天疱疮

天疱疮是一个挺少见的自身免疫性皮肤病，但是非常严重。在皮肤科专业上把天疱疮主要分为几大类型，主要包括： 1、寻常型天疱疮：寻常天疱疮里头又有两个，一个叫普通寻常型天疱疮，还有一种特殊的类型叫增殖型天疱疮，这两种都属于寻常天疱疮； 2、落叶型天疱疮：分两种，一个是比较轻的红斑型天疱疮，还有一个是非常重的全身都有皮疹的落叶型天疱疮。这两大类型是最常见的天疱疮类型； 3、其他：疱疹样天疱疮。很少见的类型，跟天疱疮不太像，而临床上长得很像类天疱疮，但是如果通过一些更细微的检查，比如病理或免疫学检查发现实际上是天疱疮，就叫疱疹样天疱疮。还有更少见的天疱疮状态是非常严重的天疱疮，叫做副肿瘤性天疱疮，这个天疱疮是由于体内有肿瘤，比如白血病、淋巴瘤、Castleman肿瘤、胸腺瘤等，导致了皮肤是一种天疱疮的改变。还有一种更少见的天疱疮叫IgA天疱疮，非常非常少见。

红斑型天疱疮的直接原因是由于患者的血清里有一种很特殊的抗体叫做抗桥粒芯蛋白1抗体，这种抗体可以直接攻击在表皮里的桥粒芯蛋白1这个连接表皮的重要结构，由于这个重要的结构被这种抗体所攻击，所以表皮细胞之间分开了，形成了表皮内的水疱，于是在临床上就可以导致红斑型天疱疮那样的红斑，上面有很薄的水疱、糜烂、浆痂的存在。红斑型天疱疮的患者除了有桥粒芯蛋白1的抗体以外，有一些红斑型天疱疮的病人的血里头还能够检测到抗核抗体，这是跟红斑狼疮相关的一种自身抗体。如果红斑型天疱疮的患者有抗核抗体的存在，很可能红斑型天疱疮的患者日晒以后红斑的皮损会加重，它有一定的所谓的光敏性问题，这是一个直接原因。有人会提出身体里为什么就会产生这样的一种特殊抗体。实际最根本的原因并不是非常清楚，但是在临床工作中有所体会，患者比如治疗的很好情况下病情又复发了，血里头的抗体又升上来了，问他原因，精神因素是一个非常大的原因，病人劳累、睡眠不好、情绪不佳等等都可能会造成抗体的增高，日晒本身也可能会造成病情的加重。

落叶型天疱疮的面积非常的大，全身大概要80%-90%的面积都有皮损，是一种非常重症的天疱疮。对这样重症的天疱疮需要非常积极的治疗，通常情况下会选择比较大剂量的激素或者是免疫抑制剂治疗，有的时候甚至还可能会用激素冲击或者免疫抑制剂冲击来治疗。大面积的皮肤破损，大量的皮屑和渗出物使得患者非常容易感染，而且营养、水电解质的丢失非常严重，所以在系统治疗的同时，患者的换药以及营养补充也非常重要，比如有低蛋白血症要给他补充蛋白，有电解质紊乱要纠正电解质的紊乱等等，这些支持疗法也非常非常重要。除了传统的激素免疫抑制剂的治疗以外，如果患者条件许可，可以选择现在比较新型的一些治疗方案，比如生物制剂方法，在天疱疮里头用的最成熟的生物制剂是美罗华，就是CD20单克隆抗体治疗，用它来治疗一些比较重症的落叶型天疱疮患者。除了生物制剂以外，有一些医生也会用血浆置换方法来使得患者的皮损得到控制。如果有条件，用这些激素免疫制剂或者生物制剂的同时，如果能给病人用一段时间的大剂量丙种球蛋白，不仅仅能够控制病情而且能够防止这些药物因素引起的一些感染风险。

天疱疮多累及皮肤、黏膜，出现进食困难，发病初期建议流食、半流质饮食。多补充高蛋白食物，如肉泥、肉糊、粥等；避免进食发物，如蟹肉、虾肉、羊肉，可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。口腔黏膜、皮肤恢复正常后，饮食无禁忌，可正常饮食。由于患者长期服用激素，可出现骨质疏松、脱钙。平时饮食中注意多摄入钙、钾、蛋白质含量高的食物，如牛奶、扁谷、瘦肉，少吃或不吃鱼、虾、蟹、羊肉等发物。

对于天疱疮患者而言，建议长期使用激素维持治疗，未对机体产生副作用即可。在对此类患者早期进行系统性糖皮质激素治疗时用药剂量较大，此时副作用较多，但减到2片以下时则属于生理量，不考虑长期服用激素的副作用。所以在天疱疮治疗上，不要求完全将激素停用，能够将皮疹控制住并将激素减到生理剂量即可，在未对人体产生副作用的情况下可不完全停掉激素。此外，临床中发现部分患者在病情稳定的情况下，将激素完全停掉后可能存在复发风险。并且在完全停药后复发的风险，比小剂量无副作用的糖皮质激素长期服用更高。

瘢痕性类天疱疮的水疱位于表皮下，其好发部位为眼部，表现为睑结膜和球结膜糜烂以及瘢痕粘连。除了眼部外，其它的黏膜部位，如口腔、生殖器等部位都可以出现瘢痕性类天疱疮。 类天疱疮与天疱疮类水疱位置不同，类天疱疮是水疱位于表皮以下，天疱疮水疱位于表皮内。建议患者出现不适应及时就诊，明确诊断后采取相应治疗措施。

大疱性皮肤病分为表皮内疱和表皮下疱，表皮内疱即天疱疮，经过合理的治疗可以达到临床治愈。 通常患有天疱疮，医生需根据疱疮皮层的面积选择治疗方案，如果采用激素治疗，需要考虑到首剂量、治疗量以及最后的维持量。随病情逐渐好转，患者可在医生指导下逐步减少激素的用量，中途再配合其它的治疗，包括应用免疫抑制剂等药物治疗，可使天疱疮达到临床治愈的治疗效果。

家族性良性天疱疮的治疗，根据病情轻重会采取不同的方法。病情较轻的患者可以使用米诺环素、烟酰胺等药物，病情较重的患者需要使用激素，也可使用维A酸类药物治疗。如果疱疮面积较小，可以进行手术切除。 家族性良性天疱疮是与遗传相关的表皮内裂隙疱病，通常表现为腹股沟、腋下、乳房下等皱褶部位的糜烂性皮肤损害，临床主要通过病理观察到表皮细胞，出现类似砖墙倒塌的结构进行确诊。

口腔天疱疮为自身免疫性的大疱病，表现为嘴里大面积的破溃。即先形成水疱，而后破掉，但因疱壁特别薄，所以看不到完整的疱，只能看到一大片破损。 免疫系统的作用为保护自身组织器官，抵御外来侵略。如自身免疫性疾病为免疫系统出现障碍，可能攻击自身细胞。通常上皮完整，其所有细胞形成致密的网，天疱疮的免疫攻击可破坏致密网，使其支离破碎，故很快形成特别大的疱，称为自身免疫性的大疱病。

由于天疱疮的水疱疱壁较薄，容易发生破溃和糜烂，从而引起继发性感染。所以天疱疮需要注意早诊断、早治疗，疾病早期及时控制症状较为关键。治疗药物可以选择糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、生物制剂等。但上述治疗应该在专科医生的指导下进行，症状控制以后，天疱疮的治疗仍然需要至少三年以上的维持治疗。因此天疱疮患者需要做到定期随访、定期复诊，避免自行停药。 天疱疮是一种自身免疫性的大疱性皮肤病，患者体内产生攻击自身表皮细胞间连接成分的抗体，从而导致表皮细胞间的连接成分被破坏，形成表皮内水疱。天疱疮是一种皮肤科临床重症皮肤病，特点是反复在皮肤和黏膜部位出现水疱以及渗液，使机体处于慢性消耗状态，容易发生低蛋白血症和水电解质失衡。