室间隔缺损

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
室间隔缺损手术以后的寿命长短，主要取决于室间隔缺损手术的时机以及它的疗效。对于胎儿时期就发现的室间隔缺损，在出生以后很早进行手术治疗，他的寿命是不受任何影响的，基本上可以生活到七八十岁都没有问题的，不会因为缺损或者手术本身而带来生命的缩短。但是，对于成年的室间隔缺损而言，就分为两种情况了，有一些患者可能就没有机会进行外科手术，失去了手术机会可能在三四十岁左右，可能人就不行了。在成年时期，如果还是有机会接受外科手术，但是效果上可能就比婴儿时期可能效果差一些。但是，不管怎么说，只要他的心功能能够维持住，活六七十岁应该还不是特别的问题。这是目前室间隔缺损对寿命影响的一个大体的判断。

全胸腔镜心脏手术能做的手术如下： 1、先天性心脏病：上腔型、中央型、下腔型房间隔缺损均可使用全胸腔镜手术进行治疗；室间隔缺损胸腔镜心脏手术一般适用于干下型及膜周型；还可用于部分心内膜垫缺损、部分型肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形及动脉导管未闭合并室间隔缺损等； 2、瓣膜手术：包括二尖瓣置换、二尖瓣成形、三尖瓣置换及三尖瓣成形，尤其适合于二次二尖瓣置换及二次三尖瓣成形手术或置换，且对于二次二尖瓣置换手术具有出血小、进胸快等明显优势； 3、心脏肿瘤：如心脏黏液瘤等； 4、其他心脏手术：包括心包开窗术等。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

多数儿童肺动脉突出为不正常现象，但也有小部分患者的肺动脉突出为正常现象。肺动脉瓣隆突或肺动脉突出为形态学表现，拍片显示的是平面图像，不是立体图像。因此，如果改变拍摄角度，可能其他部位会出现隆突，这种情况下，有可能隆突就是正常的。 但多数肺动脉隆突提示患儿存在室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等左向右分流的心脏病，从而导致肺血增多，肺动脉扩张，最终在胸片上表现为肺动脉隆突。此时建议先通过心脏超声明确孩子是否存在室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等心脏方面的疾病。多数单纯的肺动脉突出属于正常现象，但少数患儿可能患有原发性肺动脉高压，只能依靠药物治疗。

目前营养学研究、药理学研究、临床研究，均未发现救心丸蒸鹅蛋，可治疗心脏疾病。心脏疾病患者，若期望通过食补、食疗治愈心脏病，既不科学也不安全。若明确诊断为心脏病，需及时到医院就诊，由专业医生进行评估和判断，寻找最佳的治疗方案。若为先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等，可进行内科微创介入封堵手术评估，还可进行外科开刀修补手术的全面评估。若为瓣膜病引起的瓣膜性心脏病，可进行微创的夹合手术，或球囊扩张手术进行根治。此外心功能不全，甚至心力衰竭，需进行心脏超声评估，必要时口服全面的抗心衰药物治疗。若为冠心病引起的不稳定型心绞痛，此时应积极进行冠状动脉造影检查，若发现严重病变，应进行球囊扩张手术或支架植入手术。

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要是胚胎发育的过程中，原始的动脉干并没有正常的分割成主动脉和肺动脉，造成一根原始的粗大的动脉干，同时骑跨在左右心室上。这些病人常常合并有巨大的室间隔缺损，左右心室血流通过室间隔缺损相互混合以后，同时进入这一根动脉干再供应主动脉和肺动脉，所以这些病人的肺动脉的压力和体循环的压力是一样的，作为一种罕见的先天性心脏病，这种病存在肺动脉高压，这些病人往往需要在新生儿期或者在小婴儿期就实施手术，不然长期的肺动脉高压对病人的心脏和肺脏的功能都有很大的影响。永存动脉干病人往往在小年龄时期就出现症状，这些病人多半会有一些充血性心功能衰竭的症状，表现出来生长发育落后、盗汗、而且平时比较激惹，有的人吃奶相对来说会吃吃停停，喂养比较差，而且这一些病人充血性心功能衰竭，无论是对肺脏的功能，还是心脏的功能都有影响。如果这些小孩一直不接受手术或者未能诊断，他的生长发育落后的情况会越来越明显，往往在3-6月龄以后，有一些病人会因为固定性的肺动脉高压产生早期发生的艾森曼格综合征，这些病人就可能就没有办法实施手术而失去手术机会。

二尖瓣、三尖瓣反流的原因很多，具体如下： 1、严重的肺动脉高压可能导致右心室高压，三尖瓣环扩大，引起三尖瓣反流。有些心肌病、二尖瓣环扩大，会导致二尖瓣反流。引起左室扩大的疾病，如主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉异常起源，原发性室间隔缺损，常合并二尖瓣反流； 2、瓣叶增厚、卷曲或者发育不良，会导致瓣叶对合不良，可引起瓣膜反流； 3、瓣叶腱索延长、乳头肌短小或者发育不良，也可导致瓣叶脱垂，导致关闭不全，引起反流； 4、风湿性、感染性心内膜炎侵犯瓣叶时，也会导致瓣叶关闭不全，引起反流； 5、医源性损伤瓣叶会导致瓣膜反流，如检查时导致腱索断裂。 一般轻中度瓣膜反流，患者可耐受，不用处理，密切随访即可。中度以上的反流，一般都需要外科手术治疗，如进行瓣膜成形术或者瓣膜置换术。