室间隔缺损

室间隔缺损是常见的一种先天性心脏病，对于先天性心脏病而言目前没有明确的致病原因。目前主要认为与妊娠早期病毒感染、夫妻双方吸烟包括吸二手烟等长期与有害物质的接触，以及没有补充叶酸等因素有一定关系。 先天性心脏病的发生是在妊娠早期，胎儿发育过程中心脏发育、发展过程中出现障碍导致的一大类疾病，所以目前认为先天性心脏病不具有遗传病的特点。因此先天性心脏病不是遗传病，遗传因素在先天性心脏病的发病发生过程中起多大作用还需要临床的进一步研究。但临床上也发现了一些保护性因素，可以减少先天性心脏病的发生，例如规则摄入叶酸，以及增加水果和蔬菜的摄入等，这些因素都有助于减少先天性心脏病的发生。所以对于预防先天性心脏病要增加保护性因素，减少危险性因素。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率比较高，对患儿的影响也根据病情轻重不一，差别很大。室间隔缺损根据大小的不一样，可以分为小缺损、中等缺损和大缺损。小室间隔缺损对患儿的影响不是特别明显，甚至有一部分孩子可能没有明确症状和影响，而中等大小或者大的室间隔缺损则影响比较明显，有一部分孩子可能会出现心衰，甚至夭折。随着病变的进展，肺血管损伤的加重，可能会出现肺动脉压力的增高，患者表现为劳动耐量降低，进一步的进展可能会出现艾森曼格综合征，从而可能永远丧失手术机会，甚至发生咯血、猝死的可能。 该病的病理生理改变是在左右心室之间的这道墙上，也就是室间隔上存在一个洞，由于左心室和右心室之间的压力差别比较大，所以左心室的血会在收缩期通过室间隔缺损分流到右心室。这一部分血又经过右心室排血排到肺里，从而造成肺内血管损伤、肺动脉压力增高，从肺里回来的血又经过左心室的排血经室间隔缺损分流到右心室，这一部分血就会加重心脏容量的负荷。

室间隔缺损的治疗方式是通过介入或者外科手术，将室间隔缺损做封堵或者修补。对于基部小室间隔缺损可以采用介入封堵治疗，对于不适合做介入封堵的室间隔缺损，也就是绝大部分的室间隔缺损，目前外科手术仍然是最明智的选择。 外科手术可以采用正中切口、右侧腋窝下小切口等手术入路进行，在体外循环的支持下进行心内支持修补。目前常用的修补材料包括自体心包、牛心包、涤纶补片等，将上述材料裁剪成相应大小的补片后，用缝线将布片缝补在室间隔上，从而对室间隔缺损进行修补。

房间隔缺损和室间隔缺损两种疾病相同，即心脏里留了不应该有的洞，如同衣服上的破洞一样，不管用哪种材料去把洞补起来，补起来的目的是为了让这个洞没有。所以不管是手术修补还是是通过介入治疗，医生给完手术之后，都会去评估洞修补情况、缝合的情况，即手术完之后3-6个月，会要求患者复查。如果3个月复查修补没有残余分流，或者到半年的时候复查没有残余分流，基本上房间隔缺损不会复发。

2mm的室间隔缺损应该从几个方面评估缺损，从缺损的位置、膜周、基部或者双动脉下室缺，即不同位置自愈能力不同。如果膜周室缺，自愈概率可能较大。如果双动脉下缺损，自愈可能性较小。 同时自愈和儿童年纪有关，比如出生发现有2mm室缺，通常都建议再观察，说不定有自愈的可能性。但是如果是学龄儿童2mm的室缺，可能会考虑室缺不一定能自愈。

室间隔缺损修补手术后的后遗症现在发生率已经非常低，基本上不到1%，但是偶尔有手术后的患者可能会发生，比如房室传导阻滞。另外，因为修补室间隔缺损，缺损周围能会出现一个残余瘘。 还有室间隔缺损修补之后不同位置的室间隔缺损，比如干下型室缺修补，本身手术之前可能会出现主动脉瓣反流，修补之后有可能反流依然存在，甚至远期主动脉瓣反流会加重。如果缺损在三尖瓣，修补完室缺之后有可能补片牵拉三尖瓣，可能会出现一定反流，远期三尖瓣反流可能会加重。

婴儿室间隔缺损手术后，可以与正常人一样生活、学习。室间隔缺损为左室与右室间异常通道，会导致左向右分流，大型室间隔缺损可造成肺动脉高压。 婴儿期手术治疗室间隔缺损，此时肺动脉压力未增高至不可控的程度，故室间隔缺损手术后，肺动脉高压变为正常，部分患儿术后3-6个月可恢复正常。患儿可与正常人一样上班、学习、结婚，甚至可成为运动员参加比赛。

室间隔缺损的治疗，目前认为开胸手术较好。室间隔缺损不同于房间隔缺损、卵圆孔未闭。室间隔缺损位置为左心室及右心室之间，周围结构较复杂，后有三尖瓣瓣叶及隔叶、主动脉瓣叶，周围存在传导束。因此，室间隔缺损介入治疗时，封堵伞有时可能影响周围组织，引起不必要的并发症出现。开胸手术属于经典手术，可以在正中开胸、侧切口开胸，通常切口较小，大概＜10cm，比较美观。开胸手术较大优点是经典手术，手术较成熟，术野清晰，效果较好且成功率较高。目前房间隔缺损和卵圆孔缺损进行介入手术操作较多，室间隔缺损目前普遍认为以开胸手术治疗为好。

室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，室间隔缺损修补并不是大手术，原因具体如下：1、时间短，修补室间隔缺损，很快即可结束；2、 无过多的动作，建立体外循环，补缺损即可结束；3、手术时间短、恢复快，通常术后7天即可出院；4、室间隔缺损手术出现的并发症比较少，基本不会出现并发症，如房室传导阻滞、室缺残余漏，出现几率较少；5、花费不多。因此室间隔缺损修补并不是大手术，室间隔缺损修补可以做经典开胸手术，即胸骨正中切开，也可以做胸骨旁小切口，部分医生会比较偏向于做室间隔缺损的介入封堵术，但目前介入封堵手术并没有普及，还有不易接受的并发症。

室间隔缺损X线的表现，具体如下：1、因为室间隔缺损比较常见的是，左向右分流的先天性心脏病的类型，所以在X线上，可以看到明显的肺血增多，或者肺纹理增重的表现；2、室间隔缺损时，可以看到部分人会出现肺动脉段的突出或心影丰满，以及心脏扩大，可以看到心尖部有明显的向左或向下的移位。如果出现肺血增多，又出现心影增大，甚至可能会出现肺动脉段的隆起表现，要警惕是否有室间隔缺损等左向右分流的先天性心脏病。此时可以做心脏听诊，观察相应的心脏瓣膜的听诊区有无相关杂音，之后及时完善声心动图检查。因为超声心动图，在检查心脏的结构和功能的异常方面，具有明显优势，会有典型的彩超改变，提示室间隔之间有异常血流，可以测量缺损位置、缺损大小，并进一步评价室间隔缺损的情况。