室间隔缺损

肺动脉瓣闭锁首先分为两大类。一大类是室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据他的解剖形态分为三类。第一型右心室的流入道部分小梁部和流出道漏斗部右心室三部分都存在仅有轻度的发育不良。第二型是右心室的流入道部分存在，漏斗部流出道部分也存在，但是小梁部发育不良。第三型就是右心室明显发育不良，只存在流入道部分，而漏斗部和小梁部均没有发育出来，所以室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据它的解剖形态分为三型。一大类是肺动脉闭锁合并室间隔缺损可以根据其解剖特征分为三种形态，A型自体肺动脉存在。肺动脉血流主要依靠来自于未闭的动脉导管的血流实施供血，B型自体肺动脉存在，同时还合并有来自主动脉系统的大型侧支血管，C型自体肺动脉不存在，仅有来自主动脉系统的大型侧支血管，向两个肺供血。

室间隔缺损的类型有膜部、膜周部、嵴部、肌部和干下型，超声医生会在检查报告中明确诊断是哪种类型的室缺，对于手术方式的选择至关重要。膜部、膜周部以及远离主动脉瓣的嵴部室缺可以选择介入封堵术，不需要开刀，患者痛苦较小。 干下型的室缺只能进行外科手术治疗，因为其比较接近肺动脉瓣，不适合用封堵器封堵。诊断膜周部室间隔缺损并膜部瘤形成的3岁以内的小儿，如果缺口不大，可以考虑定期复查，这种缺损往往有自愈倾向，在3岁以内可能自然愈合。比较大的室间隔缺损，并且心脏结构已经有明显改变的患者，建议尽早手术，如果出现不可逆的肺动脉高压，可能会误了手术时机。室间隔缺损是先天性心脏病的一种，是左心室和右心室之间出现了不该有的孔道，心脏彩超是诊断室间隔缺损比较重要的检查手段。

婴儿室间隔缺损的治疗方法根据缺损的大小和部位决定，如果孩子室间隔缺损较大，早期已经严重影响生长发育，出现生长发育迟缓、汗多、出气较粗、消化不好等则需早期手术治疗。具体手术治疗方法如下： 1、开胸修补手术最经典，手术后恢复很快，但任何手术都不是绝对完美，有优点必然就有缺点；开胸修补手术的缺点是有刀口，现在都采用美容缝合技术，可以用药物进行处理，其优点是手术后完全跟正常的孩子一样，学习、工作、生活都不受影响，参加体育锻炼也没问题； 2、微创封堵是用封堵器把室间隔缺损封堵，优点是恢复较快；缺点是室间隔缺损的周围是心脏传导束，传导束在室间隔缺损的后下方过来，所以传导束非常容易受到损伤，在心脏跳动的过程中封堵器不断摩擦，有可能造成损伤；损伤后心脏不搏动，患者需要紧急处理，比如安装永久性起搏器，需要戴一辈子，代价很大；还可能出现瓣膜损伤，如果室间隔缺损较大可能会损伤三尖瓣，或者主动脉瓣离得较近，也可能会受到损伤。 此外，患者需要进行抗凝治疗，吃药时间会较长，一般要求3-6个月。如果抗凝不足或者抗凝过度导致血栓形成或出血等表现，封堵是金属材料，在体内会遗留金属异物，可对学习、工作、生活造成不便，所以患者选择何种手术方式、什么时间进行治疗要慎重考虑。

小儿主动脉缩窄是先天性心脏病的一种，因为主动脉缩窄，血流冲击最狭窄的位置会产生杂音，根据狭窄程度、杂音响亮的程度不一样，总体可以分为I-VI级。还有部分杂音不仅是因为缩窄段，还合并室间隔缺损，室间隔缺损左向右分流，大量血液冲击也会产生心脏杂音，杂音为室间隔缺损分流导致。 手术后也会出现杂音，如把缩窄段解除，则杂音消失。但室间隔缺损修补，理应分流也没有杂音，但是主动脉缩窄合并室缺多在主动脉瓣下或肺动脉瓣下，补片把室缺修补，但血流冲击补片同样也会产生杂音。 还有部分孩子，根据缩窄的手术方式不一样有端端吻合、端侧吻合的情况。端侧吻合一般吻合度较大，不太容易产生杂音。但端端吻合随着年龄增长有可能会形成瘢痕，再次出现缩窄也会产生杂音，所以目前端端吻合基本被弃，一般选择端侧吻合。

大动脉错位的正确名称是大动脉转位，这种疾病是一种先天性疾病，主要是胎儿时期心血管发育不良所导致，胚胎发育的第5-7周纵隔扭转不全，从而导致体循环和肺循环没有独立成为系统，经常会伴随有心房、心室间隔缺损或动脉导管未闭。当胎儿分娩以后，可以表现为紫绀、呼吸困难，容易感染，大动脉转位的孩子在出生以后有一定风险，有少数孩子可以通过手术治疗进行矫正，从而改善症状。 所以大动脉转位是一种比较严重的疾病，当怀孕时，孕妇需要避免特殊药物、物理、化学等刺激，怀孕期间要进行定期产检，早期做胎儿心脏四维彩超，尽量争取早发现、早诊断。如果有必要，可以考虑及时终止妊娠。

大动脉转位为临床较少见的复杂先天性心脏病。与心室相连的动脉为大动脉，人体正常情况为左心室连接左动脉，大动脉转位患者可存在右心室连接左动脉或右心室连接主动脉等情况。单纯大动脉转位者较少见，多伴随心室发育不良。大动脉转位包括矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。大动脉转位患者多合并有室间隔缺损、房间隔缺损或瓣膜发育不良等情况。

完全性心内膜垫缺损是复杂的先天性心脏病，该病在早期会形成肺动脉高压，患者通常无法活到成年，所以这种病需要及时处理。如果在妊娠期发现胎儿有完全性心内膜垫缺损，最好进行染色体检测，因为50%的患者会合并先天愚型，这种时候生下来的意义也不是很大。 如果胎儿娩出后，除了心脏问题其它都正常，因为是完全性心内膜垫缺损，包括房室瓣下方存在巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损以及房室瓣发育异常，心脏的结构一片混乱，从左室向右室分流、左房向右房分流。因此，出生时就有严重的肺动脉高压，这种情况应尽早手术。最佳手术年龄是3-12个月，一般不超过2岁。如果等到肺动脉高压形成，症状严重的情况下再进行手术治疗，治疗效果不好。该病的部分患者可能需要两次手术或者多次手术。 早期的手术治疗包括室间隔缺损修补术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术和房间隔原发孔缺损修补术。随着患儿生长、发育，成形术后的二尖瓣会出现一些变化，手术完成后一开始会比较满意，而随着心脏的发育，瓣膜发育的不对称，可再次出现反流。因为考虑到患者年龄太小，不可能对其进行换瓣，也不可能给他放环。因为幼儿还要生长发育，而瓣和环是固定的，随着年龄增长可能需要二次手术或者三次手术。在疾病早期而肺动脉压力很高的情况下，又不适合做一期根治术的患者，可以把肺动脉环缩，使肺动脉压力下降，等患者长大以后再做第二步手术。因此完全性心内膜垫缺损是复杂性先天性心脏病的一种类型。

正常孩子主动脉发自于左心室，冠状动脉也位于从左心室发出来的主动脉上，肺动脉发自于右心室，而对于大动脉转位的孩子来说，主动脉和肺动脉颠倒。主动脉起自于右心室，冠状动脉位于从右心室发出的主动脉上，而肺动脉起自于左心室。大动脉转位要根据是不是合并室间隔缺损可以分为室间隔完整型大动脉转位，和合并有室间隔缺损的大动脉转位。大动脉转位的手术对于室间隔完整型的大动脉转位来说，要将主动脉和肺动脉进行移植对换，同时要将冠状动脉从原来的主动脉上切下来，吻合到新生主动脉上，而对于合并室间隔缺损的大动脉转位而言，除了要将肺动脉和主动脉重新颠倒吻合以外，还要做室间隔缺损的修补手术。因此，大动脉转位手术由于手术操作牵涉到2个动脉的调转和冠状动脉的移植，所以手术难度比较大，手术风险相对较高。

老年人先天性心血管疾病非常少见，因为大多数的先天性心脏病如果很严重，在幼年期和少年期患者可能已经出现生命危险。最常见的先天性心脏病是房间隔缺损，房间隔缺损患者可多年没有症状，缺损程度较大的患者，肺动脉压力升高，出现呼吸困难、口唇紫绀。如果发现较早，可通过微创介入的手术方法进行治疗，从根本上控制此病。如果发现较晚，通常采用药物治疗，改善生活质量，提高生存质量。室间隔缺损、主动脉瓣畸形等其他先天性心脏疾病非常少见，发现时非常严重，需要行外科开胸手术干预处理。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。