室管膜瘤

室管膜瘤包括不同的病理类型，它的恶性程度也各不相同，总体来说，室管膜瘤在中枢神经系统肿瘤分类中，包括分级属于Ⅰ-Ⅲ级的肿瘤。中枢神经系统肿瘤分级总共分为Ⅳ级，级别越低，肿瘤越是呈良性的肿瘤，而级别越高越是恶性的肿瘤，室管膜瘤分级属于Ⅰ-Ⅲ级。 所以涵盖了良性肿瘤和恶性肿瘤，像间变性的室管膜瘤属于Ⅲ级肿瘤，是恶性程度比较高的肿瘤，在手术切除之后容易复发，而且这种肿瘤有时还会沿着脑脊液循环进行播散和种植，在脑室系统的不同部位形成肿瘤。 甚至有一些患者会由于肿瘤细胞的播散，种植到脊髓和椎管内，患者有的时候会一侧肢体无力、偏瘫，甚至严重的截瘫为主要表现就诊。 总体来说，室管膜瘤需要根据具体不同的类型来确定良恶性。对于间变性的室管膜瘤，需要进行全脑、全脊髓轴的神经影像学检查，了解肿瘤是否有脑脊液的种植和播散。

室管膜瘤的病因其实并不是十分明确，室管膜瘤主要是由于室管膜细胞异常增殖形成的一种肿瘤，但是这种细胞这么增殖的具体病因还不十分清楚。现在有一些研究显示，可能和室管膜细胞本身发生的基因突变有关系，因为已经明确了一些和某些类型的室管膜瘤发生相关的基因突变。 除此之外，环境的因素，像常见的神经系统肿瘤的诱发因素，包括头部电离辐射以及射线的辐射、磁场辐射、电场辐射，这些是否会明确诱发室管膜瘤的发生，还不十分明确。 除此之外，室管膜瘤患者还常见于神经肿瘤综合征的患者，这些神经肿瘤综合征一般是由明确的基因突变造成。所以，室管膜瘤发生在很大程度上是与患者的基因突变有一定关系，一些外界的环境的因素，可能是作为患者基因突变的一些诱发因素，或者肿瘤发生的一些促成因素。

室管膜瘤是否严重，取决于它的位置和具体病理类型，对于位于第四脑室的室管膜瘤，由于空间狭小，常引起梗阻性脑积水，向前方可以压迫脑干，向后方可以压迫小脑。所以患者常出现的症状比较明显，出现严重头痛、呕吐和走路不稳、共济失调、眼球震颤等表现。在治疗上需要及时的进行治疗，有一些治疗不及时的患者，甚至可能会短时间内发生脑疝，情况比较严重。对于位于侧脑室的室管膜瘤，特别是侧脑室三角区的室管膜瘤，它的代偿空间相对比较大，在肿瘤较小的时候也不容易引起梗阻性脑积水，所以在临床表现上是缓慢进展的过程，似乎并没有那么严重。从另一个角度来说，室管膜瘤如果属于Ⅰ级的室管膜瘤，在手术切除之后可以达到治愈，而如果属于间变性的Ⅲ级的室管膜瘤，在手术切除之后，肿瘤仍然容易复发，甚至沿脑脊液播散，形成脑内、椎管内、脊髓腔内的多发的这种种植性的病灶，临床上比较严重。

室管膜瘤一旦诊断明确之后，建议患者尽早在神经外科接受正规手术治疗。因为这种肿瘤总体来说边界相对清晰，比较容易通过手术的方式实现肿瘤全切，对于术后病理提示为间变性Ⅲ级的室管膜瘤的患者，还需要根据患者的病情进行放疗和化疗，甚至整个神经轴的放射治疗，来防止肿瘤的复发和进展。而如果不进行治疗，一些室管膜瘤由于常会引起脑脊液循环通路梗阻，甚至在较短的时间内使患者出现脑疝而危及患者生命。所以对于绝大多数的室管膜瘤患者，诊断明确之后，还是应尽早接受手术治疗为好，手术治疗是一种微创的显微镜下治疗，对于患者的预后有明显改善作用。

室管膜瘤好发于小脑，实际上包括四脑室、脊髓，这两个部位是室管膜瘤最好发的部位。幕上也有室管膜瘤，就是侧脑室周围可能也有室管膜瘤的发生，但是相对小脑的第四脑室，包括脊髓，发生率稍小，好发部位主要是四脑室、脊髓。室管膜瘤的治疗以手术切除为主，切除之后根据室管膜瘤的级别进行后续的治疗。后续治疗包括放疗、化疗，室管膜瘤的级别和预后相对比胶质瘤好一些。

室管膜瘤好治，也不好治。好治是指大部分的室管膜瘤通过手术都可以达到全切，是一个相对比较容易切除的胶质瘤。但是室管膜瘤又不好治，因为其一般对放化疗相对不是那么敏感，做完手术之后比较容易复发，因此术后需根据病理的级别做术后的放化疗，来延缓复发。所以概括起来，手术切除相对比较容易、比较干净，术后后续的治疗相对比较困难。如果手术切除的比较干净，术后又做了放化疗，一般患者的生存时间比较长，能够达到比较好的预后。

手术费用一般与所选择的医院、选择的科室、选择的医疗团队有一定关系。比如患者在当地医院就医，报销比例比较高，费用就相对比较低。比如患者出省或者是到北京、上海这些大一点的医院，报销比例比较低，费用也相对比较高。比如首都医科大学三博脑科医院属于三级专科医院，对于体现医生价值的手术费要收的比较高，这部分费用到当地医保可能很难报销。虽然手术费提高了，但是包括药物等其他一些费用相对较低，药占比不到10%，总的费用基本和其他医院持平，大概费用约为5-7万。

出现腰痛伴有左腿痛，不一定是室管膜瘤，可见于较多疾病。虽然腰椎部位，特别是终丝的室管膜瘤，可以引起腰腿痛，但是引起腰腿痛更常见的原因是腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、椎管内神经鞘瘤等。室管膜瘤并不是腰腿痛的常见原因，但是可以引起腰腿痛，患者出现此类症状时应及时到医院进行检查。通过腰椎部位增强磁共振检查，可以明确具体疾病，比如椎间盘突出压迫神经根、腰椎管狭窄，或椎管内神经鞘瘤、筋膜瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤等。另外，椎管内转移性肿瘤也可以引起腰腿痛。

只要室管膜瘤有机会获得手术全切除，就有机会治愈，但是能获得全切除的室管膜瘤较少，约50%。不能全切除的室管膜瘤则较难治愈，其结果往往是复发，并且放疗和化疗的效果都较差。室管膜瘤在不同区域表现出的差异性大，有2/3-3/4的室管膜瘤发生在幕下的后颅窝区域，此区域的室管膜瘤分两种，一种是中间型，即长在脑干背侧四脑室里面，切除比率较高，一种是侧方型，发生在四脑室旁边侧隐窝，多见于低龄儿童，有着特殊的基因突变，常累及脑干侧方，并且和神经根粘连，全切的几率低，复发和播散几率较高。 中间型室管膜瘤大孩子偏多，手术切除希望大，治愈效果好。长在幕上的脑室旁室管膜瘤全切几率比幕下高，患者预后比幕下好。但是其中有特殊的基因，如RELA基因突变类型，则容易复发。椎管内的室管膜瘤可以为良性肿瘤，无论发生在脊髓内还是发生在终丝，手术全切除都可以获得治愈，但是室管膜瘤在儿童中相对少见。

一般情况下，室管膜瘤Ⅱ级复发再出血应该是指手术之后出现颅内出血。如果出血量少，占位效应不大，并且颅压也不高，这种情况可以进行保守治疗。如果出血量比较大，可能需要积极在早期进行血肿的清除以缓解颅压，从而达到挽救生命或者是改善神经功能的目的。 所以对于室管膜瘤需要及早发现、及早处理，从而达到最理想的康复效果。肿瘤出现出血属于非常紧急的情况，需要及早进行处理。