多系统萎缩

讲解医师：李楠楠  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院神经内科
多系统萎缩目前尚无特效疗法，主要以对症治疗、精心护理为主。针对帕金森样运动障碍，主要以左旋多巴治疗为主，在未出现反应低下时可以使用，其它治疗运动障碍至今没有理想的方法。对于自主神经功能障碍，体位性低血压一般不需要特殊治疗。也可以采用物理手段，比如穿紧身衣、弹力袜、腹绷带等，也可以适当的高盐饮食、多饮水，增加血容量。同时中医中药对于治疗多系统萎缩症状和非运动症状具有一定的疗效。

讲解医师：宁侠  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院脑病科
多系统萎缩的中医治疗采用辨病与辨证相结合的方法，可以有效地控制和改善症状，延缓病程的进展。针对不同的系统损伤，可以有不同的中医诊断。对以自主神经功能障碍为主要临床症状的，中医诊断为绝症，治疗多以益气养血、温补脾肾为法，来对症治疗低血压。以帕金森综合征为主要临床症状者，中医诊断多为颤证，治疗多以养血柔筋、熄风定痉为法；以小脑性共济失调为主要临床症状，中医诊断多为痉证等，治疗多以熄风止痉、补肾填髓为法。具体用药还要找专业的中医师，根据患者个人的特点进行辨证论治。

小脑萎缩不是不治之症，由于脑炎引起的小脑萎缩，可通过激素和抗炎治疗达到临床治愈；由于缺乏维生素B引起的小脑萎缩，可通过补充维生素B达到临床治愈；具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。由于脊髓小脑性共济失调进和多系统萎缩引起的小脑萎缩，目前缺乏有效的治疗方法，且症状呈进行性加重，患者最后需借助轮椅帮助行走。

小脑萎缩的治疗方法应根据其发病原因而定，临床上包括： 1、酒精中毒：长期大量饮用白酒可导致小脑萎缩，共济失调，应及时戒酒； 2、缺乏维生素：补充大量的维生素B； 3、多系统萎缩和遗传因素：目前无有效的治疗药物，临床上可通过鸡尾酒疗法，联合经颅磁刺激，以改善小脑细胞功能，从而达到缓解症状的目的。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

小脑萎缩目前没有特别好的治疗方法，主要是根据不同的病因采取相应的治疗。如果是血管病性危险因素引起的小脑萎缩，可以采用血管病的相应治疗，首先要预防复发，可采用抗血小板、他汀类药物和控制血压的治疗。此外，还可以给些营养脑细胞的药物、活血的治疗，常用的有尼麦角林、胞二磷胆碱等。另外还可以加用中药、活血类药物如银杏叶制剂等。还有些小脑萎缩是由变性病引起，如多系统萎缩、脊髓小脑性共济失调。这类患者治疗比较困难，没有针对性药物，主要是用些营养脑细胞的药物如艾地苯醌、辅酶Q10、丁苯酞，这类药物可能增加现有的功能，对小脑萎缩有一定的帮助。小脑萎缩的患者主要表现为平衡障碍，就是走路不稳、易跌倒，对于这类患者要防跌倒，防意外损伤也是比较重要的。

小脑主要是管平衡的，因此小脑萎缩的症状初期表现为平衡障碍，患者主要表现为走路不稳、不能走一字步或者走路的时候双腿迈开步的间距比较大，走路摇摆，形似鸭子，这些可能是患者早期表现。另外就是小脑萎缩的早期症状还会出现头晕，这也比较常见，患者可表现为天旋地转，也可表现为头昏、头沉，有些患者还会有耳鸣、眼震。总之，小脑萎缩的早期的症状主要表现为行走不稳，其实这个也属于共济失调。还有些小脑萎缩是由于其它疾病引起，则表现为不是局限于小脑的症状，如多系统萎缩，在小脑症状出现之前，早期只表现为植物神经功能的紊乱，如出汗异常、直立性低血压、尿便的障碍、锥体束征等。经过仔细的查体，对于疾病的诊断是有帮助的。

多系统萎缩分为两型，一种为帕金森型，一种为小脑型。小脑型指小脑症状非常重，小脑受损会造成头晕，总觉得天旋地转，没有平衡感，会有眼球震颤，影响走路姿势。很多人出现多系统萎缩小脑型时，走路不稳，步子迈得比较宽大，与喝醉酒类似，称为醉酒步态。此外，还会影响肢体的精细动作，比如无法写成字，越写越大，无法较好的拿筷子，夹菜夹不准，握持东西时比较困难，抓不住眼前的目标，手不停晃动，以上均为多系统萎缩小脑型的表现。目前，多系统萎缩小脑型还没有非常好的治疗手段，通常会给予营养神经的对症治疗，此外，积极康复锻炼非常重要。患病后症状逐渐加重，影响步态时，通常会由康复师进行步态训练，使步态稳定，减少摔倒的风险。无法准确拿东西、握持时，通常可以进行相应的康复训练，甚至辅以一些器械的训练，减轻症状。

多系统萎缩病因不明，目前没有特别有效的治疗方法，主要表现在自主神经功能障碍，如直立性低血压、排尿困难、帕金森综合征表现。多系统萎缩病人使用左旋多巴类药物效果不是特别好。病人有小脑共济失调、锥体束症状，目前只能对患者进行对症治疗。如体位性的低血压病人可穿弹力袜，用α受体激动剂让卧立位血压变化不要太大。早期可以进行功能锻炼，晚期时患者可因为体位性低血压或长期卧床发生并发症，影响患者寿命。

多系统萎缩顾名思义并不是中枢神经系统部分出现病变，或者出现功能障碍，是中枢神经系统多个方面。最早期出现的往往是植物神经功能障碍，会出现尿便障碍。如老年女性憋不住尿，经常尿裤子，男性出现阳痿。便秘是一个常见的症状，还有直立性低血压，一站起来就头晕，血压就掉下来。收缩压躺着和站着可以相差30mmHg，舒张压可以相差15mmHg。越往后发展会出现两种类型，一种是以小脑共济失调为主，走路不稳、说话不清楚、不能走直线、手的协调性很差，叫多系统萎缩小脑型。还有一种多系统萎缩的P型，即帕金森症状比较严重。患者主要表现为肢体僵硬，走路步态困难，非常被容易诊断成帕金森病而治疗。但治疗帕金森患者的药如多巴丝肼效果很差。

多系统萎缩是一组多个神经系统损害的疾病，患者的不适感强烈，生活较为痛苦。患病后，患者会出现自主神经功能障碍，包括体位性低血压、排便障碍、胸闷、心慌、便秘、肢体出汗异常等多种症状，引起较强的不适感。此外，对左旋多巴反应较差的帕金森综合征患者的运动能力、协调能力均较差，若再合并有肢体的锥体束损害，患者的肢体运动功能很差。