室管膜瘤

室管膜瘤不一定都是癌症，因为室管膜瘤是偏良性的肿瘤。室管膜瘤是胶质瘤中的一种，胶质瘤在世界卫生组织即WHO中被分为4个级别。其中I级和II级偏良性，称为低级别胶质瘤，III级和IV级偏恶性，称为高级别胶质瘤。大部分室管膜瘤属于II级的即偏良性肿瘤，针对其进行手术完整切除，大部分患者可获得10年左右的生存期，小部分患者甚至可长期生存。I级的室管膜瘤通过手术进行完整切除，可达到临床治愈目的，患者长期生存，不影响寿命。III级室管膜瘤对其进行手术切除，同时术后进行综合性治疗手段，患者可达5年左右的生存期。

室管膜瘤既可以长在颅内，也可以长在脊髓，可以长在颅内和中央管周围任何有室管膜地方，长在颈髓即可认为是颈髓室管膜瘤，但是儿童90%以上的室管膜瘤都长在颅内，长在脊髓的室管膜瘤较少，长在颈髓的更少。 儿童脊髓肿瘤多数为星形细胞瘤，和成人不同。成人室管膜瘤在脊髓发生的比率远高于儿童，颈髓室管膜瘤更多见于成人，并且常伴有肿瘤两侧脊髓空洞，肿瘤总体边界清楚，多数可以获得手术全切除。只要手术操作谨慎，没有引起过多脊髓的损伤和近期、远期并发症，预后一般较好。患者手术近期主要并发症为脊髓功能问题，尤其是肢体肌力问题，远期并发症则主要长节段手术，尤其累及颈二区域手术，引起颈椎后凸畸形和以后不稳定的问题。儿童要注意避免长节段的过多打开，如果需要打开，要尽量做到椎板复位。

目前多数肿瘤的发生原因并不清楚，包括脑室管膜瘤，主要理论是基于基因二次突变的假说。室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管的特殊室管膜细胞，因此可以生长在颅内和椎管内任何有室管膜细胞的地方。脊髓室管膜瘤多见于成人，90%儿童室管膜瘤都在颅内，占儿童颅内肿瘤的10%。儿童平均发病年龄为2-6岁，发病高峰期在14岁，50%发生在3-5岁以下。虽然都是室管膜瘤，病理上类似，但是由于生长区域不同，室管膜瘤的特点相差大，病理性质也有一定区别。 黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤为WHOⅠ级的良性肿瘤，室管膜瘤为Ⅱ级偏良性肿瘤。渐变性室管膜瘤为WHOⅢ级的偏恶性肿瘤，颅内室管膜瘤为脑室管膜瘤，多数生长在幕下后颅窝，少数生长在幕上脑室旁。年龄越小，发生于后颅窝的比例也就越高，可以到达75%左右。根据不同的生长部位、病理类型和基因突变类型，生长、复发趋势和预后也会有所差异。

脑室管系膜下瘤即脑室管膜瘤，部分患者可以治愈。室管膜瘤常在大脑深部脑室发生，能否治愈主要取决于其所在位置，具体因素如下： 1、室管膜瘤靠近下丘脑、脑干时很难得到完整切除，因为会造致严重损害，甚至生命危险，如果有残留则术后会复发； 2、其它部位的室管膜瘤一般在显微镜的精细操作之下，相当一部分患者可以得到治愈，受手术技巧问题影响； 3、若肿瘤偏良性，在显微镜下彻底切除即可治愈。恶性肿瘤即使显微镜下切除比较干净，在一定时间以后还可以复发。所以术后会给患者放疗，尽可能延缓肿瘤复发。 脑室管膜瘤属于胶质瘤，胶质瘤是颅内发病率较高的肿瘤。

二级室管膜瘤是在室管膜瘤当中最常见的类型，目前治疗的这种角度，包括手术治疗、术后放疗，已经相对比较成熟，所以术后大部分患者存活时间能够超过5年，比率大概能有70%-80%。 但是70%-80%活过5年，只是医学或者对于临床指导意义的概念，这个数值对于个体来讲，意义就比较小。因为肿瘤的部位、术后反应、个人体质、年龄，都会影响生存率，生存时间。所以，具体能活多久又是很个体化的问题，很难说二级室管膜瘤能够活多久。

原发性椎管内肿瘤主要指原发于椎管内结构的肿瘤，包括以下几类： 1、脊柱肿瘤：包括骨巨细胞瘤、骨肉瘤等； 2、脊髓肿瘤：其中髓内肿瘤包括室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤，髓外肿瘤包括神经根上发出的神经鞘瘤和神经纤维瘤，硬脊膜发出的脊膜瘤。 原发性椎管内肿瘤与继发性肿瘤的区别在于，继发性肿瘤多为转移瘤，如椎体转移瘤不属于原发肿瘤，属于继发肿瘤。

椎管内肿瘤包括脊髓肿瘤、神经源性肿瘤、脊膜瘤以及其它肿瘤，髓内海绵状血管瘤、髓内室管膜瘤、神经鞘瘤，术中切除后不会再次复发。脊膜瘤、髓内胶质瘤如切除干净，病理性质较好的情况下，一般不会复发。部分脊膜瘤易复发，如血管外皮型脊膜瘤、异型性脊膜瘤，术后需进行放疗和化疗。具体术后复发时间与肿瘤性质、切除是否彻底有关。恶性肿瘤建议术后放疗和化疗，抑制肿瘤的复发。

椎管肿瘤的分类具体如下： 1、根据肿瘤和脊柱水平部位关系，椎管肿瘤可以分为颈段、胸段、腰段和骶尾部肿瘤； 2、根据肿瘤的性质和组织学来源，可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤主要有神经鞘瘤、脊膜瘤、海绵状血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤等，恶性肿瘤主要有星形细胞瘤、室管膜瘤以及转移性肿瘤； 3、根据肿瘤和硬脊膜的关系，分为硬脊膜外肿瘤、硬脊膜内肿瘤。硬脊膜内肿瘤又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤，髓内肿瘤主要是以神经胶质瘤占到10%，组织学类型带着有室管膜瘤，来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。星形细胞瘤，虽然恶性程度较低，但往往呈浸润性生长，脊髓组织没有明显分界、界限不清楚。神经胶质母细胞瘤较少见，但是恶性程度高，浸润性生长。髓外肿瘤常占到椎管肿瘤65%，大多数都是良性，手术切除效果较良好，常见有神经鞘瘤，占到椎管内肿瘤的44%。脊膜瘤也较多见，生长在脊膜内侧，占12%，多见于中年人。

脊髓肿瘤是否可以治愈，需结合具体情况判断： 1、髓内肿瘤：室管膜瘤和血管网织细胞瘤手术治愈率较高，可进行全切，而星形细胞瘤由于边界不清，治疗较复杂； 2、髓外肿瘤：包括神经鞘瘤、脊膜瘤和神经纤维瘤，手术治愈率较高； 3、良性肿瘤治愈率较高，恶性肿瘤治愈率相对较低。手术仅为治疗手段，术后需进行放疗、化疗和生物治疗，部分恶性肿瘤仅可延缓病情，预后不好。

脊髓肿瘤有硬脊膜外的、髓下、髓外硬脊膜下的、髓内的，它的损害主要造成脊髓神经根的压迫。在临床上常常用手术的方法来缓解，切除肿瘤，缓解神经根的压迫，缓解脊髓的压迫，恢复脊髓的功能。手术切除时病变的性质、受累的部位、范围等与它的效果有相关性。比如良性的神经鞘瘤、脊膜瘤，经过手术切除以后可以达到治愈的效果；髓内的一些室管膜瘤，如果是分化比较好的室管膜瘤，手术也可以获得治愈；星形细胞瘤或者其它类型的一些转移瘤，那就要进行综合治疗方可达到最好的治疗效果。