天疱疮

类天疱疮与天疱疮都属于自身免疫性疾病，因此临床上广泛使用糖皮质激素进行治疗，随着对该病研究的深入，现在发现约1/3类天疱疮患者无需系统使用糖皮质激素，而可使用四环素族药物对病情进行控制。对于合并有系统性疾病的老年人，可使用外用激素治疗。类天疱疮的治疗周期为1-3年左右，初期控制病情，然后逐渐减药，维持治疗。患者应注意避免自行停药或减药过快，否则易发生病情的反复。

家族性良性天疱疮是遗传性皮肤病，无法治愈，其治疗原则主要是对症治疗。主要包括： 1、对于瘙痒，用激素类的软膏，可以缓解； 2、尽量保持局部皮损的清洁干燥，避免继发感染。若出现细菌感染，用抗生素类软膏，若出现真菌感染，用抗真菌软膏； 3、由于无法根治，长期系统用药（如激素)可产生副作用，应尽量避免； 4、对于症状特别重的患者,采用口服维甲酸制剂控制症状，待症状得到控制后，逐渐减量，再常规对症治疗。 需在医生的指导下用药，避免自行用药。

红斑型天疱疮可以治愈，红斑型天疱疮是免疫失调性疾病，治疗取决于病变范围和严重程度。若病情较轻，可以外用激素软膏，口服调节免疫的药。中医是益气养血、健脾活血、补肾治疗；在严重的情况下内服或者静脉使用激素治疗。 红斑型天疱疮病疗程较长，但是可以治愈，患者应有足够的信心，坚持配合大夫的治疗方案，最终可以治愈。

水泡是皮肤病中比较容易出现的症状，需具体问题具体分析。如果是手心出现水泡，湿疹的可能性偏大。还有一种掌跖脓疱病，这种患者可以出现手掌的水疱或者脓疱，如果是在外生殖器部位出现水疱，考虑是生殖器疱疹。在嘴唇也可以出现与生殖器疱疹类似的表现，叫单纯疱疹病毒1型感染。 如果是腰、胸、背部，甚至面部等身体的任何一个部位出现大片的水疱，有可能是属于带状疱疹，且单侧分布。还有有一些免疫系统的疾病，比如天疱疮、大疱型类天疱疮等，可以出现身体多个部位的水疱，或者是类似于水疱的表现。这些具体的情况要具体分析，只有找到原因，才能进行恰当的治疗。如果是病毒就要抗病毒治疗，如果是自身免疫系统，可能要用到激素；如果是湿疹需外用湿疹药膏，或者是保持局部清洁、干燥，用抗生素的药膏等治疗。

落叶型天疱疮的血清为桥粒芯蛋白1抗体，无论寻常型天疱疮还是落叶型天疱疮，规范诊治下病情均能有效控制。落叶型天疱疮抗体蛋白位于表皮位置，出现的糜烂较细小，触之轻微潮湿，严重程度较寻常型天疱疮轻。另外，落叶型天疱疮往往全身泛发，鳞屑下可能存在大量细菌定植，累及范围广，属重型天疱疮，当部分患者出现细菌合并感染时，落叶型天疱疮的治疗相对困难。

若幼年型类天疱疮的病情不严重且只局限在某些位置，可考虑外用糖皮质激素药膏，皮损面积较大则选择激素类口服制剂，激素用量不宜过大且时间不宜过长，否则除常见不良反应外，还会影响幼儿生长发育，一旦病情被控制应及时选择替代药，并争取在2年内治愈。药物治疗除环孢素损害较轻外，多数免疫抑制剂均不适合供儿童使用，另外非激素、非免疫抑制剂类药物，如氨苯砜、柳氮磺吡啶，适用部分幼年型类天疱疮，可在医生指导下选用。

红斑型天疱疮属于天疱疮相对较轻亚型之一，发病机制与落叶型天疱疮基本类似，在循环中产生桥粒芯蛋白1抗体。主要位于表皮相对表浅位置，通常出现易破损薄壁水疱，患者一般仅可以观察到破损皮肤，表现为红斑，表面具有轻微潮湿感且伴有痂屑存在。红斑型天疱疮皮疹累及范围常在脂溢性部位，主要包括鼻部、面部或头皮部位，个别患者在前胸或后背位置出现红斑和痂屑。建议患者注意防晒，定期到皮肤科进行自身抗体血液学监测。

天疱疮属于疑难重症皮肤疾病。年轻、无基础病者，积极按照医嘱进行治疗，经过几年的时间，疾病多可治愈。高龄、肿瘤、免疫功能缺陷者，尤其合并多种基础疾病，如糖尿病、痛风、冠心病、高血压等，预后较差。常见并发症为皮肤感染，大量皮肤水疱、糜烂，皮肤保护作用已丧失，各种病原微生物，如细菌、真菌、病毒，通过破损皮肤、黏膜，进入人体组织、血液中，形成严重感染，出现菌血症、败血症，可导致患者死亡。

天疱疮和类天疱疮虽然都属于自身免疫性大疱病，但是由于抗体的不同，在临床上还是差别蛮大的，具体如下： 1、首先从好发年龄来讲，类天疱疮是一个好发于老年人的疾病，类天疱疮病人平均发病年龄在77-78岁，所以经常能够看到一些80-90岁的患者，而且很多患者是有基础疾病的，尤其是一些神经系统的疾病，比如患者有一些脑梗、脑出血、帕金森氏病、老年痴呆的话更容易得类天疱疮。 而天疱疮患者相对来讲年龄要小一些，平均年龄大概在30-40岁之间，是一种中青年好发的病，但是天疱疮同样可以发生在老年人身上，在70-80岁见到天疱疮也不是罕见的； 2、在临床症状上也是很不一样的，类天疱疮的患者非常痒、瘙痒程度非常高，而天疱疮患者一般来讲不是太痒，这种一般感觉不是特别强。除了疱疹样天疱疮可能瘙痒以外，其它的痒感都是比较低的； 3、在皮损的表现上也是不一样的，类天疱疮的皮损称之为紧张疱，经常会问患者能否看到亮亮的疱，能否摸到。如果能摸到疱，能看到疱非常的亮，很可能是类天疱疮。而如果疱的壁非常薄、容易破，经常看到的是一些糜烂面而水疱数量很少，往往是天疱疮。

有报道指出多数未及时治疗的天疱疮患者，五年内病死率较高，随着糖皮质激素、免疫抑制剂和新型生物制剂的广泛应用，天疱疮病死率逐渐降低，多数患者经过规范治疗可长期生存，并有望在3-5年内治愈。而基础疾病较多且皮疹广泛的天疱疮患者，加大激素剂量或联合多种免疫抑制药控制病情时，易导致危及性命的严重不良反应，因此天疱疮患者必须到规范的诊治中心，在专科医生诊治下，将不良反应降到最低，并争取几年内治好疾病。