多系统萎缩

讲解医师：李楠楠  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院神经内科
多系统萎缩主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调等症状，少数患者也以肌萎缩起病。自主神经功能症状往往是多系统萎缩的首发症状，也是最常见的症状之一，常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，比较具有特征性。男性最早出现的症状通常是勃起功能障碍，女性通常为尿失禁。帕金森样症状是多系统萎缩P型的突出症状，也是其它亚型的常见症状之一，主要特点是运动迟缓，伴肌强直和阵挛，双侧同时受累，也可轻重不同。同时抗胆碱能药物可缓解部分症状，但多数对多巴胺治疗反应不佳，约1/3的患者有效，但是维持时间很短，且易出现异动症。小脑性共济失调症状是多系统萎缩C型的突出症状，临床表现主要是进行性的步态和肢体共济失调，从下肢开始以下肢的表现最为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑共济失调症状。检查时可发现下肢受累较重的小脑病损体征，其它的症状还包括轻度认知功能障碍、吞咽障碍、发音障碍等，睡眠障碍主要包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和快速动眼期睡眠行为异常。其它的锥体外系症状还包括肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛，手和面部刺激敏感肌阵挛，部分患者还可以出现肌肉萎缩，后期还可以出现肌张力增高等。

帕金森综合征类似于帕金森病的临床表现，如静止性震颤、肌强直等。一般由颅内病变，如脑血管病、肿瘤变性病、药物中毒等引起，具体如下：1、静止性震颤：常从手部开始出现，呈搓丸样，如同点钱动作，较为规律，静止时出现，活动或入睡时消失；2、肌强直：患者自感全身变得僵硬，医生查体时肢体张力增高。常出现运动迟缓，表现为如解纽扣、系鞋带等动作变慢、笨拙；3、姿势、步态异常：走路时摆臂减少，最后翻身困难等，常合并脑血管病、多系统萎缩等。

帕金森病临床诊断标准如下： 1、出现核心症状，即运动迟缓，包括日常运动的蹲下、起立、行走，翻身动作出现速度、幅度减慢。此外，需存在肌强直或静止性震颤表现； 2、出现支持标准，首先为帕金森病患者对多巴胺能药物有显著疗效；其次为使用美多芭后，部分患者出现并发症；此外，临床可观察到患者单个肢体静止性震颤；而辅助检测方面包括嗅觉减退或消失、黑质超声的高回声表现，以及心脏交感神经支配表现； 3、排除帕金森病相类似疾病，如多系统萎缩、路易体痴呆、核上性眼肌麻痹等帕金森叠加综合征，或继发性帕金森病症状。

共济失调有以下检查方法： 1、小脑性共济失调：应检查脑CT或者磁共振，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或者脓肿、血管病、小脑变性、小脑萎缩，比如常见的小脑血管病变就是小脑梗死或出血，小脑病变比如多系统萎缩或脊髓小脑萎缩、肿瘤压迫、结核瘤或者脓肿都可以引起共济失调； 2、深感觉障碍性共济失调：如定位病变为周围神经，应检查肌电图、深感觉诱发电位，如考虑在脊髓后根病变或后索病变，应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI、脑脊液检查、脊髓造影检查，考虑病变部位于丘脑或顶叶时，建议进行脑CT或MRI检查； 3、大脑性共济失调：应进行脑CT或MRI、脑电图检查； 4、前庭性共济失调：可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。 体格检查包括指鼻试验、跟膝胫试验、快复轮替试验等。

多系统萎缩是一组以自主神经功能障碍、对左旋多巴反应较差的帕金森综合征、小脑性共济失调、及锥体束征为表现的神经变性性疾病。患者发病年龄多高于50岁，且产生的症状导致患者生活质量下降，预后较差。从起病到患者出现自主活动障碍，平均需要2年；从出现症状到死亡，一般所需时间少于10年，具体时间因人而异，不同患者存在差异。绝大多数患者的死亡，多由并发症导致，如患者肺部感染等。

临床上多系统萎缩病因尚未明确，仍在研究调查中。病理中发现多系统萎缩的特征性病理改变，为少突胶质细胞中发现有α-突触核蛋白包涵体，同种包涵体亦出现于路易体痴呆或帕金森患者中，以上提示多系统萎缩类疾病可能与α-突触核蛋白的聚集有关。多系统萎缩有16%左右的遗传相关性，除遗传因素外，有机溶剂、重金属接触等环境因素也可诱使多系统萎缩发病。

多系统萎缩患者于日常生活中需进行全方位护理，具体包括： 1、保证患者安全，多数多系统萎缩患者有行走障碍，建议将家庭棱角处绑上橡胶，条件允许的家庭可购买助行器； 2、大小便管理，及时进行导尿； 3、适当康复治疗，保证关节活动度； 4、给予高蛋白、高热量饮食，保证营养均衡，防止患者呛咳，适当增加增稠剂； 5、给予患者必要的心理支持与辅导。

讲解医师：宁侠  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院脑病科
目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。针对体位性低血压首选非药物治疗，如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等，无效可以选用药物治疗，如有升压作用的药物。针对泌尿功能障碍，曲司氯铵、奥昔布宁、托特罗定等能改善早期出现的逼尿肌痉挛症状。针对帕金森综合征，美多芭对少数患者有效，多巴胺受体激动剂无显著疗效，帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能，

帕金森病与帕金森综合征的区别，具体如下：1、帕金森病：通常没有明确病因，头颅核磁共振检查未发现合并其它部位病变，例如桥脑、橄榄体、中脑等，存在经典的帕金森病表现，例如运动迟缓、静止性震颤、肌强直等，左旋多巴治疗通常效果较好；2、帕金森综合征：表现类似于帕金森病，例如静止震颤、肌强直、运动迟缓、慌张步态等，但是存在其它原因，可能合并多系统萎缩或者其它神经系统疾病，累及椎体外系，进而表现出帕金森病表现。此病还可能由药物引起，例如减肥药也可引起帕金森病类似表现，所以统称为帕金森综合征。

严重的植物神经功能紊乱患者，会导致以下几个方面的后果： 1、患者反复就医，因为感觉自己生病会经常去医院进行各种检查，但一直查不出原因导致患者感觉患上不好的疾病，形成恶性循环，患者会变得越来越焦虑； 2、植物神经功能紊乱会引起一些疾病变化，神经系统疾病伴随植物神经功能紊乱后，如小脑萎缩或多系统萎缩，植物神经功能紊乱后会导致体位性低血压、大小便功能失禁，甚至出现性功能下降，这类患者需要进行相应的处理。体位性低血压是由于血压调控需要植物神经协调，站立时血压会放出量，心输出量增加，体位性低血压时，站立血压低导致晕厥，大小便潴留时需要进行灌肠，甚至插导尿管。