天疱疮

寻常型天疱疮比较严重，其严重程度取决于患者的发病年龄、部位和皮疹分布的范围等因素。中度到重度需要用激素治疗，可口服或静脉输液，但是长期使用激素会引起血压、血糖增高，身体的免疫力下降，电解质的紊乱等副反应，如果不进行治疗，由于身体不断地出现水疱，疱液内含有从身体里面溢出的蛋白质，那么最终会造成低蛋白血症，导致身体的衰竭，对生活影响较大。

大疱性类天疱疮是自身免疫性疾病，无特别诱因，也无性别差异，与个人体质有关，故好发于老年人，且大多为60岁以上老年人。大疱性类天疱疮在体内产生抗体，导致表皮下水疱的形成。然而在早期一般不表现为水疱，在最早期时，表现为水肿性红斑，且患者可有较明显的瘙痒。所以在早期的时候常常误诊为皮炎、湿疹等。目前临床上，可通过血常规、皮肤病理和直接免疫荧光进行检查。

天疱疮本身不会传染，但如果感染以后其他人把患者发病部位的渗液挤出来，可能会被传染，天疱疮本身不是传染性皮肤病，亦不是遗传病。在上世纪50年代以前，糖皮质激素没有发现，天疱疮五年存活率是零。但自从有糖皮质激素以后，死亡率大大降低，所以目前最好的治疗是用糖皮质激素，但用量一定要大，所有需要用激素治疗的皮肤病里面需要用最大剂量激素的是天疱疮。除了激素以外其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等均可应用。最近有些生物制剂也可以来治疗天疱疮，效果比较好，但比较贵。另外用静脉点滴免疫球蛋白也有效，现在天疱疮的治疗方法比过去多，所以死亡率也大大降低。

天疱疮是一组累及到皮肤黏膜的大疱性的自身免疫性疾病，首发症状的部位多在口腔黏膜，好发于颊部、上腭部的黏膜，部分会累及到唇红，临床表现为大小不一、形状不规则的糜烂面，严重者会出现咽喉部症状，如声音嘶哑、咽喉部不适等。 由于天疱疮患者的口腔黏膜受损是其首发症状，所以患者出现口腔的疼痛性糜烂面会就诊于口腔科。如果给予抗感染的治疗效果不好，就需要咨询皮肤科是否有自身免疫相关性疱病的可能。

目前来讲不管是国内还是国外，对于天疱疮很有信心说大多数天疱疮患者是可以治愈的，尤其是天疱疮如果能够早期诊断、早期治疗，当病情非常轻的时候就给予有效的治疗效果应该是不错的。天疱疮目前来讲，效果不好往往是由于在早期的时候并没有诊断出来，一直当其它病来治疗而耽误了病情，病情发展得很重，这时候患者的一般状况比较差，可能会影响治疗。还有一个很重要的原因就是患者或者医生对这个病并不是非常的理解，因为这个病虽然能治愈，但是需要很长的时间，要几年的时间，比如3-5年的时间来逐渐治疗，才能把这个病控制得非常的好。而医生或者是患者，当用药以后皮疹完全消失了就赶快停药、赶快减药，这时候就会使得病情复发，如果反反复复的病情复发，就会使得疗效越来越差，所以对于天疱疮的治疗大家要有信心，但是还要有耐心、有恒心，才能够把这个病控制得非常好。

天疱疮是一种累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱性疾病，治疗首选糖皮质激素、免疫抑制剂，但具体治疗方案，需要结合患者疾病的严重程度、年龄以及其是否有合并症等综合判断。如果患者不适合使用糖皮质激素以及免疫抑制剂，可以使用免疫球蛋白生物制剂，如利妥昔单抗。 除系统治疗外，还可联合局部用药，如局部使用糖皮质激素以及抗感染药物。如果患者皮损比较轻，也可以单独使用外用药物。由于患者皮损以水疱、大疱为主，通常出现大片糜烂渗出，容易继发细菌感染以及水电解质紊乱。因此除上述的系统治疗、外用药物外，还需要注意皮肤黏膜护理以及营养支持治疗。

大疱性类天疱疮预后一般较好，部分患者可不经过药物治疗，自行缓解，平均时间6年左右。绝大部分患者经过医生的治疗和用药后，也可以达到较好的治疗效果。突然的停药或是减量过快，可以造成病情的反复，一旦病情复发或加重，药物的剂量需增大，才能控制病情，一般建议在医生的指导下进行正确的减量，达到治愈、停药的目的。

瘢痕性类天疱疮较少见，虽然皮损较局限，但是其好发于眼、口腔、外阴等黏膜部位，可能造成较严重的后果。 1、发生在眼结膜，可出现眼球的红肿、疼痛，引起虹膜炎、结膜炎，然后形成糜烂，甚至形成瘢痕，严重者可引起眼球的萎缩，最终失明； 2、发生在口腔时，形成口腔的溃疡、糜烂，患者非常痛苦。如果蔓延到食道后形成广泛的瘢痕，引起食道狭窄，可出现吞咽困难。如果蔓延到气管，可引起气管狭窄，出现呼吸困难。

家族性良性天疱疮是良性的皮肤病，其病程偏良性，对身体无较大影响。但因为是遗传性疾病，故无法治愈。由于其发病部位在皱褶部位，即易出汗，较潮湿的部位，且在夏天加重。患者易继发细菌或真菌的感染，伴发真菌感染导致体癣、股癣，或出现细菌感染等症状。患者可出现疼痛、瘙痒等不适感，主要是对患者日常生活、人际交往造成一定影响。

寻常型天疱疮有如下症状： 1、皮疹遍布全身，相对好发于躯干以及头面部； 2、绝大部分患者可有口腔糜烂、溃疡的情况； 3、皮肤表现，首先在正常的皮肤或在红斑的皮肤上出现糜烂以及水疱、大疱，患者可有疼痛，而且水疱非常容易破，可出现尼氏征阳性； 4、由于水疱中含有从血液中溢出的蛋白，故患者后期可出现低蛋白血症。