天疱疮

讲解医师：许光仓  （主任中医师）
就职单位：镇江市中医院皮肤科性病科
天疱疮是没有传染性的。这种疾病主要表现为皮肤红斑基础上的水疱，有的水疱可能出现破损而形成糜烂面。这种疾病的原因目前还不太明确，一般大多数认为是一种自身免疫性疾病。所以这种天疱疮一旦发生以后，可能会反复不愈，在治疗上需要积极的进行治疗，一般大多是采用糖皮质激素进行口服治疗。但是由于天疱疮发生以后可能会造成皮肤破损以后的继发感染，所以对于皮肤要注意积极的护理，防止继发细菌，或者真菌以及病毒类的感染，而细菌感染一般可能占有大多数。所以在天疱疮一旦确诊以后，在这些使用糖皮质激素治疗的同时，局部皮肤需要注意清洁卫生和抗感染治疗。

大部分天疱疮可以治好，即经过3-5年的控制，患者可以完全停药，随着对天疱疮治疗的进展，临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗，自身免疫病的发病机制至今仍不明确，需要根据患者个人情况进行诊治，首先使用糖皮质激素对病情进行控制，然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前，天疱疮的死亡率较高，现在天疱疮致死的患者数量已明显下降，死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。

天疱疮的治疗周期较长，需要患者与医生共同配合进行治疗，首先应遵医嘱，使用糖皮质激素或免疫制剂控制病情发展，当出现治疗的副反应或症状短时间内减轻时，避免随意减少药物用量，否则病情易反复。在用药过程中，患者应及时向医生反馈出现的副反应，监测血糖、血压、大便性状等，并及时与医生沟通，医生会根据患者主诉，调整药物种类和剂量。

天疱疮和类天疱疮的区别主要有如下几个方面： 1、发生的位置不同：天疱疮是发生在表皮内的水疱，类天疱疮是发生在表皮下的水疱，水疱较为紧张，愈合较天疱疮更快； 2、好发年龄不同：类天疱疮的发病年龄比天疱疮大十岁左右，更多见于老年人，且容易合并神经系统疾病； 3、症状不同：天疱疮患者出现严重瘙痒的情况较类天疱疮少； 4、致病抗体不同； 5、治疗周期不同：类天疱疮的治疗周期较天疱疮更短。

随着对天疱疮认识更为清晰，该病的生存率较之前已有非常大的提高，经过规律治疗，大部分患者可有较好预后。在治疗初期，由于糖皮质激素的使用，患者可出现一些副反应，但随着病情的控制，糖皮质激素的使用可减到最低的剂量，对患者生活不会造成大的影响。如病人出现继发性糖尿病，应严格控制血糖。此外，应注意糖皮质激素长期使用造成钙质流失的情况，一旦发生，应及时补钙和提高钙吸收率的治疗，避免发生股骨头坏死等情况。

类天疱疮与天疱疮都属于自身免疫性疾病，因此临床上广泛使用糖皮质激素进行治疗，随着对该病研究的深入，现在发现约1/3类天疱疮患者无需系统使用糖皮质激素，而可使用四环素族药物对病情进行控制。对于合并有系统性疾病的老年人，可使用外用激素治疗。类天疱疮的治疗周期为1-3年左右，初期控制病情，然后逐渐减药，维持治疗。患者应注意避免自行停药或减药过快，否则易发生病情的反复。

家族性良性天疱疮是遗传性皮肤病，无法治愈，其治疗原则主要是对症治疗。主要包括： 1、对于瘙痒，用激素类的软膏，可以缓解； 2、尽量保持局部皮损的清洁干燥，避免继发感染。若出现细菌感染，用抗生素类软膏，若出现真菌感染，用抗真菌软膏； 3、由于无法根治，长期系统用药（如激素)可产生副作用，应尽量避免； 4、对于症状特别重的患者,采用口服维甲酸制剂控制症状，待症状得到控制后，逐渐减量，再常规对症治疗。 需在医生的指导下用药，避免自行用药。

红斑型天疱疮可以治愈，红斑型天疱疮是免疫失调性疾病，治疗取决于病变范围和严重程度。若病情较轻，可以外用激素软膏，口服调节免疫的药。中医是益气养血、健脾活血、补肾治疗；在严重的情况下内服或者静脉使用激素治疗。 红斑型天疱疮病疗程较长，但是可以治愈，患者应有足够的信心，坚持配合大夫的治疗方案，最终可以治愈。

水泡是皮肤病中比较容易出现的症状，需具体问题具体分析。如果是手心出现水泡，湿疹的可能性偏大。还有一种掌跖脓疱病，这种患者可以出现手掌的水疱或者脓疱，如果是在外生殖器部位出现水疱，考虑是生殖器疱疹。在嘴唇也可以出现与生殖器疱疹类似的表现，叫单纯疱疹病毒1型感染。 如果是腰、胸、背部，甚至面部等身体的任何一个部位出现大片的水疱，有可能是属于带状疱疹，且单侧分布。还有有一些免疫系统的疾病，比如天疱疮、大疱型类天疱疮等，可以出现身体多个部位的水疱，或者是类似于水疱的表现。这些具体的情况要具体分析，只有找到原因，才能进行恰当的治疗。如果是病毒就要抗病毒治疗，如果是自身免疫系统，可能要用到激素；如果是湿疹需外用湿疹药膏，或者是保持局部清洁、干燥，用抗生素的药膏等治疗。

落叶型天疱疮的血清为桥粒芯蛋白1抗体，无论寻常型天疱疮还是落叶型天疱疮，规范诊治下病情均能有效控制。落叶型天疱疮抗体蛋白位于表皮位置，出现的糜烂较细小，触之轻微潮湿，严重程度较寻常型天疱疮轻。另外，落叶型天疱疮往往全身泛发，鳞屑下可能存在大量细菌定植，累及范围广，属重型天疱疮，当部分患者出现细菌合并感染时，落叶型天疱疮的治疗相对困难。