支传导阻滞图形（V1、V2导联上可出现大R'波、QRS波增宽，V5、V6导联上的S波会加深。心电图中还可发现PーR间期较正常限延长。但房间隔缺损的患者一般都是窦性心律。心电图有助于房间隔缺损的诊断，但是具体的诊断及临床分型还是要结合心脏彩超诊断。

小儿房间隔缺损是常见的先天性心脏病，主要表现根据缺损大小而定。若缺损较小，比如＜5-6mm，患儿早期甚至大龄时，通常不会出现明显症状。若缺损较大，比如＞1cm，甚至达到几厘米，临床上可能出现房间隔完全缺损的情况，即无房间隔，称单心房。通常临床症状出现较早且较为严重，早期易发生呼吸道感染，经常感冒、发烧，甚至肺炎。严重时肺炎迁延不愈，从而引起心功能降低，导致心功能不全，表现为气喘、乏力、全身水肿的情况。

小儿房间隔缺损的自愈没有特殊方法或药物。较小的房间隔缺损为生理性的卵圆孔未闭，孩子出生以后因血液循环模式的改变，左心系统血容量增多，左房压大于右房压，因此卵圆孔会逐渐向右移位并形成功能性关闭，最后形成解剖性关闭。当卵圆孔功能性关闭后，超声检查则不能观察到左向右的分流，同时随着年龄的增长，房缺会从功能性关闭变为解剖性关闭，该过程需要1-3年。卵圆孔关闭以后，建议定期随访观察，复查心脏彩超来确认房缺是否自愈。 房间隔缺损一旦自愈，孩子的身体状态会比以往更好，表现为感冒次数减少、活动耐力增加、体重增加。当孩子状态优于过去时，则可通过心脏彩超确认是否有解剖性关闭。

绝大部分小型房间隔缺损，即3mm之内，甚至缺损在3-8mm之内，通常不影响生活质量，也不影响生长发育，多数患者没有症状。 极少数大型缺损，即缺损直径在8mm以上，在婴幼儿时期可发生充血性心力衰竭。此类患者在幼时若未发现，则为成人性先天性心脏病的病理基础。在20-30岁时，部分患者可出现心功能不全、心力衰竭，甚至肺动脉高压等，40岁以后患者出现心功能不全的表现更为常见。所以需早期发现，定期进行随访。

小儿房间隔缺损2mm为较小房间隔缺损，对血流动力学影响较小，一般不急于手术，通常待患儿发育到7-8岁时再进行介入手术治疗，此时患者受益更大。 房间隔缺损患者进行介入手术治疗，需经静脉系统穿刺，要使用一套输送系统，而儿童静脉很小，输送系统太大。所以，患者长到7-8岁时已发育较好，下肢静脉已经扩张，适合进行穿刺，输送系统对血管损伤较小。其实，等患儿12-13岁时再进行手术也可以，因为房间隔缺损2mm对血流动力学影响较小。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
小儿房间隔缺损费用根据不同级别医院、患者病变情况、疾病分类、疾病分期等不同而收费不同。因医疗资源、医院诊疗水平、医院设备完整性、医师的整体医疗水平差异各级医院收费标准不同，一般一级医院价格最低、三级甲等医院价格较高。具体手术费用根据患者患病病程、手术难度、需要耗材种类和相关脏器功能情况决定。总之任何患者在任何医院的出院结算费用均有明确开支，患者可与医院相关部分咨询各项治疗的划定价格，临床具体费用一般有差异，房间隔缺损修补手术一般在5-10万元不等，术后康复护理费用也占很大比例。

房间隔缺损在幼儿期对小孩心脏影响较小，故一般不主张早期手术。除非房间隔缺损非常大、分流量很大，对心脏造成很大影响，才进行早期手术。如果中等程度或者更小房间隔缺损，其自愈率比其他高，可以选择临床观察。 一岁之前患儿的自愈可能性较大，所以可以观察到一岁。如果一岁之前没有自行愈合，以后如果影响不大则可以继续观察。但一般在一岁之后，其自愈几率相对较小。所以根据小孩发育情况，可以在学前期或者更早，即三岁左右、幼儿园时进行手术治疗。此种做法对小孩心理影响较小，但是临床也观察到甚至有更大年龄的患儿出现自愈情况。

房间隔缺损是儿童常见先天性心脏病，可根据儿童缺损大小及耐受情况，选择合适治疗方案。对无症状房间隔缺损，即小型缺损者，无明显血流动力学改变，可观察随访，但必须定期到医院检查心脏。对有较大量左向右分流的房间隔缺损，确诊后需进行治疗，如果缺损面积在10mm以下，并且距离瓣膜较远，不影响瓣膜功能，首选介入治疗相对风险较小，对儿童创伤较小并且恢复较快。对于较大房间隔缺损，通常采用右侧腋下微创小切口修补房间隔缺损，通常创伤较小，手术最佳年龄应该在学龄前即4-5岁时，术后与正常儿童没有区别。

小儿房间隔缺损5mm不严重，通常认为房间隔缺损≤5mm的情况属于小型房间隔缺损。但新生儿心脏较小，因而标准相对而言也需调整为3mm。小儿房间隔缺损中以二孔型房间隔缺损最为常见，约占分型的75%，但在整个儿童期通常不会危及生命。婴儿时期左右心室充盈阻力相等且分流较小，因此临床上较少会出现相应症状，仅在左向右分流量大时才会出现症状表现。多数房间隔缺损的小儿生活质量较好且与正常儿童基本无异，仅在30-45岁后才会出现异常表现。小儿房间隔缺损多在体检时发现心脏存在杂音，到医院检查方才明确患有先天性心脏病。对于＜5mm的房间隔缺损，4岁以内的小儿有15%自发闭合率，因此影响不大，可以平安度过整个儿童期。