室管膜瘤

脊髓肿瘤大多不遗传，其中神经纤维瘤病是最具有典型遗传特点的，属常染色体显性遗传，且遗传率较高，多表现为家族性。神经纤维瘤病症状多为体表咖啡斑，重症者为多为可触性突起皮下结节，更甚者为癞蛤蟆皮样咖啡斑。在神经系统内多表现为神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤，脊髓内多为室管膜瘤。以上肿瘤多为基因变异导致，所以只能选择性切除，缓解病症以延长寿命。

脑膜瘤属于一种脑肿瘤，属于脑外的肿瘤，在CT上呈一种等密度或者稍高密度的特征。磁共振是比较常用的一种检查，在幕上区常见，有时在幕下区及其他少见的部位也可以生长。磁共振可以多方位成像，所以能够很好的显示脑膜瘤，在磁共振的影像中脑膜瘤有以下表现： 1、与脑膜相连，往往呈宽基底的相连； 2、脑膜瘤周围能够形成水肿，呈低信号环； 3、一般是比较均匀的强化； 4、如果脑膜瘤比较大，会压迫矢状窦血管，引起水肿。 脑膜瘤的鉴别诊断，在脑内需要和胶质瘤鉴别，在脑室内要和室管膜瘤相鉴别。总体而言，这种疾病非常容易诊断，只有比较少的人容易漏诊。

第三脑室肿瘤的治疗可分为手术治疗和非手术治疗两种，需根据不同的肿瘤类型决定不同的治疗手段。若为生殖细胞瘤，需对患者脑脊液进行化验。如果患者AFP增高，则可通过放疗、化疗手段使肿瘤明显缩小。 对于第三脑室胶质瘤或者室管膜瘤的患者，大部分需要通过开颅手术进行治疗。开颅手术可以选择纵裂入路、额底入路、侧脑室入路，将肿瘤分离并完整切除。 所以，第三脑室的肿瘤有以上两种治疗办法，需要根据不同肿瘤性质采取合适的治疗手段，大部分肿瘤需要手术治疗。

脑胶质瘤常见于成人，但是并不代表儿童不会出现。儿童常见胶质瘤包括多形性黄色星形细胞瘤、室管膜瘤、弥漫性中线胶质瘤，目前病因不是完全清楚，但是可以明确的致病因素有以下几点： 1、大剂量电离辐射； 2、遗传性因素，这种遗传性因素并不是每个家庭都具备； 3、恶性肿瘤常见的致病因素，包括亚硝酸盐食物、病毒或者细菌感染。 以上因素都是导致儿童胶质瘤出现的原因。

胶质瘤细胞是发生胶质瘤的根源，脑内胶质细胞可以分为星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞和小胶质细胞四类。除了小胶质细胞可以作为脑内免疫细胞之外，其余的三种胶质细胞一旦发生基因突变和不可控制的异常增殖，便可以形成相应名称的胶质瘤，比如星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤。 在疾病早期，胶质瘤没有任何临床表现，随着肿瘤的进一步增加，患者可能会出现颅内压增高，包括头疼、头晕，部分患者可能出现癫痫等症状，当周围脑组织和神经被压时，可能会出现局灶性神经症状，比如视力下降、复视、面瘫、行走不稳和肢体瘫痪等。一旦患者出现上述症状，建议及时去正规医院就诊。

室管膜瘤总体分为一级、二级和三级。一级相当于良性肿瘤，如果完整切除，可以治愈。如果是二级或者是渐变室管膜瘤三级，理论上不能治愈。因为二级和三级肿瘤有复发的几率，随访时间足够长，大部分会复发。随访时间足够长是医学领域的问题，复发率或者死亡率都会用5年来衡量，如5年复发率是多少，5年生存率是多少。二级或者三级室管膜瘤，虽然5年内复发几率不是很高，但是足够长时间，大部分会复发。

室管膜瘤二级应该是介于良恶性中间的一种颅内肿瘤，如果手术切除的很干净，复发的几率比较低，尤其是术后3-5之内，复发的几率比较低。有关文献报道，二级室管膜瘤术后5年存活率，能够达到70%-80%以上，相对复发比率比较低。但是它属于胶质瘤范畴的一种，所以会复发，建议定期复查，不能等到出现症状，再去检查，这个时候有些偏晚。

室管膜瘤为胶质瘤的一种，儿童与成人不同。儿童室管膜瘤主要集中于后颅凹部位，约占75%，幕上部位儿童室管膜瘤的恶性程度较高，为Ⅲ-Ⅳ级，幕下部位为Ⅱ-Ⅲ级。其生长特点为钻缝，即沿颅内或神经血管的缝隙生长，多导致肿瘤生长巨大；成人室管膜瘤多位于髓内，如颈髓或延髓，偏良性，多数患者切除后不需放化疗即可临床治愈。

脊髓室管膜瘤通常是一种偏良性的肿瘤，偶尔有恶性程度相对高一些的III级脊髓室管膜瘤。中枢神经系统肿瘤按照恶性程度分级，可以分为I级-IV级。I级是一种良性肿瘤，II级和III级属于过渡的低度恶性和中度恶性肿瘤，IV级属于恶性程度最高的肿瘤。大部分的脊髓室管膜瘤属于II级肿瘤，即属于低度恶性或者偏良性的肿瘤，和I级的完全良性肿瘤不太一样。大部分的脊髓室管膜瘤与正常脊髓有一定的边界，富有经验的神经外科医生可以实现肿瘤全切，并且切除之后患者的神经功能障碍有望得到比较理想的恢复。由于脊髓室管膜瘤属于II级，在手术切除之后仍然需要进行，定期的神经系统影像学复查和临床随访，如果发现肿瘤复发则需要考虑再次手术。也有少数的脊髓室管膜瘤，属于间变性的室管膜瘤，该室管膜瘤属于恶性的。因为间变性的室管膜瘤属于III级肿瘤，所以就属于恶性程度相对较高的肿瘤。

室管膜瘤属于颅内较常见的一类肿瘤，通常位于第四脑室，即脑干和小脑间，较少部分可位于侧脑室，主要来源于脑室壁的室管膜细胞。磁共振检查主要表现为边界相对清晰，可由于脑室周边的结构影响，形成边缘不规则的多发结节状占位，部分患者可表现为囊性或囊实性病变。病变通常在T1项上，信号接近于脑实质的信号，即等T1信号，或稍高于脑实质的信号，即高T1信号的病变。T2项通常是高信号的病变，增强扫描后可见肿瘤的实性部分存在比较明显的强化。在进行磁共振增强扫描时，部分患者还可发现脑室系统，甚至在蛛网膜下腔乃至椎管内的系统内，出现多发的结节状强化病灶。此类病灶通常提示室管膜瘤的级别相对比较高，即由于室管膜瘤已发生沿蛛网膜下腔的种植，而形成的蛛网膜下腔多发结节状病灶，此为临床诊断室管膜瘤的重要特征。