室间隔缺损

外科手术治疗是法洛氏四联症的主要的治疗方法，对严重的青紫型新生儿，可给予前列腺素E，以开放动脉导管等待时机进行手术。一般治疗手术的主要根据是右心室流出道的梗阻程度以及肺动脉的大小，手术方式具体如下： 1、根治术：在直视下解除右心室流出道以及肺动脉口狭窄，修补室间隔缺损； 2、姑息手术：肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿的冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息手术，包括分流术与减压术，以后再行二期矫正手术。对于年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术。对于三个月以内的婴儿，则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。

法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心室肥厚，是基本的病理变化。法洛四联症的临床表现跟四个基本病理变化相关，如临床上会出现氧饱和度下降，是以青紫为表现，较大的孩子在运动以后，喜欢蹲下，临床上叫做蹲踞。另外，会出现肢端长期缺氧造成的杵状指表现，但是法洛四联症由于右心室流出道和肺动脉狭窄的程度不尽相同，肺动脉发育情况也不尽相同。所以青紫出现的时间以及青紫的程度，在不同的病人当中，有非常大的区别。临床上也会见到法洛四联症的患儿，由于肺动脉发育情况较好，心内右向左的分流量不大，所以没有明显青紫，这类病人以心脏杂音为首发症状。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室的肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形联合在一起又称为法洛四联症。法洛四联症对患儿的影响主要表现为孩子的缺氧引起的一系列的症状，对于法洛四联症而言，法洛四联症的手术要解决的问题也就是这4个方面。对于适合做一期根治手术的患儿，首先要解决的就是右心室的肥厚，所以要疏通右心室流出道，通俗的说要把肥厚的右心室的肌肉切除，同时要做室间隔缺损修补。在室间隔缺损的修补的同时，就要把骑跨的主动脉放回到左心室，从而完成对主动脉骑跨的矫治。肺动脉狭窄包括肺动脉瓣水平和主肺动脉水平。在手术的过程中要根据患儿肺动脉瓣狭窄和主肺动脉狭窄的程度做相应的扩大。而对于不适合做一期根治的患儿，则需要分期做手术，也就是一期先做体肺分流手术，促进患儿肺血管的发育。二期再做根治手术。

法洛四联症即法四，包括四种病理生理情况，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚，会给患者造成严重影响，包括影响生命、健康，可出现不同程度嘴唇紫绀、呼吸困难、生长发育缓慢等。确诊洛四联症后需要手术治疗，具体如下：1、完全根治：将畸形完全矫正，修补室缺，遮挡主动脉骑跨，矫正多余肺动脉脉狭窄以及右心室肥厚解剖畸形；2、呼吸手术：通过简单手术改善患者缺氧症状。手术治疗后会出现相应并发症，具体如下：1、灌注肺：是较严重的并发症，正常肺内无过多血液，通过解剖矫正后，血液很快进入肺内，造成灌注肺；2、其他：心律失常、心功能减退，是常见并发症。随手术技术以及监护技术提高，并发症基本可控，手术成功率＞97%，经过手术后能够长期存活、生活以及学习。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

法洛四联症是较为常见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的10%。法洛四联症包含四种心脏畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。因此，法洛四联症可对儿童造成严重的伤害，是新生儿致畸致残的重要病种。 随着人类对法洛四联症深入研究，此类疾病可得到有效的救治。近年来，法洛四联症的手术成功率明显增加。根据患儿病情的差异需进行一期或多期手术治疗，因此法洛四联症需要终身管理。

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

法洛四联症患者缺氧时可下蹲，使双腿弯曲，并将背弓起来。法洛四联症是复杂的先天性心脏病，顾名思义是存在四种心脏缺陷存在：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。此病会导致机体缺氧，产生紫绀，所以如果患者缺氧发作，在特殊原因诱导下可以加重缺氧，患者会突然晕厥或浑身冷汗，没有力气。因为法洛四联症患者却又是因为不饱和血，也就是氧含量很低的血流到身体里所致。 为了改善缺氧情况，缓解缺氧发作的情况，要让氧含量很低的血不要进到身体里，让身体提高阻力，可以改善这种情况。出于此原理，通常可以看到缺氧时患者要蹲下，把大腿弯起来，整个人弓起来，会增加身体阻力。并且缺氧发作时患者一定要完全镇静、安静，不能烦躁、哭闹，否则会加重缺氧。如果有条件，患者可以吸氧以缓解；如果在医院，还会有相应药物，比较多用的药物是心得安，可以改善缺氧发作的情况。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
室间隔缺损根据它的解剖位置，可以分为很多种的类型，同样所有位置的室间隔缺损，我们都要常规的测量室间隔缺损的大小。室间隔缺损2.5mm，指的就是室间隔的回声中断，它的直径是在2.5mm左右。一般来说，4mm以下的室间隔缺损，也就是直径4.0mm以下的缺损，都是可以观察的。室间隔缺损＞4mm以后，就需要积极的外科介入手术，而2.5mm的缺损基本上对血流动力学也不会产生危害，不影响生长发育，可以积极地观察，不用过于紧张，也不用特殊的处理。

正常情况下老年人心跳无杂音，心脏或血管出现障碍时血液流动易形成湍流，出现杂音。因此，老年人心跳出现杂音的原因包括以下几方面： 1、心脏、血管疾病：瓣膜相对关闭不全、瓣膜狭窄； 2、心脏结构功能异常：如房间隔缺损、室间隔缺损可形成湍流，主动脉窦关闭不全也会形成杂音； 3、心脏血负荷加重：如甲状腺亢进，可引起血液流动加快引起湍流，导致心脏出现杂音； 4、心功能衰竭：心脏扩大可引起相对瓣膜关闭不全或狭窄，导致出现杂音。