室间隔缺损

正常心脏的各房室间发育完整，左心房和右心房之间是房间隔，左心室和右心室之间是室间隔，主动脉和肺动脉之间的动脉导管应在出生之后逐渐闭合。 由于在胎儿时期发育异常，导致本应该发育完善的结构没有发育完整，房间隔发育不完善可以出现房间隔缺损；室间隔发育不完善可以出现室间隔缺损，动脉导管没有闭合可以出现动脉导管未闭，上述是临床上最常见的左向右分流型先天性心脏病。

随着日常生活水平的提高和产前检查的广泛推广，新生儿先天性心脏病得到了比较广泛的筛查，通过四维超声在胎儿期即可诊断先天性心脏病。常见的筛查方法如下： 1、心脏彩超：对于新生儿先天性心脏病，最常见的是通过心脏彩超进行检查。左向右分流型先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭；右向左分流型先天性心脏病包括法洛氏四联症、法洛氏三联症、动脉导管未闭、右室双出口等相对较复杂的先天性心脏病，也可以通过心脏超声得到明确诊断； 2、心血管CT：对于更复杂的先天性心脏病，可以通过心血管CT检查，进一步明确诊断。

新生儿5mm房间隔缺损产生左向右的分流量较小，定期观察即可，少数患儿可能自愈，大多数自愈的可能性较小。因为房间隔缺损和室间隔缺损不同，室间隔缺损特别是位于膜周部或三尖瓣隔半瓣，由于血流冲击、组织粘连，可能出现自愈。 对于房间隔缺损来说，房间隔组织较薄弱，所以自愈能力较小。因此，对于新生儿房间隔缺损5mm，可以定期复查心脏超声，如果不能自行闭合，必要时可以等患儿年龄较大时进行介入或手术治疗，以达到临床治愈的目的。

法洛四联症胸片主要表现为右室肥厚和肺血减少的改变。在X线上可以看到左侧心腰凹陷，心尖出现圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心改变。还可以看到肺野、肺血管纹理比较纤细，右下肺动脉干明显减细，肺血流减少。 法洛四联症是最常见的右向左分流型先天性心脏病，在紫绀型心脏病中排名第一，基本的病理表现包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

室间隔缺损4-5mm的分流量不是很大，对患儿的影响相对较小，所以一般建议定期观察。同时也要看室间隔缺损的部位，如果缺损位于膜周或隔瓣下，则有一定的自愈几率；如果缺损位于干下或嵴内，缺损不容易自愈。 因此，对于4-5mm的室间隔缺损患儿来说，建议定期复查。如室间隔缺损可自行愈合，一般在4-5岁可以愈合；如果患儿在4-5岁仍然没有愈合，建议在小学之前完成手术，一般可以通过介入治疗或者开胸手术的方法，对室间隔缺损进行较好的治疗。

心内膜垫缺损，规范名称为完全性房室间隔缺损，此外还包括心内膜缺损、房室通道畸形、房室管畸形。 完全性房室间隔缺损主要表现为心脏的心房间、心室间缺损，造成心房和心室相互交通，此为严重的畸形。因此当得知孩子有心内部膜垫缺损或者完全性房室间隔缺损时，需引起重视，尽早到相关医院或者专业心内科医生处就诊，避免错过最佳手术时机。

过渡型心内膜垫缺损为心内膜垫缺损的亚型，临床将心内膜垫缺损分为完全型、过渡型或部分型。过渡型心内膜垫缺损和另外两种的区别，主要是过渡型心内膜垫缺损合并比较小的室间隔缺损，室缺造成左向右的分流，对心脏的负担相对较轻。医生需考虑房间隔缺损及瓣膜畸形对心脏造成的影响，因此过渡型相对完全型心内膜垫缺损可能更简单。 但由于发生畸形的部位处于心脏的正中间，所以手术需要面对传导阻滞及远期瓣膜的效果和功能、房间隔缺损的修补等等一系列问题。因此，不能把过渡型心内膜垫缺损当做简单手术，需引起重视，及时就诊处理。

过渡性心内膜垫缺损是相对于部分性的心内膜垫缺损和完全性的心内膜垫缺损而言的，简单可以理解为完全性心内膜垫缺损的患儿室间隔缺损并不是特别大。而对于这部分孩子来说，手术的风险和手术的成功率和完全性的心内膜垫缺损的孩子近似。手术方案包括对于室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修补和瓣膜成形。这种手术一般采用单片法进行修补，手术远期预后总体很满意，手术的风险也在可控范围之内。但是由于心内膜垫缺损这种病人是否合并21-三体综合征以及瓣膜的条件的不一，所以成形的效果和手术风险也是有一定差别的，具体到每个患儿也是不一样的。所以无论是手术过程中和手术过后的各种风险和预后都是不一样的。手术过后远期也需要定期复查。

不同心脏病需要的检查不一样，常见检查如下：1、心电图：心内科常用的检查有24小时动态心电图、平板心电图，可以用来诊断冠心病、心肌缺血。此外心电图还可以诊断是否存在心律失常、病态窦房结综合征、早搏，以及心动过速；2、心脏彩超：检查有助于发现心脏结构和功能异常，心脏结构方面的异常包括瓣膜狭窄、瓣膜关闭不全、心房心室间的异常通道，以及是否存在房间隔缺损、室间隔缺损、心脏肥大、室间隔肥厚、心腔扩大，以及相连的肺静脉、肺动脉、主动脉是否出现问题；3、冠状动脉造影：能够发现冠状动脉的狭窄病变，是确诊冠心病的金标准。

心脏病的治疗方法较多，具体取决于心脏病种类。心脏像房子，房和房之间有门，如果房门坏了就是心瓣膜病。如果房和房之间隔膜破了，一般称为房间隔缺损或者室间隔缺损。当心脏供血血管冠状动脉出现问题，称为冠心病。冠心病的治疗除常规抗血小板、调脂药物治疗，在存在较严重血管狭窄时，需要介入外科搭桥，让血管通畅。心脏传导系统出现问题，心脏跳动时快时慢，跳得快时可用药物恢复节律或者射频消融打断折返，跳得慢时需用起搏器带动心脏跳动。