天疱疮

天疱疮和类天疱疮均属于自身免疫相关的大疱性皮肤病，临床表现都可出现水疱、大疱等改变，但是两者区别很大，具体区别如下： 1、发病年龄：天疱疮好发于中年人，类天疱疮好发于老年人； 2、临床表现：天疱疮患者皮肤多呈糜烂面，未见完整大疱，类天疱疮患者皮肤可见大大小小的水疱，甚至可达鸡蛋大小； 3、病理：天疱疮属于表皮内水疱，类天疱疮属于表皮下水疱，这是天疱疮临床表现无大疱，而类天疱疮常见大疱性损害的原因； 4、治疗：天疱疮患者的病情较重，激素用量大，类天疱疮较良性，激素用量较少，危害较少； 5、预后：类天疱疮的预后较好，治愈率更高。

天疱疮是一个挺少见的自身免疫性皮肤病，但是非常严重。在皮肤科专业上把天疱疮主要分为几大类型，主要包括： 1、寻常型天疱疮：寻常天疱疮里头又有两个，一个叫普通寻常型天疱疮，还有一种特殊的类型叫增殖型天疱疮，这两种都属于寻常天疱疮； 2、落叶型天疱疮：分两种，一个是比较轻的红斑型天疱疮，还有一个是非常重的全身都有皮疹的落叶型天疱疮。这两大类型是最常见的天疱疮类型； 3、其他：疱疹样天疱疮。很少见的类型，跟天疱疮不太像，而临床上长得很像类天疱疮，但是如果通过一些更细微的检查，比如病理或免疫学检查发现实际上是天疱疮，就叫疱疹样天疱疮。还有更少见的天疱疮状态是非常严重的天疱疮，叫做副肿瘤性天疱疮，这个天疱疮是由于体内有肿瘤，比如白血病、淋巴瘤、Castleman肿瘤、胸腺瘤等，导致了皮肤是一种天疱疮的改变。还有一种更少见的天疱疮叫IgA天疱疮，非常非常少见。

落叶型天疱疮的面积非常的大，全身大概要80%-90%的面积都有皮损，是一种非常重症的天疱疮。对这样重症的天疱疮需要非常积极的治疗，通常情况下会选择比较大剂量的激素或者是免疫抑制剂治疗，有的时候甚至还可能会用激素冲击或者免疫抑制剂冲击来治疗。大面积的皮肤破损，大量的皮屑和渗出物使得患者非常容易感染，而且营养、水电解质的丢失非常严重，所以在系统治疗的同时，患者的换药以及营养补充也非常重要，比如有低蛋白血症要给他补充蛋白，有电解质紊乱要纠正电解质的紊乱等等，这些支持疗法也非常非常重要。除了传统的激素免疫抑制剂的治疗以外，如果患者条件许可，可以选择现在比较新型的一些治疗方案，比如生物制剂方法，在天疱疮里头用的最成熟的生物制剂是美罗华，就是CD20单克隆抗体治疗，用它来治疗一些比较重症的落叶型天疱疮患者。除了生物制剂以外，有一些医生也会用血浆置换方法来使得患者的皮损得到控制。如果有条件，用这些激素免疫制剂或者生物制剂的同时，如果能给病人用一段时间的大剂量丙种球蛋白，不仅仅能够控制病情而且能够防止这些药物因素引起的一些感染风险。

天疱疮多累及皮肤、黏膜，出现进食困难，发病初期建议流食、半流质饮食。多补充高蛋白食物，如肉泥、肉糊、粥等；避免进食发物，如蟹肉、虾肉、羊肉，可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。口腔黏膜、皮肤恢复正常后，饮食无禁忌，可正常饮食。由于患者长期服用激素，可出现骨质疏松、脱钙。平时饮食中注意多摄入钙、钾、蛋白质含量高的食物，如牛奶、扁谷、瘦肉，少吃或不吃鱼、虾、蟹、羊肉等发物。

对于天疱疮患者而言，建议长期使用激素维持治疗，未对机体产生副作用即可。在对此类患者早期进行系统性糖皮质激素治疗时用药剂量较大，此时副作用较多，但减到2片以下时则属于生理量，不考虑长期服用激素的副作用。所以在天疱疮治疗上，不要求完全将激素停用，能够将皮疹控制住并将激素减到生理剂量即可，在未对人体产生副作用的情况下可不完全停掉激素。此外，临床中发现部分患者在病情稳定的情况下，将激素完全停掉后可能存在复发风险。并且在完全停药后复发的风险，比小剂量无副作用的糖皮质激素长期服用更高。

天疱疮的恢复包括短期恢复与长期恢复，短期恢复指皮肤与黏膜不存在皮损，皮肤损害完全愈合。若进行规律、顺利的治疗，则天疱疮患者在1-2个月皮肤与黏膜损害基本可以消退。对于天疱疮的长期恢复，患者需注意即使皮肤与黏膜均愈合也不能立即停药，需要长时间用药以维持治疗效果。此类患者应将药物逐渐减量，若能够达到激素使用的剂量＜10mg/d且无皮肤及黏膜损害，则称为临床治愈，整个过程持续时间约为3年。

瘢痕性类天疱疮的水疱位于表皮下，其好发部位为眼部，表现为睑结膜和球结膜糜烂以及瘢痕粘连。除了眼部外，其它的黏膜部位，如口腔、生殖器等部位都可以出现瘢痕性类天疱疮。 类天疱疮与天疱疮类水疱位置不同，类天疱疮是水疱位于表皮以下，天疱疮水疱位于表皮内。建议患者出现不适应及时就诊，明确诊断后采取相应治疗措施。

大疱性皮肤病分为表皮内疱和表皮下疱，表皮内疱即天疱疮，经过合理的治疗可以达到临床治愈。 通常患有天疱疮，医生需根据疱疮皮层的面积选择治疗方案，如果采用激素治疗，需要考虑到首剂量、治疗量以及最后的维持量。随病情逐渐好转，患者可在医生指导下逐步减少激素的用量，中途再配合其它的治疗，包括应用免疫抑制剂等药物治疗，可使天疱疮达到临床治愈的治疗效果。

家族性良性天疱疮的治疗，根据病情轻重会采取不同的方法。病情较轻的患者可以使用米诺环素、烟酰胺等药物，病情较重的患者需要使用激素，也可使用维A酸类药物治疗。如果疱疮面积较小，可以进行手术切除。 家族性良性天疱疮是与遗传相关的表皮内裂隙疱病，通常表现为腹股沟、腋下、乳房下等皱褶部位的糜烂性皮肤损害，临床主要通过病理观察到表皮细胞，出现类似砖墙倒塌的结构进行确诊。

口腔天疱疮为自身免疫性的大疱病，表现为嘴里大面积的破溃。即先形成水疱，而后破掉，但因疱壁特别薄，所以看不到完整的疱，只能看到一大片破损。 免疫系统的作用为保护自身组织器官，抵御外来侵略。如自身免疫性疾病为免疫系统出现障碍，可能攻击自身细胞。通常上皮完整，其所有细胞形成致密的网，天疱疮的免疫攻击可破坏致密网，使其支离破碎，故很快形成特别大的疱，称为自身免疫性的大疱病。