天疱疮

大疱性类天疱疮如何治疗取决于患者自身情况。由于老年人群基础疾病相对较多，包括高血压、糖尿病、脑血管意外或骨质疏松等，且较多老年性疾病具有激素使用绝对禁忌症或相对禁忌症，因此大疱性类天疱疮主要累及老年人群。若患者存在肝肾功能异常，则不适合使用四环素类药物，可使用中等剂量激素或联合免疫抑制剂治疗；对于健康人群，通常使用联合治疗方案，通过四环素类药物，如多西环素或米诺环素，与小剂量泼尼松激素或其他类型激素联合治疗，一般可得到长期有效控制。大疱性类天疱疮通常能够在2-3年左右达到临床治愈。

落叶型天疱疮为天疱疮亚型之一。天疱疮患者由自身免疫功能紊乱，导致体内产生抗桥粒芯蛋白抗体，而寻常型天疱疮患者体内存在的抗桥粒芯蛋白3抗体，主要损害口腔黏膜。落叶型天疱疮则仅产生桥粒芯蛋白1抗体，所产生的水疱更为松弛易破，皮肤损害仅为红斑基础上的落叶样痂屑，如层层秋叶感，几乎受累于全身，属红斑型天疱疮的泛发型。落叶型天疱疮的特点为蛋白丢失较多及细菌定植，可合并细菌感染，治疗相对棘手。

落叶型天疱疮的治疗原则与其他类型天疱疮无明显区别，主要包括： 1、首先控制疾病，根据皮疹占体表面积的百分比确定天疱疮的类型，然后给予相应剂量的糖皮质激素进行治疗，必要时可联合免疫抑制剂； 2、落叶型天疱疮皮肤表面鳞屑较多，细菌增殖可引起感染，需及时进行抗感染治疗； 3、痂屑脱落后易引起低蛋白血症，除高蛋白饮食治疗外，输注白蛋白血浆可纠正低蛋白及电解质紊乱。

幼年型类天疱疮又称为儿童型类天疱疮，类天疱疮高发年龄为60岁以上老年人及幼儿。若儿童躯干及头面部，尤其四肢出现肿胀性红斑，并出现紧张且不易破损的紫红色水疱，患儿主诉瘙痒剧烈并不断搔抓时，高度怀疑为儿童型类天疱疮，应及时到医院行病理检查及免疫荧光检查。线状IgA型大疱性皮肤病的表现类似于幼年型天疱疮，但治疗药物上略有不同，可检查BP180自身抗体协助诊断。

落叶型天疱疮是天疱疮里面的一种类型。寻常型天疱疮比较深，落叶型天疱疮比较表浅，所以叫做表浅型天疱疮。疱破了渗出消失后，皮可以掉下来，类似剥脱性皮炎。落叶型天疱疮的预后比寻常型天疱疮好，所以激素用量可以较小，另外其他辅助药如氨苯砜或羟氯喹等都很有效果。另外这类天疱疮的发生可能与光线有关，所以患者要避光，不能晒太阳。最好白天不外出，如果要出去一定要打伞或用遮光剂、避光药。

寻常型天疱疮最主要的是用激素治疗，量要非常大，另外如果非常严重要用冲击治疗。超大剂量激素冲击治疗3-5天，以后再用常规剂量来治疗。所有用激素治疗的皮肤病里面天疱疮的激素用量最大，否则控制不住。 在用激素同时要用很多药，如为了防止胃溃疡要用治胃病的药，防止胃酸过多。若产生高血压要用降压药，需要经常给患者量血压。另外饮食上面太咸的东西要少吃。另外还要补钙，因为激素会引起骨质疏松。所以要一起用很多辅助药，以减少激素的副作用。

家族性慢性良性天疱疮有遗传史。70%以上的病人有家族史，或兄弟之间或父子之间，一般男性比较多。好发部位主要是在皮肤皱褶部位。如在腋下、颈侧、腹股沟。有时发病跟摩擦、出汗、运动有关系。疱摩擦以后很容易破，从而易导致感染。 家族性慢性良性天疱疮属于遗传病，所以治疗很困难。患者需避免敏感部位皮肤被摩擦，有时在皱褶处部位经常要扑点粉，另外不要剧烈运动，夏天不要过度出汗。如果已经有了糜烂，一般用抗生素或激素，比较常用的是氨苯砜，但现在买不到氨苯砜。还有免疫抑制剂如甲氨蝶呤都是有效药物。如果感染比较严重，还要用抗生素来治疗。

天疱疮属于自身免疫相关性大疱性皮肤病，其治疗首选糖皮质激素。经过正规的糖皮质激素治疗，多数患者在2-4年左右可以停药。部分患者停药后会出现复发的现象，就需要终生应用激素来维持治疗。众所周知激素是一把双刃剑，起治疗的作用的同时会产生副作用，所以天疱疮的患者在临床上存在一定的死亡率。在系统性的糖皮质激素应用之前，天疱疮通常是一个致死性疾病，五年生存率很低，但是激素和免疫抑制剂出现以后，其生存率普遍提高，临床致死率降低至10%-20%左右，且其致死率多数是由于治疗过程中出现并发症，如严重的感染、败血症等。

天疱疮和类天疱疮均属于自身免疫相关的大疱性皮肤病，临床表现都可出现水疱、大疱等改变，但是两者区别很大，具体区别如下： 1、发病年龄：天疱疮好发于中年人，类天疱疮好发于老年人； 2、临床表现：天疱疮患者皮肤多呈糜烂面，未见完整大疱，类天疱疮患者皮肤可见大大小小的水疱，甚至可达鸡蛋大小； 3、病理：天疱疮属于表皮内水疱，类天疱疮属于表皮下水疱，这是天疱疮临床表现无大疱，而类天疱疮常见大疱性损害的原因； 4、治疗：天疱疮患者的病情较重，激素用量大，类天疱疮较良性，激素用量较少，危害较少； 5、预后：类天疱疮的预后较好，治愈率更高。

天疱疮是一组累及到皮肤黏膜的大疱性的自身免疫性疾病，首发症状的部位多在口腔黏膜，好发于颊部、上腭部的黏膜，部分会累及到唇红，临床表现为大小不一、形状不规则的糜烂面，严重者会出现咽喉部症状，如声音嘶哑、咽喉部不适等。 由于天疱疮患者的口腔黏膜受损是其首发症状，所以患者出现口腔的疼痛性糜烂面会就诊于口腔科。如果给予抗感染的治疗效果不好，就需要咨询皮肤科是否有自身免疫相关性疱病的可能。