天疱疮

大疱性类天疱疮的表现如下： 1、皮损可发作于全身，无位置差异，皮损主要表现在正常皮肤上，或在红斑上出现张力性的水疱，疱壁比较厚； 2、疱液澄清，或者出血后可变为血性的水疱； 3、尼氏征阴性； 4、疱消退后可留下痕迹或瘢痕，包括在瘢痕周围可出现粟丘疹的改变； 5、部分患者合并口腔损害，但症状严重程度，一般较天疱疮轻。

大疱性类天疱疮，理论上无法根治，绝大部分患者可以把病情控制的较好，不排除出现病情反复的情况，但是可以尽量把复发控制在可控的范围内，大疱性类天疱疮的预后较好。部分患者可以不需要药物的治疗，达到自然的缓解，平均的时间是6年左右。绝大部分的患者，经过有效的治疗可以得到较好的控制，大概也需要2-3年的时间。

口腔血疱主要由以下几类疾病引起： 1、创伤性黏膜血疱：是指患者进食硬物时咬伤黏膜，形成大血疱，无需特殊治疗，医生使用注射器将黏膜血疱中血液吸出，血疱可逐渐愈合，或使用漱口水；血疱较小，无需治疗，7-10天血疱即可自行吸收愈合； 2、类天疱疮：主要表现为口腔黏膜反复发作血性大疱，常见于牙龈，属于自身免疫性疾病，建议前往口腔医院黏膜科或皮肤科就诊，在医生指导下用药。

身上起水泡通常见于以下几方面疾病： 1、病毒性皮肤病，比如由病毒感染引起的带状疱疹、单纯疱疹等，建议积极进行抗病毒治疗，而单纯疱疹有一定自限性。水痘也会出现水泡，一定要进行及时隔离，并注意休息。如果出现发烧、头痛或心慌等，建议一定要及时去传染病医院就诊； 2、自身免疫性皮肤病，比如天疱疮、类天疱疮等，多发生于中老年人，需要到正规皮肤科进行系统性治疗； 3、手部汗疱疹或湿疹，也会出现丘疱疹。一定要积极避免致敏物，比如常见肥皂、洗洁精、洗衣液等，同时应进行局部糖皮质激素类涂抹，通常可减轻湿疹症状； 4、劳累，长时间摩擦也可导致水泡，此类疾病所致通常可以自愈。此外，建议患者尽量避免劳累，避免长时间摩擦。

大疱性类天疱疮相对寻常型天疱疮较轻微，故病程相对较短，通过规范治疗及逐步减量治疗方案，一般可在2-3年左右，甚至更短时间内达到临床治愈。大疱性类天疱疮主要侵犯老年人群，由于老年患者具有较多基础性疾病，且长期使用药物，使用大疱性类天疱疮治疗药物后，可能出现多种不良反应，甚至危及生命。因此治疗时需改善患者预后，根据患者基础情况及初始使用药物情况，决定更为安全的治疗方案。在治疗期间，应监测BP180自身抗体水平，或通过血常规检测，帮助判断病情控制程度，规范、缓慢减药。

落叶型天疱疮患者身上不一定有异味，一旦出现异味，应高度警惕，可能合并皮肤感染。落叶型天疱疮全身覆盖落叶般痂屑，未被剥除时可定植大量细菌，特别是金黄色葡萄球菌，增殖后出现皮肤感染并产生异味。另外，若感染未得到有效控制，由表皮糜烂面进入血液循环可能引起全身感染，应及时到医院诊治，医生根据细菌药敏结果及时应用抗生素，同时行激素、免疫抑制剂规范化治疗。

红斑型天疱疮属于天疱疮较轻亚型，由于免疫功能紊乱，及遗传易感因素，患者体内产生桥粒芯蛋白1抗体，主要攻击分布在皮肤相对表浅位置的桥粒芯蛋白1，因此导致出现易破损细小水疱，而后出现粘着性痂屑。通常红斑型天疱疮口腔受累较少，全身范围表皮剥脱现象较少。但红斑型天疱疮早期治疗反应相对缓慢，对于药物抵抗相比寻常型天疱疮较强，所以控制病情相对需要更长时间。

天疱疮到目前为止原因不太清楚，皮肤科叫自身免疫性大疱性皮肤病，但可以肯定的是好发于中年人。另外有药物可以诱发天疱疮。如带巯基药物或者带双硫键的药物，如青霉胺、卡托普利可以引起天疱疮。但由于原因不清楚，所以没有办法预防。该病的发生率比较低，但预后比较差。在上世纪50年代没有糖皮质激素以前，五年生存率是0%，所以容易引起死亡。

天疱疮是一种累及到皮肤黏膜的自身免疫性的大疱性疾病，临床分型包括寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮，其中寻常型、增殖型天疱疮临床症状较重，红斑型、落叶型天疱疮较为良性。天疱疮是一类危害极大的疾病，如果未能明确诊断，延误治疗，致死率非常高。经过临床明确诊断后，应用激素及免疫抑制剂进行治疗，多数患者经过2-4年的时间可以完全治愈。部分患者担心激素的副作用，出现自行或过早停用激素的现象，反而容易导致病情的加重，延误治疗，引起患者死亡率明显增高。天疱疮的治疗是一个漫长的过程，需要早期足量的应用激素，之后规律减量，一直到后期维持剂量，大约需要2-4年，同时需要患者和医生良好的配合，定期复诊，防止治疗过程中出现药物的不良反应，及时处理，以利于患者的恢复。

红斑型天疱疮的直接原因是由于患者的血清里有一种很特殊的抗体叫做抗桥粒芯蛋白1抗体，这种抗体可以直接攻击在表皮里的桥粒芯蛋白1这个连接表皮的重要结构，由于这个重要的结构被这种抗体所攻击，所以表皮细胞之间分开了，形成了表皮内的水疱，于是在临床上就可以导致红斑型天疱疮那样的红斑，上面有很薄的水疱、糜烂、浆痂的存在。红斑型天疱疮的患者除了有桥粒芯蛋白1的抗体以外，有一些红斑型天疱疮的病人的血里头还能够检测到抗核抗体，这是跟红斑狼疮相关的一种自身抗体。如果红斑型天疱疮的患者有抗核抗体的存在，很可能红斑型天疱疮的患者日晒以后红斑的皮损会加重，它有一定的所谓的光敏性问题，这是一个直接原因。有人会提出身体里为什么就会产生这样的一种特殊抗体。实际最根本的原因并不是非常清楚，但是在临床工作中有所体会，患者比如治疗的很好情况下病情又复发了，血里头的抗体又升上来了，问他原因，精神因素是一个非常大的原因，病人劳累、睡眠不好、情绪不佳等等都可能会造成抗体的增高，日晒本身也可能会造成病情的加重。