孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞，因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者是浆细胞瘤，其特征为骨髓浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或轻链过度生成。极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害，高钙血症、贫血、肾脏损害。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤一般分型，可以分为五型：孤立型、多发型、弥漫型、髓外型和白血病型。根据免疫球蛋白分型可以分为七型：IgG型最多见，占50%-60%，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。IgA型占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差。IgD型很少见，仅占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发角细胞性白血病，几乎100%合并肾功能损害，生存期短。IgM型少见，易发生高脂血症或雷诺氏现象。轻链型占20%，其中80%-100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。IgE型非常的罕见。非分泌型占1%以下，血和尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中角细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤的治疗原则。一般情况下，没有症状的患者无需治疗。对高危的无症状的骨髓瘤患者，80%可在2年内转化为多发性骨髓瘤，可早期治疗、干预，治疗主要包括一般治疗，血红蛋白低于60g/L时，可以输注红细胞，必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。对于高钙血症的患者，等渗盐水水化、强的松、降钙素、双膦酸盐治疗原发病，高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服；高粘滞血症原发病的治疗，必要时临时性血浆置换；肾功能衰竭原发病的治疗，必要时血液透析，感染的患者联合应用抗生素治疗，对于反复感染的患者，定期预防性丙种球蛋白注射有效。化疗常用的药物包括靶向药物、传统化疗药物、糖皮质激素等。除了上述的药物治疗，还可以进行自体移植、造血干细胞移植，放疗用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤的药物治疗，包括一般治疗和化疗，一般治疗当血红蛋白低于60g/L，可以输注红细胞，必要时皮下注射促红细胞生成素治疗，高钙血症可以用等渗盐水水化、强地松、降钙素、双膦酸盐药物；原发病治疗，如高尿酸血症水化、别嘌呤醇口服；高粘滞血症，必要时临时性血浆置换，感染时联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者定期预防，行丙种球蛋白注射有效。多发性骨髓瘤，最基本的药物治疗是化疗，常用药物包括，一、靶向药物，目前主要为蛋白酶体抑制剂、硼替佐米、卡非佐米和免疫调节剂，沙利度胺、来那度胺或泊马度胺两种。传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等，糖皮质激素如地塞米松、强地松等。常用的化疗方案组合为蛋白酶体抑制剂或者免疫调节剂加糖皮质激素，蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂加传统化疗药物加糖皮质激素，传统化疗药物加糖皮质激素。

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大血小板比率是指大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞形成的，具体的形成机制不详。产血小板型巨核细胞很大，它经过一系列的变化，称为许许多多小小的血小板。大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，鉴于临床医学常规检查项目，是一种血液方面的检查，又以临床参考诊疗，正常范围为17.5%-42.3%。如果出现了大血小板的比例增高，说明血小板形成小小血小板的机制发生障碍，成熟度降低，可以见于原发性血小板增多症。巨核细胞白血病结合临床情况，为了确诊建议做骨髓穿刺。

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原发性的血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生、血小板计数显著升高，主要临床表现为出血和血栓形成的倾向。治疗对于没有症状的原发性血小板增多症，是否采用降低血小板计数的治疗，现在仍有争论。急性有危险的出血或血栓患者，可用血细胞分离仪单采血小板，羟基脲、非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。但是羟基脲的骨髓抑制作用比较轻，可以通过调整用药量，避免严重的骨髓抑制，一般患者有轻度的胃肠道反应。氯咪喹酮对降低血小板计数非常有效，现在已经是一线治疗药物之一，能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。重组α干扰素是治疗本病的有效药物，可以抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增。阿司匹林为有效的辅助治疗药物，对于脑血管缺血症状特别有效。

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溶血反应一般指红细胞膜破坏，出现多数小孔或由于极度伸展，致使血红蛋白从红细胞流出的反应，红细胞游离液随着溶血的同时透明度增加，呈深红色。溶血可以分为两大类：一、作为抗原抗体反应的一种类型而特异性发生，此时称为免疫溶血反应。第二、由于物理的、化学的、生物学的因素等非特异性发生，前者抗体和红细胞结合，在其复合体上有补体结合时，则发生溶血。非特异性溶血是由于机械的作用，比如强烈的震荡或者是加热冻结，游离液渗透压的降低等物理因素或由酸、碱、胆酸等化学因素所引起。此外，生物毒素如蛇毒、蓖麻毒等植物毒素，链球菌溶血素等细菌毒素均可引起溶血。如果溶血现象较重，则出现贫血和黄疸。呈现这种状况的疾病即为溶血性贫血，也称为溶血性黄疸。发生溶血时也会发生头痛、胸痛、心前区压迫感等症状，严重者可以导致死亡。

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献血小板跟献全血差不多，比献全血恢复得更快。如果是按规定的时间捐献，对身体是没有影响的。血小板的寿命一般为7-14天，每天大约更新总量的1/10。衰老的血小板大多在脾脏中被清除，利用血细胞分离机，从健康者的体循环血液中，采集可供一位患者一次治疗剂量的血小板，而被采集者的其他血液成分即刻回输给本人，称之为机采血小板。机采血小板的捐献者，其间隔期为一个月，因为血小板的恢复比红细胞快，献血者机采血小板后，三天内其血液循环中血小板即可恢复到采前水平。因此机采血小板不会影响献血者的身体健康，一般程序为献血者取卧位，上肢充盈良好的静脉，所需时间为1-1.5小时。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血液病是指原发于造血系统的疾病，或者影响造血系统，伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病，造血系统包括血液、骨髓、单核巨噬细胞系统和淋巴组织。凡是涉及造血系统病理生理并以其为主要表现的疾病，都属于血液病的范畴。临床分为三大类型，红细胞疾病、白细胞疾病、出血和血栓性疾病。关于血液病的症状，以下几种特别常见：一、身体日渐虚弱，精神倦怠。二、弱不禁风，经常感冒或者感冒经久不愈，常有低热或者高热。三、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸等。四、面色苍白、萎黄、虚浮、没有血色。五、毛发干枯，指甲塌陷、易折、易裂，皮肤干燥，舌面光滑无苔。六、肌肤常见出血、斑点和青紫斑块，轻微刺伤、划伤即出血不止，皮下可以见大量的青紫瘀斑。七、经常的鼻出血、牙龈出血、口腔及舌面紫黯血泡，女子月经过多。八、胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛或者骨痛。九、腹胀，肝、脾、淋巴结肿大。十、有血液及骨髓检查的异常。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
献血是一件利国利民的好事情。现在许多的年轻人加入了献血的行列，不仅对己有益，而且对整个社会形成了很好的倡导意义。献血后应该注意什么？一、献血后应该稍事休息，不要急起，并用棉球三个，手指加压创口部位，禁止搓揉，直到5-10分钟后不出血为止。二、献血后的当天要注意针眼处的清洁卫生，洗澡以淋浴为好，避免脏水污染针眼以防感染。三、个别的献血者由于没有正确按压的原因，创伤处可能出现青紫现象，因为有少量的血液皮下渗出的缘故，24小时内可局部冷敷，必要时在24小时后才能用热敷促进消退。根据侵及范围，一般1周左右可以逐渐的消退。四、献血后一般不必增加特殊营养，适当多饮水，以补充失去的水分，维持正常饮食即可。适当的吃些瘦肉、鸡蛋、猪肝、豆制品等含蛋白质较高的食品，也可吃白菜、菠菜、芹菜等新鲜蔬菜，不要吃补品、补药，更不要大吃大喝，以免影响身体健康。注意饮食营养的正常搭配就可以。五、24小时内不要剧烈的运动，适当的休息，当天请不要从事高空作业高温作业、体育比赛、通宵娱乐的活动。个别出现倦怠感觉者，只要保证充足的睡眠也会很快消失。