室间隔缺损

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

法洛四联症即法四，包括四种病理生理情况，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚，会给患者造成严重影响，包括影响生命、健康，可出现不同程度嘴唇紫绀、呼吸困难、生长发育缓慢等。确诊洛四联症后需要手术治疗，具体如下：1、完全根治：将畸形完全矫正，修补室缺，遮挡主动脉骑跨，矫正多余肺动脉脉狭窄以及右心室肥厚解剖畸形；2、呼吸手术：通过简单手术改善患者缺氧症状。手术治疗后会出现相应并发症，具体如下：1、灌注肺：是较严重的并发症，正常肺内无过多血液，通过解剖矫正后，血液很快进入肺内，造成灌注肺；2、其他：心律失常、心功能减退，是常见并发症。随手术技术以及监护技术提高，并发症基本可控，手术成功率＞97%，经过手术后能够长期存活、生活以及学习。

讲解医师：曲朋安  （副主任医师）
就职单位：烟台龙矿中心医院儿科
胎儿时期的室间隔缺损并不能说明任何问题，有可能随着时间的推移，孩子的发育，室间隔缺损的面积在逐渐的缩小，这种情况在临床上是非常常见的。如果孩子缺损的面积比较大，即便出生以后仍然有室间隔缺损的情况问题不是特别的大，对于室间隔缺损的孩子，现在是可以进行治疗的。如果缺损的面积在12-5mm之间，是完全可以进行介入治疗的，介入治疗的时间应该在2-5周岁左右。如果缺损的面积比较小，在3mm以下，特别是膜周部的室间隔缺损有自然闭合的可能，多发生在出生以后1周岁以内。如果缺损的面积超过6mm，甚至超过了8mm，需要进行开刀治疗，这种情况最佳的年龄应该在1周岁左右，因为室间隔缺损会导致孩子生长发育落后，会出现反复的呼吸道感染。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
室间隔缺损根据它的解剖位置，可以分为很多种的类型，同样所有位置的室间隔缺损，我们都要常规的测量室间隔缺损的大小。室间隔缺损2.5mm，指的就是室间隔的回声中断，它的直径是在2.5mm左右。一般来说，4mm以下的室间隔缺损，也就是直径4.0mm以下的缺损，都是可以观察的。室间隔缺损＞4mm以后，就需要积极的外科介入手术，而2.5mm的缺损基本上对血流动力学也不会产生危害，不影响生长发育，可以积极地观察，不用过于紧张，也不用特殊的处理。

新生儿心脏筛查是一定要做的项目，是在新生儿出生以后马上要做的检查。心脏筛查阳性的结果说明新生儿可能有先天性心脏病，它的准确程度基本上是100%。因为新生儿出生后会进行听诊，如果发现心脏有杂音，可能会把新生儿送去做超声心动图检查。超声心动图就是在心脏上，用超声的方法来进行检查，查看心脏是否有先天性心脏病。如果是阳性的表现，家长朋友们也不用特别担心，如果是一些非常简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损，室间隔缺损、动脉导管未闭，这些情况完全可以治愈，有些情况不用做手术，也可以自行闭合。但是如果出现了比较严重的先天性心脏病，可能是做产检的时候漏诊，出生以后进行诊断，再考虑后期如何进行干预。

二维超声指通过对脏器进行各个切面的综合成像检查。彩色超声的彩色实际为血液流动时的表现，血流迎向探头表现为红色，背向探头表现为蓝色，显示的血流方向如血管一样。彩色多普勒应用于心脏检查意义较大，如室缺患者检查，可清晰看到室间隔缺损位置出现高速过隔较亮的血流；瓣膜关闭不全者，可探查到反向彩色血流。彩超可发现心脏诸多异常血流，从而为临床诊断提供可靠依据。

心脏造影检查的疾病如下： 1、冠心病：若怀疑患者存在冠心病，需要进行心脏造影，并且需要进行供应心脏的冠状动脉造影，明确冠状动脉是否在狭窄以及狭窄程度，必要时也需要根据狭窄程度决定是否需要植入心脏支架改善心肌缺血，明确诊断和提供治疗方案； 2、心肌病：如肥厚型心肌病患者，需要进行左心室造影评价梗阻程度。先天性心脏病的患者通常也需要进行心脏造影，从而明确是否有缺损、狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣异常、肺动脉高压等。 3、肺栓塞：需要进行右心造影。 心脏造影能够检查出导致心脏结构改变的疾病，而先天性心脏病目前可通过磁共振和心脏彩超进行检查。因此，心脏造影检查的必要性比以前有所下降。

心脏室间隔缺损形成的原因有： 1、遗传因素，不是主要原因； 2、感染因素，为主要原因，妊娠早期即妊娠前3个月病毒感染，尤其是风疹病毒、流感病毒、柯萨奇病毒； 3、年龄因素，高龄产妇； 4、射线因素，妊娠期接触射线； 5、药物因素，母亲有药物接触史。 母亲孕早期有明确的病毒感染，建议做胎儿心脏超声检查，室间隔缺损检出率较高。

婴儿心脏间隔缺损常见的是室间隔缺损和房间隔缺损，是胚胎发育不良所致，属于先天性心脏病，会随着年龄增长发展为肺动脉高压，主要的治疗方法是手术。 室间隔缺损需根据解剖部位、缺损大小和临床症状的轻重采取不同的治疗方法。中型或大型室间隔缺损，出生后2-3个月随着分流量增加，会表现出喂养困难、体重增加缓慢等，内科可应用扩血管药物和利尿药物改善症状，但最终需进行外科手术，建议症状较重的患儿尽早手术。缺损上缘邻近主动脉瓣或肺动脉瓣的患儿，也需尽早手术。平常无症状的小型缺损患儿可观察到2-3岁以后再判断是否需要手术。 房间隔缺损可造成肺循环血流量增加，若房间隔缺损在3mm以下，1.5岁以内的患儿大部分可以自然闭合。若缺损在3-8mm，1.5岁以内的患儿多数也可自然闭合，但缺损在8mm以上，则很少能自然闭合，目前有内科介入手术和外科开胸手术两种治疗方法。

目前植物学、营养学、药理学研究，均未发现仙人掌与鹅蛋一起进食，能够治疗心脏疾病。若诊断为心脏病，需及时到心内科门诊就诊，由专业医生进行评估和判断，必要时采取积极有效和科学的治疗方案，使心脏病得以缓解和改善。若患者期望通过食疗、食补治疗心脏病，既不科学也不安全。如果存在先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭，需进行心脏超声检查和评估。必要时进行内科微创介入封堵手术，或外科开胸修补手术，才能有效治愈先天性心脏病。若诊断为冠心病，需积极进行冠状动脉造影检查，明确诊断后需进行球囊扩张手术、支架植入手术或外科搭桥手术，进行有效治疗。若为各种心律失常发作，需在医生指导下，口服或静脉应用抗心律失常药物，如β受体阻滞剂、心律平和胺碘酮等。必要时进行24小时动态心电图监测，评估是否适合进行射频消融手术。