多发性肌炎

雷诺综合征主要是远端小动脉受到寒冷或者其它原因造成小血管痉挛，甚至闭塞的情况，临床上表现为手或者足出现阵发性的从白变到青紫，又变到红润的反复过程。主要是闭塞性的动脉疾病，或者风湿科的结缔组织病，比如系统性硬化、多发性肌炎、皮肌炎等。 针对这方面的治疗，首当其冲是针对原发病治疗，比如针对闭塞性动脉治疗，或者针对风湿科的疾病治疗。针对雷诺综合征本身，要让患者做到进行手足保暖、镇静、戒烟。药物方面，可选择改善小动脉痉挛的药物，比如钙离子拮抗剂，还可用些改善循环、抑制交感神经活跃的药物。 这些方法都可用来治疗雷诺综合征，但雷诺综合征因为病因较复杂，具体情况还是建议患者到专科医院进行病因方面的搜寻，根据病因进行诊治，才会达到更好效果。

多发性肌炎一旦确诊以后要给予积极的治疗，首选的药物就是糖皮质激素即强的松。具体用药如下：如果病人没有肺间质的问题，只有多发性肌炎的临床表现，这个时候按每公斤体重1mg的强的松用量，每天来用。病人一天要吃上50mg-60mg的强的松，治疗一到两个月以后，情况有些稳定的时候就可以减量了；如果是儿童，量要比这个更高；如果说有肺间质纤维化，也可以用这个剂量或者剂量再小点。病人如果没有肺间质纤维化，一定要用慢作用药物，用的最多的就是甲氨蝶呤。这个药的优势是可以减轻病情，同时可以让激素的量往下减，因为多发性肌炎的病人激素减量过程是很难的，尤其是后期，如果不用慢作用药物，激素很难减下来。大家都知道激素有很多副作用，比如感染的发生、股骨头问题、血压高、血糖高，所以给病人在用激素的过程中加上慢作用药物。甲氨蝶呤一般每周用一次，6片到7片就是15-17.5mg，长期服用。如果有肺间质纤维化的病人，还需要用环磷酰胺，环磷酰胺一个月用1g，连续用一段时间病人的情况会恢复的很好。同时还有一些药，比如说来氟米特这个药也非常好，也可以给病人来应用，另外硫唑嘌呤这些都可以。所以关于肌炎的治疗，每个病人的情况不一样，我们要根据病人的情况进行个体化的治疗，效果才会好。

临床上往往也有些病人问应该怎么吃激素、吃多长时间再进行减量、最后应该用多大的激素用量来维持，这是一个共性的问题。激素的用量是一旦诊断以后，按照每公斤体重1mg来用，比如说病人60公斤体重那么就得60mg。4-6周以后激素就可以减量了，刚开始要略微减的快点，但是往后要减的慢一点了。每次减量之前要对病人进行病情的评估，如果说这段时间病人的情况很稳定，那么到了4-6周以后就可以减一片。一个月减一次，最后维持一个最小的量。因为多发性肌炎对激素特别的依赖，所以减的太快病情容易反复。吃到20mg的时候减量就要更加的慢了，吃够一个月该减量了，这时候应该一天吃四片、一天吃三片，也就是一天20mg，一天15mg进行交替。越往后走减量越要慢，到最后可以用隔天两片或者三片来维持治疗，当然中间不仅仅光用激素，一定要加入慢作用药物，否则激素减量会很困难。

多发性肌炎的预后与疾病病情有关。如多发性肌炎仅累及肌肉关节，使用激素和免疫抑制剂治疗，预后较好；若合并实体肿瘤，如肺癌、乳腺癌、卵巢癌、结肠癌等，肿瘤可触发全身肌炎，预后相对较差。另外，特殊性多发性肌炎，也称抗合成酶抗体综合征，治疗手段有限，预后相对较差，而抗MDA5抗体类型的多发性肌炎，使用激素和甲氨蝶呤治疗控制不好的情况下，预后亦较差。

多发性肌炎属于自身免疫性疾病中的炎症性疾病，可累及肌肉、骨骼、肺，表现出多样化症状，主要包括： 1、累及四肢近端肢带肌，表现为大腿、上臂肌力减退； 2、四肢关节疼痛，多为临床首发症状； 3、累及肺脏，可导致肺间质性改变，表现为气促，多见于爬楼梯时。

多发性肌炎属于自身免疫性疾病，此疾病合并发生肿瘤疾病的几率相对较高，且目前通常无法完全治愈，患者需要进行终身监测及治疗，有时会被称为不死性的癌症。多发性肌炎指骨骼肌受累的非细菌性炎症，主要累及颈椎、肩胛部的肩带肌，以及骨盆等部位的下肢带肌，患者可能会出现肌肉无力、疼痛等临床症状。临床上部分多发性肌炎患者还会出现内脏受累情况，常见的是肺部受累，可能会引起肺间质病变、胸腔积液、肺动脉高压等。由于目前多发性肌炎的病因以及发病机制不明确，通常无法完全治愈，加之此类疾病患者合并肿瘤的几率比正常人群高，因此多发性肌炎患者在积极治疗原发病的同时，需要定期监测是否存在肿瘤疾病，建议及早发现和及早治疗。

如果病情得到有效控制，多发性肌炎患者可以活20多年，甚至30多年，与正常人寿命类似。多发性肌炎主要由自身免疫性因素或感染性因素引起，临床需积极对症治疗以及有效护理，避免发生严重并发症和意外。多发性肌炎造成生命危险的主要原因为并发症，尤其急性发作时，会出现咽喉肌受累，可见呼吸困难、吞咽障碍，而导致肺部感染、窒息等，引起生命危险。多发性肌炎需尽早明确诊断，给予激素治疗，可以有效改善症状。同时注意避免发生严重并发症，主要为窒息等，如果出现咽喉肌的功能障碍，需要给予呼吸机插管进行治疗，维持生命。症状缓解后再拔除插管，可以有效避免发生严重的不良反应。急性期积极予以治疗和护理，可以有效保障多发性肌炎患者的寿命。

多发性肌炎属于风湿科常见疾病，治疗方法分为两方面，包括非药物治疗和药物治疗，具体如下： 1、非药物治疗：患者教育，让患者了解病情以及治疗；饮食和运动治疗，以前认为多发性肌炎患者不适合运动活动，目前多发性肌炎患者可以适当进行功能锻炼和康复，尤其是除肌肉锻炼以外，脏器、心肺功能需要锻炼。如果不锻炼，患者心肺功能会严重受到影响； 2、药物治疗：常用药物为激素，最基本药物为糖皮质激素；免疫抑制剂，常用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司类药物；新药物例如生物制剂使用，在皮肌炎或多发性肌炎开始尝试使用；中药治疗存在一定作用。

多发性肌炎不是癌症，属于特发性、炎症性疾病，是一组以横纹肌受累为特征的自身免疫性疾病。临床上主要表现为对称性的近端，比如肩胛带或者骨盆带的肌肉无力和肌酶升高。目前多发性肌炎的病因尚未明确，通常认为和感染、遗传因素有一定的关系。临床除了有肌肉表现以外，部分患者还可以出现内脏受累的情况。肺部是多发性肌炎最常受到累及的部位，临床上可以表现为间质性肺炎以及肺间质纤维化、胸膜积液等等。多发性肌炎患者临床检查，可以出现肌炎相关性抗体以及肌炎特异性抗体。对于多发性肌炎患者而言虽然不是癌症，但是该疾病的患者癌症发生率相对比一般人群高，而且癌症发生的时间可以在多发性肌炎诊断之前，也可以在多发性肌炎病程当中或者在诊断之后。所以多发性肌炎的患者要密切监测是否有肿瘤方面的异常情况，如果及早发现癌症，需要积极给予早期治疗。

多发性肌炎和皮肌炎属于炎症性疾病，可从以下几个方面进行鉴别： 1、从症状上区分：多发性肌炎主要表现为近端肌无力、肌痛，患者双上肢上举时，如梳头时出现肌肉疼痛，上下楼时肌肉无力、肌疼导致上下楼困难。而皮肌炎患者，除存在上述肌肉症状外，还可有特异性皮疹。如可在眼眶中出现紫红色向阳疹；也可在肘或腕等关节伸侧出现突出皮面的红色皮疹；还会出现披肩疹； 2、从病理上区分：两种疾病在病理上具有根本区别，可通过皮肤活检鉴别。皮肌炎以皮肤血管炎为主，多肌炎以激素炎症为主。