孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者是浆细胞瘤，其特征为骨髓浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或轻链过度生成。极少数患者可以是不产生M蛋白的胃分泌型多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤，常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌性感染。多发性骨髓瘤根据免疫球蛋白可以分为八型，IgG形式，其中最多见的一种，可以占所有骨髓瘤病人的50%-60%。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞，因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者浆细胞瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌感染。多发性骨髓瘤要明确诊断，骨髓检查是其中很重要的一个检查项目，骨髓中出现浆细胞的数目异常增多大于10%，为形态异常的原始或者幼稚浆细胞，称之为骨髓瘤细胞。浆细胞的形态不一，可以呈现为外形不规则，胞浆染色不均匀。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓瘤的治疗方法包括西医治疗、生物免疫治疗以及中医治疗。西医治疗包括：第一、化疗。一般采用各种联合化疗方案，初治病人可以选用各方案，在化疗完全缓解后，可以选用VCAP、MEPP方案。第二、对症治疗。对于细菌感染应选用抗生素；高钙血症应增加补液量，多饮水，使尿量每日大于2000毫升，促进钙的排泄；高尿酸血症应大量补液，口服或静脉注射碳酸氢钠，别嘌呤醇100毫升每次；贫血可以运用雄性激素；肾功能衰竭者可以使用透析治疗。第三、放射治疗。第四、干扰素治疗。生物免疫治疗，对多发性骨髓瘤晚期患者无伤害，无毒副作用，属于自体免疫细胞技术，使用DC免疫细胞和CIK肿瘤杀伤细胞双回输，结合为一体后回输患者体内，可直接杀伤癌细胞。中医治疗是所有治疗方法当中效果最好的，常见于外邪侵犯，内搏于骨。寒湿热毒之侵犯人体，由浅入深，肾气虚衰，骨髓致虚，导致多发性骨髓瘤的发生。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。临床表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。治疗讲求个体化，骨髓增生异常综合征的病程演变有三种形式：一、长期病情稳定，骨髓中原始细胞不变或仅轻度增加，可存活数年或十几年；二、初期病情稳定，与前述情况类似，突然发生疾病进展，骨髓原始细胞迅速增加转变为急性髓系白血病，则生存期大大缩短；三、骨髓原始细胞逐渐增多，病程呈缓慢，但以不可逆转的方式向前进展，直至转化为急性髓系白血病，病程也非常短。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指的大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做“产血小板型巨核细胞”形成的，具体的形成机制不详。“产血小板型巨核细胞”很大，经过一系列的变化，成为许许多多小小的血小板。大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，是临床医学常规，血液方面的检查，用于临床参考诊疗。大血小板比率的临床意义要根据血小板数、血小板的体积分布宽度、平均血小板体积、大血小板比率综合来考虑。如果出现了血小板的比率增高，说明血小板形成小小血小板的机制发生障碍，成熟度降低，可以见于原发性的血小板增多症、巨核系细胞白血病等，结合临床情况，为了确诊，建议做骨髓穿刺检查。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
慢性再障起病比较缓慢，以贫血为主要临床表现。出血多现于皮肤黏膜且不严重，可以并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制，病程多在四年以上，甚至可以长达十年。如果治疗得当、坚持不懈，大多数可以治愈。但是也有病人迁延多年不愈，少数病人可以急性发作，病情急转而下，常与感染有关系。慢性再障的患者要善于自我调养，慎起居、调情志、好饮食、防微杜渐，可以为康复打下良好的基础。一旦有不适应及时就医诊治，同时防止药物及有毒化学物的侵入，降低其转化为急性再障的可能，可以使慢性再障保持长期的稳定。另外情绪紧张或过度激动会导致出血症状的发生，患者和家属在日常的护理中应该特别注意，即使患者病情好转，甚至是临床治愈，也不应该过度劳累，并应该定期检查血常规，而且要需要进行一段时间的巩固治疗。从这个角度来讲，慢性再障病情是否稳定，很大的因素取决于患者本身，所以要特别的慎重。总体来说，慢性再生障碍性贫血的预后还是比较好，只要坚持治疗，大多数是可以治愈。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指的大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞所形成的，但是具体的形成机制目前尚不清楚。这种产血小板型巨核细胞很大，它经过一系列的变化，可以成为许许多多小的血小板。所以，所谓的大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，大血小板比率，见于临床医学常规检查项目，是一种血液方面的检查，用于临床参考诊疗，它的正常值范围为17.5%-42.3%。大血小板的比例降低，说明血小板的成熟度比较高。如果血小板数和大血小板比值同时减少，则说明可能存在出血等情况。机体正在动员大血小板形成小血小板，消耗的大血小板较多，导致大血小板的比率降低。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
环孢素软胶囊也叫新赛斯平，适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应，也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。对于其他的免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病，也有一定的治疗效果。器官移植时采用三联免疫抑制方案时，起始剂量为6-11mg/kg/日，并根据血样浓度调整剂量。骨髓移植时，移植前一天起，先用环孢素注射液2.5mg/kg/日，分2次静脉滴注，然后改服新赛斯平，起始剂量是6mg/kg/日，分两次口服。1个月以后缓慢减量，总疗程为半年左右。治疗狼疮肾炎、难治性肾病综合征时，初始剂量为4-5mg/kg/日，分2-3次口服。出现明显疗效后，缓慢减量至2-3mg/kg/日，疗程3-6个月以上，效果还是非常不错的。需要注意的事项，应在医生的指导下进行用药，定期监测肝肾功能和监测血样浓度。服药期间避免食用高钾的食物，避免和有肾毒性的药物一起服用。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，例如血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。目前国际上普遍用地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情，如果治疗困难、失败或者是疾病复发，可考虑行骨髓移植术。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
肥大细胞增生症，是一种病因不明的肥大细胞增生性疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞，正常人骨髓中仅占有核细胞的0.03%，增生特点为组织学上肥大，细胞增生性浸润，可以分为以下几种类型：第一个，皮肤受累型最为常见。约占本病的90%以上，其特征是部分皮肤色素沉着，当抓搔或者针刺时出现明显的雀麻疹，常为圆或椭圆形，浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时，真皮内有大量的肥大细胞存在，一般出生后可以见到，约25%出现于青春期、成人阶段。第二个，皮肤及骨骼受累型。有的肥大细胞增生症患者还伴有骨骼损害。骨活检显示骨皮质增生，有相当可观的纤维化而成骨性改变，可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关系，也可以见到溶骨性病变。第三个，骨髓、肝、脾淋巴结受累型。血项可以见到中轻到中度的贫血，白细胞增多或者减少，血小板正常或者减少，成熟红细胞形态大致正常。骨髓增生活跃，可以出现异常形态的肥大细胞，常大于20%，巨核细胞系常明显减少。