室间隔缺损

对于婴幼儿4mm室间隔缺损，属于较小室间隔缺损，其严重性与室间隔缺损位置相关。如果室间隔缺损位于干下部，因为无自愈可能性，而且早期容易形成肺血管病变，即使较小缺损，建议进行手术治疗；对于膜部室间隔缺损，一般存在自愈可能性，如果患者发育较好，且无血流动力学改变，可以定期复查，等到5-6周岁进行介入手术；至于肌部室间隔缺损，如果患者心脏大小正常，且无心脏负担增加表现，则无需手术治疗。

室间隔缺损如果没有出现肺血管病变且能够及时手术治疗，通常患者寿命与正常人群基本相同；如果患者已经出现肺血管病变，如肺动脉高压，临床表现为严重乏力、运动障碍或皮肤青紫等症状，即使手术治疗，患者病情亦不会得到较大缓解，寿命相对缩短；对于较大室间隔缺损如果没有及时手术，早期即会出现反复呼吸道感染、肺炎、心衰表现，患儿寿命亦会缩短；对于特大室间隔缺损，通常在婴儿期即会夭折。

室间隔缺损是胎儿期室间隔发育障碍形成左向右分流。临床上胎儿超声时可发现先天性心脏疾病，室间隔缺损是最常见的先天性心脏疾病。室间隔缺损在活产新生儿中发病率是0.3%，占所有先天性心脏病的20%-25%，可单独出现也可合并其它疾病，如合并房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症。单独出现室间隔缺损手术效果较好，合并复杂畸形的室间隔缺损手术效果较差。

进行室间隔缺损介入治疗，放置封堵器以后。需针对封堵器脱落和移位问题进行预防，临床容易发生封堵器脱落、移位的时间一般发生在手术早期，因此早期应避免剧烈运动。通过实验室检查及相关数据进行分析，通常封堵器三个月以后基本被内膜组织包裹，介入封堵以后，要求患者半年以内避免跳绳、短跑、蹦极及负重等剧烈运动，防止由于运动造成心脏压力改变，导致封堵器可能脱落和移位。

室间隔缺损如果没有出现不可逆肺血管病变，术后患者和正常人基本相同，无论寿命还是运动状态都接近于正常人群。但是如果已经出现不可逆肺血管病变，即使经过手术治疗其寿命亦会受到影响，而且容易出现乏力和运动障碍。所以强调先天性心脏病幼儿尽量及早手术治疗，手术时间取决于病情严重程度。对于较大室间隔缺损，患者具有反复呼吸道感染及充血性心力衰竭表现时，则需要及时手术；对于较小室间隔缺损，如果患者发育及活动状态正常，可以定期复查，等到5-6周岁以后进行手术。

室间隔缺损通常表现在膜部室间隔缺损，占室间隔缺损的70%左右。膜部室间隔缺损临床分为单纯膜部、膜周型以及隔瓣下室间隔缺损。治疗方面，单纯膜部室间隔缺损通常属于较小室间隔缺损，无明显临床症状，可以通过介入手术完成封堵、闭合；膜周部室间隔缺损较大，早期即会出现肺血管病变、肺高压，需要早期采用外科体外循环手术闭合；对于隔瓣下室间隔缺损，目前亦是通过介入方法完成。一般膜部室间隔缺损在学龄前期，存在自然愈合可能性。

室间隔缺损手术的时间取决于患者年龄的大小及疾病严重程度： 1、常见的先天性心脏病：手术时间一般为两个小时到两个半小时； 2、年龄较小且伴有严重疾病：手术时间可能会长一些； 3、肺动脉高压状态：手术时间会长一些。因为术间用体外循环机，术后需用鱼精蛋白中和肝素，在肺动脉高压时，易造成鱼精蛋白过敏，造成肺动脉高压危象，出现生命危险。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

室间隔缺损手术费用主要由疾病的严重程度、年龄及医院级别决定： 1、年龄越小：组织脏器发育不完善，在医院恢复时间相对较长，可能需要5万元左右； 2、年龄越大：若无肺动脉高压，常规手术大约为3-4万元。若有肺动脉高压，患者术后恢复的时间会更长，总体费用可能在10万元以上； 3、越高级的医院或越大城市的医院：手术费用会相对偏高一点。

胎儿若为单纯室间隔缺损，可以留下。室间隔缺损为较常见的先天性心脏病。胎儿出生后，无论进行手术治疗，还是进行介入封堵术，都可将缺损修补或堵住。当患儿未发生肺动脉高压并发症并进行手术治疗，或发生轻度肺动脉高压经手术治疗后，患儿可恢复至正常状态，因此胎儿室间隔缺损完全可以继续妊娠。但复杂先心性心脏病，或唐氏综合征等先天性愚型遗传病常合并室间隔缺损，建议在孕期注意筛查。

室间隔缺损的常用外科治疗方法包括经皮、经胸两类方法。临床接受治疗方法更多的为经胸方法，可以在超声引导下进行，无辐射风险。经皮方法需从血管进入特殊器械，建轨道复杂，在超声、放射线引导下，手术操作难道较大。临床建议室间隔缺损患者，只要条件适合最佳方法为外科小切口封堵术。通过心室、心房进入，阻断室间隔分流。