天疱疮

大疱性类天疱疮临床具有特征性表现，主要在四肢出现疱壁较厚水疱、大疱或紫红色血疱，可导致患者出现剧烈瘙痒症状。在其他位置及出现水疱早期，可观察到红斑或肿胀性红斑，早期类天疱疮与湿疹较难鉴别。部分类天疱疮可表现为较深皮肤或真皮结节，通常大疱性类天疱疮具有多种皮肤表现，一旦出现典型红斑、水疱及大疱，伴有剧烈瘙痒时，则需高度怀疑大疱性类天疱疮可能。相比寻常型天疱疮，其口腔黏膜损害较少，约占20%-30%，且口腔糜烂损害相对更深，类似口腔溃疡，可导致吞咽困难。

天疱疮的确诊要根据皮肤损害，天疱疮患者皮肤起很多大疱，大疱比较表浅，比较皱而且很容易破，破了以后糜烂会渗出水。要做病理切片以及免疫病理，要有免疫球蛋白。另外可以做间接免疫病理，确诊病理类型。根据临床、免疫病理才能确诊疾病。 天疱疮开始是起水疱，水疱比较表浅，可以融合成大疱。大疱里有水，摩擦后会破裂，很多大疱破了以后成为大糜烂面，类似烧伤。大量渗液渗出来可以引起很多全身症状。可以引起感染，因为疱破以后渗液里面都是蛋白，营养非常好，所以容易感染细菌。身体里面水跟电解质平衡失调，可以产生很多症状，如发烧。水电解质不平衡可以产生很多其他症状，如果渗液蛋白大量丧失，血液中白蛋白会降低，可引起很严重的并发症。

口腔类天疱疮与天疱疮为一大类病，均为自身免疫性大疱病，首选治疗方法为激素。但目前存在部分特殊抗生素也可用来治疗类天疱疮，还可采用免疫抑制剂治疗，如甲氨蝶呤、环磷酰胺。 口腔类天疱疮与天疱疮在免疫系统攻击上皮时位置不同，天疱疮攻击位置靠上，形成的大疱壁较薄。类天疱疮攻击上皮偏下，所以形成的大疱壁较厚，故类天疱疮的患者有时可看到完整的水疱。 类天疱疮可分不同类型，发生在口腔的类天疱疮称为黏膜类天疱疮。除会侵犯口腔，可能还会侵犯眼睛，严重时可能会侵犯咽喉或食管。故若发现患者存在类似情况时，除在口腔科口服药物治疗，还会建议患者到眼科或其科室同时治疗。

嘴巴里经常起泡的原因，主要如下：1、口腔发炎：如口腔溃疡、创伤性溃疡等；2、黏液腺囊肿：一般由不小心咬破黏液腺泡而引起，呈半透明状的小泡，咬破后可能有黏液溢出；3、病毒感染：如疱疹性口炎，表现为口腔中片状小泡；4、全身性反应：如服用某些药物引起的过敏性口腔炎，一般表现为口腔黏膜上出现小泡；5：其他疾病：如天疱疮、扁平苔藓引起的嘴角起泡，一般表现为口腔区域出现小泡。如果出现上述表现，建议至口腔科就诊，请口腔科的医生进行诊治，以防耽误治疗。

嘴巴长水疱的病因有很多种，现在常见的病因可以分为： 1、手足口病，患儿手足口病时嘴巴里面有水疱破溃，这个是常见的症状，针对手足口病要及时的对症治疗，还有全身抗病毒感染的治疗，全身支持疗法等； 2、疱性的扁平苔藓，也会导致嘴巴中可以看到水疱。针对扁平苔藓的治疗，可以全身用药，局部的漱口，或者是局部的涂擦、贴膜或者散剂等； 3、疱性的黏膜病，如天疱疮或者是疤痕类的类天疱疮，嘴巴中都能看到明显的水疱，只不过是有的水疱可以是推动，即尼氏征阳性，有的水疱推不动，则为尼氏征阴性。 不论是哪种类型，疱性的黏膜病，都需要全身使用糖皮质激素，或免疫调节剂等配合局部治疗。

讲解医师：许光仓  （主任中医师）
就职单位：镇江市中医院皮肤科性病科
天疱疮是没有传染性的。这种疾病主要表现为皮肤红斑基础上的水疱，有的水疱可能出现破损而形成糜烂面。这种疾病的原因目前还不太明确，一般大多数认为是一种自身免疫性疾病。所以这种天疱疮一旦发生以后，可能会反复不愈，在治疗上需要积极的进行治疗，一般大多是采用糖皮质激素进行口服治疗。但是由于天疱疮发生以后可能会造成皮肤破损以后的继发感染，所以对于皮肤要注意积极的护理，防止继发细菌，或者真菌以及病毒类的感染，而细菌感染一般可能占有大多数。所以在天疱疮一旦确诊以后，在这些使用糖皮质激素治疗的同时，局部皮肤需要注意清洁卫生和抗感染治疗。

作者：袁培养，邱敏，江潞，四川大学华西口腔医院黏膜病科；万梓欣，四川大学华西口腔医院病理科 天疱疮 是一种针对细胞间黏附物质产生自身抗体、主要临床特点为皮肤和黏膜起

天疱疮的治疗周期较长，需要患者与医生共同配合进行治疗，首先应遵医嘱，使用糖皮质激素或免疫制剂控制病情发展，当出现治疗的副反应或症状短时间内减轻时，避免随意减少药物用量，否则病情易反复。在用药过程中，患者应及时向医生反馈出现的副反应，监测血糖、血压、大便性状等，并及时与医生沟通，医生会根据患者主诉，调整药物种类和剂量。

天疱疮和类天疱疮的区别主要有如下几个方面： 1、发生的位置不同：天疱疮是发生在表皮内的水疱，类天疱疮是发生在表皮下的水疱，水疱较为紧张，愈合较天疱疮更快； 2、好发年龄不同：类天疱疮的发病年龄比天疱疮大十岁左右，更多见于老年人，且容易合并神经系统疾病； 3、症状不同：天疱疮患者出现严重瘙痒的情况较类天疱疮少； 4、致病抗体不同； 5、治疗周期不同：类天疱疮的治疗周期较天疱疮更短。

随着对天疱疮认识更为清晰，该病的生存率较之前已有非常大的提高，经过规律治疗，大部分患者可有较好预后。在治疗初期，由于糖皮质激素的使用，患者可出现一些副反应，但随着病情的控制，糖皮质激素的使用可减到最低的剂量，对患者生活不会造成大的影响。如病人出现继发性糖尿病，应严格控制血糖。此外，应注意糖皮质激素长期使用造成钙质流失的情况，一旦发生，应及时补钙和提高钙吸收率的治疗，避免发生股骨头坏死等情况。