室管膜瘤

脊髓肿瘤指的是在椎管内或与脊髓相邻结构发生的肿瘤，统称为脊髓肿瘤。脊髓肿瘤的发病率大概是每10万人当中有2.5人，男女发病率相近，女性以脊膜瘤比较多见，而男性以室管膜瘤比较多见。脊髓肿瘤的原因不明确，可能不是单一性因素，推测可能与遗传、外伤与环境因素等多种因素有关。一个人如果发现出现腰背部持续性疼痛或持续性加重性疼痛，并且伴有四肢感觉、运动障碍如感觉麻木、运动无力等，要高度怀疑有脊髓病变或脊髓肿瘤的出现，要到医院做详细检查。

脊髓髓内肿瘤是脊柱脊髓肿瘤的一部分。病人一旦明确诊断是髓内肿瘤，如果有责任症状，产生运动和感觉，或者植物神经，或者比如膀胱或排便的一些障碍，建议早期手术治疗，这样的病人如果是明显的良性肿瘤，比如海绵状血管瘤，或者低级别的室管膜瘤，如比较大还是主张直接手术治疗。如果是很小的肿瘤，比如几毫米，5mm左右的，不超过1cm，没有明显责任症状，可以随访或者在得到明确临床诊断的情况下，做立体定向放射治疗。总体而言要因病人而异，比如患者很年轻，髓内肿瘤比较大，尽早治疗避免产生远期肢体运动功能障碍。如果病人高龄，本身手脚肢体活动还可以，这样的病人可以继续随访，因为肿瘤总体而言生长还是缓慢的。

脊髓肿瘤狭义指髓内肿瘤。脊髓外的肿瘤，比如神经鞘瘤、脊膜瘤等手术切除的效果较好。髓内肿瘤较多，如常见的室管膜瘤、室管膜瘤可尽量在显微镜下进行全切，通常此类治疗效果较好。室管膜瘤亦存在恶性的情况，术后需进行放疗和化疗。还有星形细胞瘤，属于胶质瘤的一种，此类恶性肿瘤无边界，患者通常只能切除部分肿瘤，进行椎管减压，术后需进行放疗和化疗。此类患者治疗效果较差，部分患者较快即可出现瘫痪，甚至发生播散转移、脑转移，达到了生命的终点。 而对于血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤等，通常可将其全切，且术后功能可较好保留。髓内胆脂瘤通常为良性肿瘤，临床可将胆脂瘤内容物全部切除，但其生发层相对较难操作。因此，胆脂瘤或畸胎瘤容易复发，但手术效果较好。

很多椎管内肿瘤患者非常关心手术以后会不会致残，致残的发生率有多大。本身椎管内肿瘤手术是风险很小的手术、很安全，但是有的患者确实会出现并发症。术后部分并发症与手术医生的操作有关，部分与手术医生的经验有关，也有的和条件有关，更多与椎管内肿瘤的性质、部位有关。如果肿瘤长在脊髓外面硬脊膜内，又是良性的，比如脊膜瘤、神经鞘瘤，其手术致残率非常低，基本上术后不会引起并发症。但是有的髓内肿瘤，比如髓内室管膜瘤、星型细胞瘤，有的肿瘤和脊髓分界不清楚、粘的很紧，全切就会很困难。有的患者全切时会损伤周围部分组织，这部分患者并发症的发生率就会较高。

脑膜瘤是良性肿瘤，一般不发生转移。如果脑膜瘤患者出现复发，通常为原位复发，若在其他部位复发脑膜瘤，一般为多中心病变，不是由某一中心转移至另一中心。颅内肿瘤的转移特点为胶质瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤等恶性肿瘤可能于脑脊液循环系统内发生种植转移，即颅内转移至椎管或由左侧转移至右侧，转移至神经系统以外部位的可能性较小。

儿童胶质瘤病理类型可分为多种，依据WHO可以分为四级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤，能否治愈具体如下： 1、低级别胶质瘤：治愈概率较高，低级别胶质瘤中，毛细胞型星形细胞瘤、节细胞胶质瘤以及室管膜瘤等，通过手术切除可达到较好效果，长时间不复发，甚至有完全治愈的可能； 2、高级别胶质瘤：能否治愈与分子病理以及基因型有关。二代测序下可显示肿瘤完整的基因型，检测到部分基因突变的患者仍然可以通过手术达治愈的效果。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。

神经纤维瘤病患者，可能会发生不同程度的脊柱侧弯。而脊柱侧弯发生的时间和神经纤维瘤病的严重程度有直接关系，对于较重的神经纤维瘤病患者，在青少年时期则可能形成比较严重的脊柱侧弯。而对于比较轻的神经纤维瘤病患者，主要表现为较小的神经鞘瘤或局限性的室管膜瘤，此类患者发生脊柱侧弯的时间会明显延长，可以到成年时期才发病，甚至在一生中并不出现明显的脊柱侧弯。神经纤维瘤病作为一种疾病，可以有不同的表现，虽然患者都有相似的基因突变，但具体每一个患者的表现类型各不相同，只有合并明显的长节段的星形细胞瘤和长节段的室管膜瘤的患者，才容易发生脊柱侧弯，或者患者合并其它的脊柱先天性发育异常，容易形成脊柱侧弯。而神经纤维瘤病发生的越早，累及的范围越广，发生脊柱侧弯的时间也就越早，可以从儿童时期到成年人不等，还有一些患者并不会发生明显的脊柱侧弯。

第四脑室为颅脑内脑室系统一部分，其中充满脑脊液，脑脊液在脑室系统内循环流动，如果阻塞会引起脑积水。第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室或由邻近组织长入第四脑室肿瘤，会产生颈枕部不适或头痛、头晕、行走不稳、视力下降及脑积水等症状，大多需要手术治疗，否则肿瘤不断生长最终会导致患者死亡。良性肿瘤手术全切后可以获得治愈，恶性肿瘤手术后需要进行放疗、化疗等。 第四脑室肿瘤类型多种多样，良性包括血管母细胞瘤、表皮样囊肿、海绵状血管瘤、毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等，恶性包括髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤等。如果出现行走不稳、头痛、恶心、呕吐等症状，应该及时到正规医疗机构进行诊治，经过颅脑CT或磁共振可以确诊，确诊后应该选择及早治疗。治疗过程中放松心态，保持乐观心情，配合治疗。