多囊肾

多囊肾的治疗首先多囊肾并不是一开始就发生到尿毒症，所以在没有发生到尿毒症这段时间，需要积极的去维护它，可以采取一些有效的措施，比如可以把很大的囊肿穿刺引流，避免很大的囊肿压迫正常的肾实质，或者到最后如果出现尿毒症，可以给病人做肾移植手术，维持病人的生命。 多囊肾是遗传性疾病，形象而言就是肾脏被很多个囊性组织所取代，而没有了正常的肾组织。肾脏的主要功能是排出体内多余的水分，产生尿液，同时排出体内很多毒素，同时还会有内分泌功能。如果肾脏被多个囊肿所取代，而没有了正常的肾脏实质，肾脏就不能够发挥排水、排毒的作用，所以如果得了多囊肾，最终结果是临床上经常说到的尿毒症，病人需要做血液透析。

多囊肾随着年龄增长，囊肿增多可破坏肾脏的结构和功能。多囊肾本质上是一种遗传性疾病，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两类，是由于不同的基因导致，由人体的基因遗传物质来控制。 有些基因突变的多囊肾发病年龄比较晚，起病过程比较缓慢，病程发展比较慢，预后相对较好；有些基因异常引起的多囊肾起病早，起病较急，进展较迅速，容易导致尿毒症。一旦得了多囊肾，可以通过后天治疗尽量延缓发病的过程，但是最主要的决定因素还是由遗传基因来决定的。

多囊肾可以遗传给下一代，但不是下一代中每个人都会得到疾病的遗传。多囊肾传给下一代的几率一般是50%，即如果生下两个孩子，则大概率一个孩子可患有疾病，而另一个孩子正常。但是并不能够据此判断生了一个患有多囊肾的孩子后，第二个孩子一定是正常的孩子，所以多囊肾的病人怀孕以后，要做胎儿的基因检测，争取能生下健康的孩子。多囊肾通常会在20岁左右，因为体检或者做其他检查发现肾脏上有囊泡，囊泡会逐渐长大，到40-50岁时，病人则开始出现一系列的症状，如血尿、蛋白尿、尿中有结石等，甚至有些病人会直接出现肾功能不全的表现。随着病情的继续恶化，囊肿不断增大，病人的肾脏体积会逐渐增大，有的人肾脏会长到20cm以上。

多囊肾是由于基因突变所致的遗传性肾脏疾病。成人型的多囊肾，随着年龄增长，肾脏逐渐改变，正常的肾组织由囊腔替代，肾脏逐渐失去正常形态，导致肾功能衰竭。所以多囊肾是造成慢性肾功能衰竭的病因之一，多囊肾的并发症有出血、结石以及感染。目前关于多囊肾，没有特殊治疗，避免多囊肾在发展过程中出现并发症，避免肾功能损害因素，尽可能延缓患者进入慢性肾功能不全阶段的时间。如果患者有多囊肾的家族史，建议要定期到医院复查双肾B超，了解肾脏的形态变化，如果有多囊肾家族史的人需要生育，建议做基因检查。

胎儿多囊肾是常见的遗传性肾脏疾病，发病率是1‰或者1%，是常染色体显性遗传疾病，常染色体隐性遗传疾病基因的异常导致多囊肾的表达，从而影响肾脏发育、肾脏结构，以至于影响肾脏的功能，导致肾脏囊肿发生。肾脏的囊肿逐渐增大、囊液聚集、肾间质炎症、血管硬化，最终会影响肾脏功能。在胎儿期间主要表现为双肾脏对称性增大、回声增强，双肾脏都能看到多发囊肿。一般多囊肾是染色体疾病，必须父母双方都携带异常因子，子代患病率是25%，如果基因确诊胎儿是多囊肾，建议进行引产，因为多囊肾会影响胎儿肾功能，预后较差，而且它是染色体疾病，治疗效果也比较差。一旦发生胎儿多囊肾，要明确染色体是否存在异常，如果异常建议终止妊娠。

双肾的多囊肾是遗传性的肾脏疾病，主要是基因突变所致。多囊肾的患者合并有多囊肝，随着病情发展，肾脏逐渐增大，肾组织被大小不等的囊性组织替代，肾脏失去正常的形态，肾功能恶化，大部分病人最终进入到肾脏替代治疗阶段。多囊肾是遗传性疾病，目前没有特殊的治疗方法。多囊肾的治疗主要是在于保护肾功能，尽可能延缓进入到慢性肾功能衰竭的时间。如果肾脏的囊肿增大较快，可能会出现出血、尿的结石等并发症，所以多囊肾应该定期检查肾功能，定期进行双肾B超检查，建议子女也进行B超检查，有多囊肾家族史的人如果要怀孕建议做基因检查。

新生儿肾脏衰竭原因比较多，可见于以下几点： 1、母亲患有严重疾病； 2、母体用药，如感染严重时，曾使用损害肾脏的药物，如消炎药，尤其是氨基苷类消炎药。现有报道血压高的母亲用卡托普利，也可能影响孩子的肾脏，导致发生肾衰竭； 3、先天性疾病，比如严重多囊肾、近亲婚配、严重肾脏畸形，均可导致肾脏衰竭，小孩严重的先天性肾脏病也可以导致肾衰竭； 4、婴儿出生时产程不顺利，窒息、休克、严重感染都可以导致新生儿肾衰竭。

肾衰竭不是传染性疾病，但由于传染性疾病导致的肾衰竭会传染，如流行性出血热引起急性肾衰竭，即使肾衰竭不传染，但流行性出血热会传染。肾衰竭由多种原因导致肾功能减退，分急性肾衰竭与慢性肾衰竭。常见由于肾前性因素导致急性肾衰竭，如腹泻、大量出汗、呕吐、失血等使肾脏灌注不足所致。梗阻、泌尿系统结石、其他原因导致肾盂积水，进而引起急性肾衰竭。同时药物损伤、急进性肾小球肾炎，可出现急性肾衰竭。肾脏疾病长时间得不到缓解，如慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾损害、多囊肾肾病、血压高无法控制或蛋白尿较多，均会发展为慢性肾衰竭、尿毒症，但不具有传染性。

原发性和继发性高血压可通过疾病名称进行简单判断。原发性高血压无相关原因可追寻，多与遗传因素、环境因素有关，其家族遗传率可达45%；在不同时间，连续3次测量血压均超过140/90mmHg，即可诊断为高血压；继发性高血压是指继发于其他疾病引起的高血压，比如慢性肾炎、肾病综合征、多囊肾、嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄、原发性醛固酮增多症、甲亢等疾病。

导致慢性肾衰竭的疾病有几大类： 1、慢性的肾脏病：比如原发的慢性肾脏病逐渐进展，从而导致的慢性肾衰； 2、遗传性的疾病：比如在临床中常见的有多囊肾、airport综合征。随着疾病的发展，都可以导致慢性肾衰； 3、因为多种原因引起急性肾衰后所致。由于急性肾衰后对疾病治疗不规范，或者转归不是特别好，有一部分病人会从急性肾衰转型为慢性肾衰； 4、是一种继发性的肾病：在临床中常见的有糖尿病等，比如一部分糖尿病病人会随着病情的迁延，而出现糖尿病肾病，最终出现终末期的肾衰。 慢性肾脏病，发病率现在比以前有明显上升。以北大医院王海燕教授牵头的国家大型流行病学调查中发现，在全国肾脏病的病人中患有慢性肾脏病的病人，大医院占到11%。