室间隔缺损

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

二尖瓣、三尖瓣反流的原因很多，具体如下： 1、严重的肺动脉高压可能导致右心室高压，三尖瓣环扩大，引起三尖瓣反流。有些心肌病、二尖瓣环扩大，会导致二尖瓣反流。引起左室扩大的疾病，如主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉异常起源，原发性室间隔缺损，常合并二尖瓣反流； 2、瓣叶增厚、卷曲或者发育不良，会导致瓣叶对合不良，可引起瓣膜反流； 3、瓣叶腱索延长、乳头肌短小或者发育不良，也可导致瓣叶脱垂，导致关闭不全，引起反流； 4、风湿性、感染性心内膜炎侵犯瓣叶时，也会导致瓣叶关闭不全，引起反流； 5、医源性损伤瓣叶会导致瓣膜反流，如检查时导致腱索断裂。 一般轻中度瓣膜反流，患者可耐受，不用处理，密切随访即可。中度以上的反流，一般都需要外科手术治疗，如进行瓣膜成形术或者瓣膜置换术。

先天性心脏病手术费用与患者病种、手术方式等有关，若患者病情较轻，则术后恢复顺利，花费较少；若患者存在心功能不全、肺动脉高压、心律失常等全身症状，则花费较高。如患者行动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等介入手术，一般总费用为2-3万元。当前我国有城镇医保、新农合等报销方式，患者自负费用约为1万多元。若为18岁以内的先天性心脏病患者，行相关手术基本免费。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，但是也是变化多端，有简单型，也有复杂型。根据室间隔缺损部位，又分为膜周型、干下型、嵴部型室缺，不同部位手术的指征都不一样。另外决定手术时机还有室缺大小，引起心脏左向右分流分流量不同，也会影响手术策略。如果室间隔缺损不大，5mm以内，可以严密随访。在孩子一岁以内，有些孩子的室间隔缺损还有自行愈合的可能。 如果到一岁以上，孩子室间隔缺损还没有愈合，分流口大概＞3-5mm，可以考虑做右侧切口微创手术。如果孩子出生后室间隔缺损比较大，比如1cm左右，这种孩子因为非常严重的左向右分流，引起心脏扩大、心功能不全、容易反复得肺炎。需要尽早做手术，一般在出生以后六个月可以考虑手术。具体手术方案要根据孩子具体情况、室缺大小、分流量大小综合考虑。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
室间隔缺损手术以后的寿命长短，主要取决于室间隔缺损手术的时机以及它的疗效。对于胎儿时期就发现的室间隔缺损，在出生以后很早进行手术治疗，他的寿命是不受任何影响的，基本上可以生活到七八十岁都没有问题的，不会因为缺损或者手术本身而带来生命的缩短。但是，对于成年的室间隔缺损而言，就分为两种情况了，有一些患者可能就没有机会进行外科手术，失去了手术机会可能在三四十岁左右，可能人就不行了。在成年时期，如果还是有机会接受外科手术，但是效果上可能就比婴儿时期可能效果差一些。但是，不管怎么说，只要他的心功能能够维持住，活六七十岁应该还不是特别的问题。这是目前室间隔缺损对寿命影响的一个大体的判断。

新生儿心脏筛查是一定要做的项目，是在新生儿出生以后马上要做的检查。心脏筛查阳性的结果说明新生儿可能有先天性心脏病，它的准确程度基本上是100%。因为新生儿出生后会进行听诊，如果发现心脏有杂音，可能会把新生儿送去做超声心动图检查。超声心动图就是在心脏上，用超声的方法来进行检查，查看心脏是否有先天性心脏病。如果是阳性的表现，家长朋友们也不用特别担心，如果是一些非常简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损，室间隔缺损、动脉导管未闭，这些情况完全可以治愈，有些情况不用做手术，也可以自行闭合。但是如果出现了比较严重的先天性心脏病，可能是做产检的时候漏诊，出生以后进行诊断，再考虑后期如何进行干预。

临床常见的室间隔缺损类型，是按照室间隔缺损在整个室间隔分布位置而定的。有非常多的分类方式，在心脏中心常见的临床分型主要是以下几类： 1、发病率占到室缺的50%以上，这类称为膜周型室缺，这类室缺是位于主动脉瓣下，也靠近三尖瓣的瓣下； 2、大动脉下方的室缺，最常见为肺动脉瓣下室缺。部分医院超声当中，可能会描述为嵴上型室缺，所以家长看到报告的时候，也要了解嵴上型室缺实际上跟肺动脉瓣下室缺是相同位置的； 3、肌部室缺，位于室间隔肌部； 4、因为大动脉和心室旋转对位不良，发生的室缺，叫对位不良型室缺。

多数儿童肺动脉突出为不正常现象，但也有小部分患者的肺动脉突出为正常现象。肺动脉瓣隆突或肺动脉突出为形态学表现，拍片显示的是平面图像，不是立体图像。因此，如果改变拍摄角度，可能其他部位会出现隆突，这种情况下，有可能隆突就是正常的。 但多数肺动脉隆突提示患儿存在室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等左向右分流的心脏病，从而导致肺血增多，肺动脉扩张，最终在胸片上表现为肺动脉隆突。此时建议先通过心脏超声明确孩子是否存在室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等心脏方面的疾病。多数单纯的肺动脉突出属于正常现象，但少数患儿可能患有原发性肺动脉高压，只能依靠药物治疗。

室间隔缺损患儿，主要的临床表现如下：1、全身性症状：如会出现生长发育的落后，体重和身高均明显的落后于同龄儿；2、喂养困难：如出现纳差，即食量减少，还可能出现出汗过多；3、呼吸道感染：室间隔缺损的患儿，多为左向右分流的先天性心脏病，肺部血流可能明显增加，容易导致呼吸道感染。如在季节变化时，患儿容易出现发热、咳嗽、咳痰、流涕，或者出现呼吸困难等表现；4、缺氧表现：严重的室间隔缺损患儿，若肺动脉的压力较高，出现右向左的分流。在剧烈哭闹时，可能会出现口周发干，或心前区明显的隆起，或有缺氧的表现，如面色苍白，口唇青紫等，少数患儿还可出现杵状指。另外室间隔缺损的患儿，可有特殊的体征，即在胸骨左缘3-4肋间，听诊可以发现典型的隆隆样收缩期杂音。若患儿具有上述临床表现，并且在心脏听诊存在典型杂音，需要注意是否有室间隔缺损的可能，应进一步完善心脏彩超。