天疱疮

天疱疮是自身免疫性的大疱病，即免疫系统出现障碍，不停攻击自身组织器官，只能用药控制，停止其攻击行为。治疗过程中无办法选择攻击自身或其他外来物，只能让免疫系统全部停止工作。其首选治疗方法为应用激素，可选择糖皮质激素。若因其他疾病不能服用激素，也可选用免疫抑制剂使免疫系统停止运作。 在治疗过程中，即服用激素的同时，也会选择辅助药物抵消激素治疗造成的副作用。临床存在使用激素或免疫抑制剂治疗效果不佳、特别顽固或反复的病例。可选用新的治疗方法，如使用血浆置换抗体的方法，或使用免疫抗体的方法来治疗。但最常用的方法为糖皮质激素，其次也可选择免疫抑制剂。

天疱疮的症状主要表现为皮肤上无故的出现红斑和水疱，且水疱易破，不易愈合。寻常型天疱疮在发病初期部分患者表现为口腔糜烂、疼痛，易被误诊，但大部分水疱出现于皮肤，其特点为牵拉水疱时，水疱会随牵拉方向移动，呈尼氏征阳性。天疱疮的确诊需要临床医生进行组织病理检查和免疫荧光检查，根据检查结果对病情进行评估。

与细菌感染引起的脓疱疮不同，对天疱疮新发患者的糜烂面做细菌培养无法检测到致病细菌，因此天疱疮是无菌性脓疱，不会发生传染，长期患此病的患者可能会出现继发感染，没有传染性。大部分皮肤病都与免疫因素相关，因此无需担心传染性，但有些皮肤病可能会有遗传性，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，且多为单基因位点遗传。

大部分天疱疮可以治好，即经过3-5年的控制，患者可以完全停药，随着对天疱疮治疗的进展，临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗，自身免疫病的发病机制至今仍不明确，需要根据患者个人情况进行诊治，首先使用糖皮质激素对病情进行控制，然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前，天疱疮的死亡率较高，现在天疱疮致死的患者数量已明显下降，死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。

天疱疮患者的饮食应注意如下几个方面： 1、保证足够的蛋白摄入量：有些病人长期禁食，易发生低蛋白血症，需要补充蛋白质； 2、避免食用含巯基的食物：巯基可能会引发天疱疮或引起病情加重，建议天疱疮患者尽量少吃洋葱、韭菜等含巯基的食物。 除饮食外，天疱疮患者还应注意预防患处感染，加强创面的护理，必要时遵医嘱局部使用抗生素，如果结痂较厚，应注意清洁痂皮，避免造成激发感染。

类天疱疮是一种自身免疫性疾病，特点是靶抗原处于表皮和真皮连接处的基底膜带。类天疱疮主要是由自身免疫因素引起，也有一些非常少见的情况，如部分药物引起，以及神经系统相关的因素，如与阿尔茨海默征、帕金森综合征等合并发生。遗传方面，类天疱疮可由单基因突变引起。此外，天疱疮和类天疱疮都有肿瘤相关性，因此在发生疱病之后应先对其进行粗筛，检查是否有淋巴瘤或其他恶性肿瘤合并出现。

瘙痒属临床常见症状，从轻微瘙痒至刺痒，从可以忍受至奇痒难忍，发展时间可为瞬间、几分钟或长达几周、几个月。一般临床中，对短暂性瘙痒称为急性瘙痒,对时间超过六周以上者，称为慢性瘙痒。瘙痒发生部位，可见出疹、抓痕或水泡，亦可无异常表现。部分患者，在细菌感染、丹毒早期、湿疹、老年天疱疮等情况下，亦可出现瘙痒症状。此外，部分内科疾病，如胆汁淤积、肾脏疾病或血透患者，同样可出现瘙痒症状。

瘢痕性类天疱疮的症状： 1、若发生在眼部，可以引起眼球的红肿、流泪、刺痛感，可引起角膜溃疡、穿孔，最终引起眼球的萎缩，导致失明； 2、若发生于口腔，可引起口腔广泛的糜烂、溃疡。如果蔓延到食管里，可出现增生性瘢痕，导致食管狭窄，出现吞咽困难。如果蔓延到气管，可导致呼吸困难； 3、若长在外阴和肛周，可以出现糜烂，最终出现瘢痕，可引起外阴的狭窄，包括引起生殖器的某些部位的狭窄，对患者的部分功能会造成影响。

寻常型天疱疮与以下几种疾病鉴别： 1、与自身免疫性大疱病鉴别：如大疱性类天疱疮，线状IgA皮肤病，疱疹样皮炎。大疱性类天疱疮属于表皮下形成水疱，尼氏征阴性，疱壁较厚，较紧张，可存在3-5天不破皮，好发于老年人； 2、与遗传性皮肤病鉴别：如家族性良性天疱疮，属于遗传性皮肤病，好发于腋窝、腹股沟，四肢屈侧、颈枕部摩擦部位，且在夏季加重，冬季减轻。而寻常型天疱疮，是全身都可发作，多伴有口腔损害，无明显季节性，好发于中年人，偶可伴有肿瘤的出现。 除了上述临床症状表现不同以外，也可通过皮肤病理检查和直接免疫荧光检查进行鉴别。

寻常型天疱疮的治疗强调早期足量，然后逐渐减量，定期随访，最后用较理想的控制量，控制病情。绝大部分患者使用激素，激素的长期使用可对身体造成副作用，所以需要在医生的指导下进行。对于中度或重度的病人，首选皮质类固醇，一般会联用免疫抑制剂。对于非常难治的患者，可合并血浆置换或丙种球蛋白静滴、大剂量冲击等方法。治疗方案需在医生的监控下，按照方案严格执行并长期随访。