多系统萎缩

通过询问特发性震颤患者的家族史，一般会发现部分病人的父母、兄弟、姐妹可能患有特发性震颤，其基因有遗传倾向，基本上50%-60%可能会遗传。特发性震颤患者的基因通常与许多脑内遗传疾病的基因有重叠，比如与帕金森病或多系统萎缩的基因有重叠，重叠的部分如果突变位置不同，疾病的发病也就不同。有些特发性震颤的病人随着年龄增长，会出现一些帕金森病的症状。所以从遗传学角度出发，特发性震颤和帕金森病是许多比较相似之处。

连续眩晕半年并伴走路不稳，主要考虑小脑脑干病变，主要原因如下：1、脑出血、脑梗死后遗症：如果既往患有脑出血、脑梗死，患者会有相应后遗症，表现为长期眩晕、行走不稳；2、退行性变：如多系统萎缩，会逐渐加重小脑症状，患者可出现眩晕、行走不稳；3、遗传性疾病：如果发病年龄比较轻且有家族史，出现脑干、小脑症状，需要考虑有无遗传性小脑共济失调或者脊髓小脑性共济失调；4、肿瘤性疾病：如果既往有肿瘤病史或者有未发现的肿瘤情况，可以引起副肿瘤综合征，表现为小脑病变；5、中毒性改变：对于特殊中毒情况，可以导致小脑病灶，当患者有相关危险因素时，需进行毒理学检查。

讲解医师：李楠楠  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院神经内科
多系统萎缩目前尚无特效疗法，主要是以对症治疗和精心护理为主，因此尚无特效药物对多系统萎缩进行治疗，对于用药方面尚无可行性的指导。但是，中医中药对于治疗多系统萎缩运动和非运动症状具有一定的疗效，可以到相应的医院进行指导和治疗。

讲解医师：宁侠  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院脑病科
多系统萎缩的患者，多数预后不良。从首发自主神经系统功能障碍进展到合并运动障碍，即出现锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍的平均时间为两年。从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间，各自为三年、五年、八年和九年。研究显示多系统萎缩对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。

小脑萎缩不可治愈，但是可以通过各种手段帮助患者提高生活质量。小脑萎缩经常是在给患者做头颅CT或磁共振影像学上检查时，报告小脑萎缩。小脑萎缩指小脑容积减小体积减少，见于多种疾病，最常见如遗传性脊髓小脑性共济失调或多系统萎缩，常与遗传相关，还有因感染、出血、梗塞或占位性病变后，比如梗塞后期软化灶形成萎缩，或出血以后出血吸收，局部脑组织缺失，可能造成萎缩。小脑萎缩疾病不可治愈，但有其它药物，如促进神经修复药物、改善脑循环药物等帮助患者提高生活质量。 小脑萎缩患者常伴平衡障碍，可能会出现步态不稳、容易跌倒，对照料者提出更高要求，需防止跌倒发生，部分患者要进行康复锻炼。

多系统萎缩是散发性病变，大部分患者没有遗传倾向。多系统萎缩是特殊的帕金森综合征，称为帕金森叠加，在帕金森核心临床症状，抖、慢、硬的基础上，会有新的症状，如体位性低血压、小脑症状，如共济失调、反复头晕，手脚有劲但活动准确性低。但需注意，多系统萎缩与其它疾病有类似表现，如遗传性共济失调、脊髓小脑性共济失调，很难仅从临床症状上做出判断，遗传性共济失调有遗传倾向，会遗传给下一代。若患者高度怀疑多系统萎缩，发病时间比较短、比较轻，建议患者做遗传方面的检查，如基因检测，明确是多系统萎缩还是遗传病，若为遗传病，需要做健康咨询。