多囊肾

多囊肾可能会遗传。多囊肾是遗传性疾病，比较常见的遗传方式是常染色体显性遗传。多囊肾在早期时可能没有任何异常，在体检时可以发现双侧肾脏出现大小不一，多个囊肿。随着年龄的增长，疾病的进展，多囊肾的囊肿会逐渐增大，囊肿直径可达到十几公分，在腹部...

肾衰竭透析患者早期可能有尿量，但是因人而异，有的患者尿量多，超过1000ml，还有的患者接近正常，但有些患者从发病时尿量就较少，一天尿量在500ml。 还有部分患者开始透析时没有尿，但是绝大部分病人随着残余肾功能逐渐减退，透析时间逐渐延长，尿量逐渐减少，并且尿量多少与患者原发病病因和病理情况有关。 如果原发病是肾小管疾病引起，在长时间透析过程中，尿量可能较多，但是如果肾小球疾病引起尿量较少，没有透析几次，尿量逐渐减少。 而肾小管疾病和多囊肾情况，透析患者在长期透析时，1年、3年或者5年，尿量基本达到正常人水平。部分患者刚开始透析时由于血肌酐水平较高，透析时尿量比较多。 随着透析不断进行，肌酐水平不断下降，渗透性作用减弱，所以尿量逐渐减少。

尿毒症不是传染性疾病，不会发生传染，但部分因传染病导致的尿毒症，如乙肝相关性肾炎导致的终末期肾病，或丙肝、梅毒、艾滋等传染病，导致肾损伤出现的尿毒症。故原发疾病为传染性疾病的患者，可有传染性。尿毒症患者常出现其他器官的损伤，当合并肾性贫血、肾性骨病时，可出现严重的心衰，且尿毒症患者抵抗力较差，感染风险相比他人增多。故当尿毒症患者出现并发症时，治疗比其他患者更为困难。部分遗传性尿毒症肾病的患者，如多囊肾，多囊肾导致的终末期肾病是一个遗传性疾病，若家族里有多囊肾患者出现尿毒症，则他的子女出现多囊肾肾功能损伤，或尿毒症的几率较他人有所增加，这部分患者需格外警惕。

尿毒症并非遗传性疾病，但由遗传性的肾脏疾病导致的尿毒症具有遗传性。导致尿毒症的常见遗传性肾脏疾病如下：1、多囊肾病：多数为常染色体显性遗传性疾病，少数为常染色体隐性遗传性疾病。如果父母有多囊肾病，则子女患病的几率为50%。多囊肾病的人群，随着年龄进展，多数会进展到尿毒症；2、Alport综合征：即眼-耳-肾综合征，此类患者通常为性连锁遗传，即父母有Alport综合征，孩子中男性的发病率较高，且病情较重，最终会向尿毒症、肾衰竭的方向发展；3、Fabry病(法布里病)：属于遗传性的肾脏疾病，会导致尿毒症具有遗传性。

肾病大致分为以下几类： 1、免疫反应导致的肾损伤或肾病，可分为原发性肾炎、继发性肾炎； 2、代谢性因素造成的肾脏损害，常见的如糖尿病肾病，高血压肾损害等； 3、部分少见病因导致的肾脏疾病：大概不到5%，如部分遗传性肾脏疾病，即先天性肾脏疾病，如多囊肾、Alport综合征； 4、医源性肾脏疾病、肾损伤：由于用药不当或身体产生过敏反应造成肾脏损伤，即药物导致的肾功能损伤。

尿毒症有遗传的可能，因为导致尿毒症的遗传性因素中，两类疾病可以遗传：1、常染色体显性遗传性多囊肾：这种多囊肾有60%患者有家族史，即父亲和母亲之中有一方是多囊肾。大部分患者男女发病率均等，如果父母有一方发病，则子女中有50%的可能性会得多囊肾。多囊肾30岁之前往往没有明显的临床症状，30岁以后随着年龄增长，囊肿会越来越大，压迫正常肾组织，出现慢性肾衰竭、尿毒症。所以对于有家族史的多囊肾患者，在子女中要注意筛查是否有多囊肾，尤其是30岁以后要注意血压、肾功能，并及时控制血压，调整饮食，防止或延缓发展成尿毒症；2、Alport综合征：这种遗传性肾炎也会导致尿毒症的发生，一般在父母中会出现尿毒症，后代经过基因检测会发现与父母有直接关系。

多囊肾是一种单基因遗传性疾病，所以目前无法治愈。多囊肾有大小不等的囊泡，囊泡逐步扩张，压迫肾实质，导致肾脏功能改变。治疗主要目的是防止并发症和延缓肾功能损伤，防止并发症包括常规治疗，如注意休息、避免饮酒、咖啡等刺激性食物；个体化治疗，即出现并发症后对症处理，比如单个囊泡特别大，压迫肾实质，出现肾功能改变，可以采取去顶减压手术，延缓肾功能损伤。目前对多囊肾研究特别多，比如中药、基因诊断治疗，还有免疫抑制剂，但是这些方法主要用于基础研究，还没用于临床，所以治疗方法主要是对症处理，延缓肾脏损伤、保护肾功能，但最终结果需要肾透析或者肾移植。

多囊肾的检查包括： 1、影像学检查：通过B超、CT或者磁共振检查，确定肾脏囊肿的分布； 2、血液检查：通过检查患者血液里肌酐、尿素氮的含量，或者生化、电解质、酸碱度等指标，评估患者肾功能的情况； 3、ECT检查:通过测量肾脏两侧的肾小球滤过率，精确的测量出肾功能； 4、静脉肾盂造影与逆行肾盂造影：较传统的检查，现已较少采用。

多囊肾分为以下两种类型： 1、常染色体隐性遗传性多囊肾：常染色体隐性遗传指家中其他人正常，仅为患者单独发病，通常发病于婴儿期，又称为婴儿型多囊肾，但较为罕见； 2、常染色体显性遗传性多囊肾：又称为成年型多囊肾，通常在青中年期时被发现，还可在年龄较小时发病。疾病因为是常染色体显性遗传，通常出生时存在囊肿，常规B超检查无法发现较小囊肿。可选择进行双肾磁共振检查，较小囊肿均会发现，通常在20岁前无特殊临床症状，不易被发现。但家族中有人被确诊为多囊肾，应及早到医院检查B超或磁共振，可及时观察囊肿生长状况，需做好日常生活和饮食管理，可延缓囊肿的增长速度。

多囊肾是遗传性疾病，逐渐出现肾脏结构改变，造成肾功能损伤，能否活到60岁要看多囊肾发展的速度，有的病人发展速度很快，有的病人发展速度比较慢。发展速度比较慢的病人，活到60岁没有问题。如果到60岁肾功能没有出现严重的损伤，活到60岁没有问题。 即便病人多囊肾发展的速度比较快，在60岁之前病人肾功能已经到尿毒症期，需要透析，只要在医生的指导下正确透析，控制并发症的发生，病人活到60岁应该没有太大问题。 所以多囊肾的病人寿命长短，主要决定于病情进展情况，另外取决于并发症的处理、肾功能衰竭的处理是否及时和正确。