室管膜瘤

椎管内占位首先表现的症状是下肢的麻木、无力、或者有半切综合征等。当椎管内生长肿瘤的时候会有几大类的表现，比如髓内肿瘤会出现星形细胞瘤、室管膜瘤。当然髓内肿瘤也可以出现一些变性，比如血管畸形等。另外一类是髓外硬膜下的肿瘤，比如脊膜瘤、神经鞘瘤等。还有一些硬膜外的肿瘤，比如血管脂肪瘤或者是转移瘤，所有的肿瘤表现都是以影响下肢的活动为主，可以出现麻木、无力，也可以出现局部的疼痛。 对于椎管内占位鉴别诊断，首先要根据病史和表现，比如病史较快，往往会想到是否海绵状血管瘤，突然出血会想到一些急性的疾病。如果是缓慢生长的多年病史，就需考虑一些良性肿瘤。当然由于现在诊疗水平的大幅度提高，如果查体有阳性表现，且具有病史，就会选择增强核磁。基本上针对髓内肿瘤的判别，可以做到一目了然，明确清楚属于是脊髓内或者脊髓外，是硬膜下、硬膜外，或者是连接椎体。所以通过核磁可以达到90%以上的诊断。

讲解医师：李守巍  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
室管膜瘤在颅内肿瘤当中的发生率并不太高。主要发生在脑室系统，如果是青少年来说可以发生在大脑半球，室管膜瘤分为WHOⅡ级和Ⅲ级。那么对于室管膜瘤来说，最主要的治疗方式包括手术，手术后可以采取进一步的放疗。化疗在室管膜瘤当中的治疗作用并不明确，现有的循证医学没有看到一个更好的循证医学证据，如果室管膜瘤再次复发的时候可以考虑再次手术。

神经纤维瘤病1型患者的寿命因人而异。对于重型的患儿，患儿比较小时就可以出现颅内、椎管内等多种神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、错构瘤等一系列肿瘤。部分患儿甚至不能够长到成年就足以危及生命。另外神经纤维瘤病1型，是缓慢进展的一类疾患，到成人甚至中老年才开始发病，属于轻型患者，在后续如果能够得到及时有效的治疗，并且没有出现严重的并发症和后遗症，可以达到和普通人群平均寿命几乎相当的生存期。由此可见，神经纤维瘤病1型属于基因遗传性疾病，虽然发生突变的基因固定，但是每个患儿的表现性有所差异，预期寿命从几年、十几年，到和普通人群相等的平均寿命不同。

小脑肿瘤是否可以治愈需小脑肿瘤的性质进行判断，常见分为良性肿瘤、低度的恶性肿瘤及高度的恶性肿瘤，具体如下：1、良性肿瘤：良性肿瘤可以治愈，如较常见的脑膜瘤、血管网织细胞瘤及海绵状血管瘤，此类肿瘤通过手术可完整切除。患者可达到治愈目的，不影响寿命，可长期生存；2、低度的恶性肿瘤：若针对部分低度的恶性脑肿瘤，如先天性细胞瘤或室管膜瘤通过手术可进行相对完整地切除。患者也可达到较长的生存期，如达到5年，甚至10年的有效生存；3、高度的恶性肿瘤：若为高度的恶性肿瘤，如小儿常见的髓母细胞瘤或高级别的胶质瘤，此类肿瘤难以治愈。即便手术进行完整切除，同时术后进行综合性的放疗、化疗，包括生物治疗、免疫治疗及中草药治疗。即使经过此类治疗后，一般患者的生存期也仅可达到1-3年。

儿童胶质瘤病理类型可分为多种，依据WHO可以分为四级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤，能否治愈具体如下： 1、低级别胶质瘤：治愈概率较高，低级别胶质瘤中，毛细胞型星形细胞瘤、节细胞胶质瘤以及室管膜瘤等，通过手术切除可达到较好效果，长时间不复发，甚至有完全治愈的可能； 2、高级别胶质瘤：能否治愈与分子病理以及基因型有关。二代测序下可显示肿瘤完整的基因型，检测到部分基因突变的患者仍然可以通过手术达治愈的效果。

脊髓空洞症能否被治愈主要取决于能否找到引起脊髓空洞症的原因，大部分脊髓空洞症如果能够进行完善的检查并且明确病因，最后接受神经外科手术治疗，通常都能够被治愈。所以患有脊髓空洞症的患者并不需要过于担心和焦虑。从临床角度分析发生脊髓空洞症的原因主要有以下几类：1、小脑扁桃体下疝和颅底凹陷，以及扁平颅底引起的脊髓空洞，通过环枕畸形减压术、小脑扁桃体部分切除术以及硬脊膜囊的重建等外科手术治疗方式，最终可以实现治愈；2、患者出现髓内肿瘤比如室管膜瘤、血管母细胞瘤等造成的脊髓空洞，经过神经外科手术进行切除室管膜瘤以及血管母细胞瘤，脊髓空洞症也可以完全恢复至正常；3、患者骶尾部的脊髓拴系或骶尾部的脂肪瘤造成髓圆锥的脊髓空洞，经过脊髓拴系松解手术或脂肪瘤切除术，最终也能够恢复患者的症状。

室管膜瘤手术后的注意事项，有以下几个方面： 1、术后短期内重点观察患者的血压、脉搏、心率、呼吸等基本生命体征，这些生命体征的异常变化常提示患者有一些病情的突发改变，需要引起临床医生、护士和家属的重视； 2、重点观察患者的瞳孔、意识情况的变化，特别是瞳孔对光反射以及患者的意识程度的改变，对于麻醉已经完全清醒的患者，又再次出现昏睡、昏迷状况的时候，尤其应该提高警惕； 3、观察患者的伤口部位是否有脑脊液漏的发生，因为室管膜瘤主要位于脑室，在手术切除肿瘤之后，如果右脑膜缝合不够严密，或者有其他情况，患者都容易在伤口部位发生脑脊液渗漏； 4、对于有突发病情变化的患者，需要重点的复查头颅CT，了解是否有发生术区出血，术区梗阻性的脑积水等原因，造成患者的颅内压增高和意识障碍的加重，及时发现，及时处理，以免造成比较严重的后果。

室管膜瘤一旦复发，治疗起来确实比较困难。首先要根据片子判断能否再做手术，比如再做手术的风险和难度不是那么大，可以考虑再进行手术。术后根据病理的级别进行相应的后续治疗。比如之前做没做过放疗、做没做过化疗，复发的肿瘤级别跟之前比较有没有变化、有没有升高，可以再进一步的进行治疗。比如之前没有做过放疗，可以再进一步的进行放疗，但如果之前已经做了放疗，就不可能再进一步做放疗了，只能采取一些化疗的方法。所以室管膜瘤一旦复发治疗比较困难，但是还是有办法来治疗的，所以不要放弃，要有信心来战胜疾病、继续治疗。复发室管膜瘤的主要治疗方式是手术治疗，根据片子，如果能做手术，还是选择手术治疗。

室管膜瘤根据好发的部位有不同的临床表现。如果肿瘤发生在第四脑室，患者的主要临床症状是颅内压增高和小脑的症状。颅内压增高主要包括头疼、恶心、呕吐等症状。小脑的症状包括平衡不好，比如走路不稳等。如果室管膜瘤发生在脊髓，患者表现为脊髓的症状。根据颈部、腰部等脊髓部位的不同，患者表现为不同的症状，包括局部的感觉异常、肢体活动有影响、疼痛等。幕上部位，即侧脑室周围也有可能发生室管膜瘤，根据室管膜瘤的不同部位，有不同的临床表现，有的时候可能诱发癫痫、头疼。以上是室管膜瘤患者的主要临床症状。

室管膜瘤是发生在脑室与脊髓中央管室管膜细胞的肿瘤，最常见于双侧侧脑室、第三脑室、第四脑室及脊髓中央管部的室管膜瘤。室管膜瘤属于良性还是恶性，需以病理学分型为准，常见于以下几种情况：1、一级：室管膜下瘤属于良性肿瘤，通过手术切除可以治愈，且不易复发，也不易转移；2、二级：室管膜瘤二级在手术切除后，有可能出现复发，且存在转移风险；3、三级：渐变性的室管膜瘤可以发生颅内、椎管内，进行手术切除后，患者室管膜瘤的脱落细胞可以沿着脑脊液循环进行播散，在蛛网膜下腔内、脑室、脑池和椎管内的蛛网膜下腔内形成播散性种殖；4、四级：多发的室管膜瘤属于恶性肿瘤，即使进行手术切除，甚至进行放、化疗，仍然可能出现复发及沿中枢神经轴播散和种殖，在治疗上相对比较棘手。