嗜铬细胞瘤

肾上腺的嗜铬细胞瘤诊断主要依据是临床表现、实验室检查、影像学检查，诊断方法具体如下：1、部位与临床表现：血压通常较高，表现为持续性高血压，也可表现为血压正常，偶尔发生血压明显增高，同时患者可能会出现多汗头疼、代谢亢进、高血糖。对于肾上腺嗜铬消化瘤诊断，除肾上腺部位以外还有其他部位。此外，10%可能恶性、10%可能发生在儿童、10%有家族性、10%多部位发生及10%肾上腺外发生；2、实验室检测：通过24小时尿、血检测儿茶酚胺类物质及其代谢产物进行分析判断，对于持续性高血压患者通常得到阳性结果。对于静止期患者，偶尔升高患者，通常检测可能阴性，因此在急性发作时，需要及时进行采血检测；3、影像学检查：包括B超、CT、磁共振、核医学PET-CT可以应用于肾上腺嗜铬细胞瘤诊断，目前核医学检测最有价值。

嗜铬细胞瘤的大小与功能不成比例，通常释放到血液中发现的较早，不能够释放到血液中发现比较迟。根据不同患者增殖的情况而有所不同，具体情况如下：1、较小嗜铬细胞瘤：通常容易被早期发现，由于较小的嗜铬细胞瘤，比较容易将产生的激素释放到血液当中，可以引起高血压、心跳快等典型的临床表现；2、较大嗜铬细胞瘤：由于产生的激素可能在肿瘤内部被代谢，通常在生长到较大时才会被发现。

肾上腺嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质，以分泌大量儿茶酚胺类物质引起血压增高为主的一系列症状，目前以影像学诊断为主，并结合必要的内分泌指标，在影像学上首选CT和增强CT。嗜铬细胞瘤的性质不同，表现略有不同，具体类型以及影像学表现如下：1、良性嗜铬细胞瘤：大小为3-5cm，边缘比较锐利，与周围关系清楚，表现为不均匀密度，因为肿瘤内部会出现坏死、囊变以及出血，偶尔见到钙化，在增强扫描时可以见到肿瘤明显增强；2、恶性嗜铬细胞瘤：通常体积比较大，为7-10cm，分页状，与周围关系密切，通常包绕着主动脉、下腔静脉等大血管，而且在腹膜后可以见到转移淋巴结。磁共振的表现为T1加权像上，肿瘤呈现出低信号或者等信号，在T2加权像上可以表现为高信号，信号强度与脑脊液相似，也可以出现混杂信号，主要是因为出现了坏死、囊变以及出血引起。

嗜铬细胞瘤的临床表现，主要跟儿茶酚胺分泌过多有关，临床上表现个体差异非常大，常见的症状和体征包括以下几点： 1、心血管系统：首先高血压是本病的主要特征，而且血压有些时候是间歇性，也可以持续性，血压特别高，比如收缩压可以达到200-300mmHg，舒张压可以达到130-180mmHg，发作时候伴有激烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、焦虑、恐惧，还有皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛，严重者可以导致心力衰竭、心脑血管意外。个别患者又可以出现低血压休克，或高血压低血压交替出现。还有心律失常，部分病例可以出现心肌病变，比如坏死、炎症改变导致心肌功能损害发生心衰，而且长期持续高血压可以导致左心肥厚、心脏扩大和心力衰竭； 2、代谢紊乱：高浓度的肾上腺可以作用于中枢神经系统，使耗氧增加，基础代谢率提高，导致发热、消瘦，肝糖原分解加速，胰岛素分泌受到抑制，使糖耐量减低，血糖增高。少部分患者可以出现低钾血症，也可以因为肿瘤分泌甲旁亢激素出现高钙血症； 3、其他方面：嗜铬细胞瘤也可以是一种Ⅱ型多发内分泌腺体瘤综合征，可以伴发为甲状腺髓样癌、甲状旁腺瘤，还有肾上腺瘤和增生等一系列内分泌性疾病。

心动过速是指心率超过100次/min以上。包括生理原因和病理原因，具体如下： 1、生理性原因：情绪紧张、急躁，或者饮咖啡、刺激性食物，可引起心动过速； 2、某些药物也可引起心动过速，比如氨茶碱、兴奋性阿托品等； 3、病理性原因：甲状腺功能亢进患者、贫血患者、嗜铬细胞瘤患者，高血压发作时，都可引起心动过速。有基础心脏病的患者，比如冠心病、心肌梗死、心绞痛、心力衰竭，这些患者也可出现心动过速发作。 出现心动过速，肯定要积极控制其心室率。具体如下： 1、对于窦性心动过速的患者，因为其更多的是与情绪有关，其平稳情绪以后，不经过药物治疗，也可控心室率； 2、甲亢患者要治疗基础病、治疗甲亢； 3、贫血要积极矫正贫血； 4、比如嗜铬细胞瘤，要找嗜铬细胞瘤体，相应的做手术治疗，也能得到有效控制； 5、对于合并基础心脏病的患者，要积极治疗基础心脏病，同时要给予相应的快速心律失常治疗药物，但为控制心动过速，长期吃口服抗心律失常药是不可取的； 6、为了长期预防快速心律失常的发生，还可以用手术方法治疗快速心律失常。还有些治疗手段，比如屏气使劲做呼气动作、使劲咳嗽或者手抠咽喉部，或者压眼眶等，这些非药物手段也可使心动过速得到终止。

临床上作为心内科大夫，尤其是作为高血压专科大夫，来了高血压病人区分是原发还是继发性高血压。原发性高血压其实是一类原因不明确的高血压，目前在人群当中大约占到90%；而继发性高血压是继发于某些疾病，如果把疾病或者某些因素去掉后，血压可以完全控制，或明显缓解。继发性高血压这类人群更容易发生心脑血管事件，比如肾血管事件，对我们危害非常大。临床上经常见到30多岁的小伙子是继发性高血压，如果不找到原因，那么很早会导致各个脏器功能损害，还有呼吸睡眠暂停综合征、肾动脉的狭窄、嗜铬细胞瘤，这些都是有因可循。只要通过认真查体、认真问病，有临床思路，那么就可以找出原因帮助患者解除困扰，改善血压的控制情况。 总结下来，原发和继发性高血压的区别，一个是原发，病因不明确，而继发性高血压是原因明确。临床上努力做的是把继发性高血压的因素，通过专业知识挖掘出来，给患者解决临床问题。 原发性高血压大部分是通过药物治疗，部分有肾动脉交感消融手术进行治疗，基本上终身用药。而继发性高血压比如肾动脉狭窄，只要把狭窄解除，多数病人血压可以达到完全控制。比如原来吃三种降压药，那现在可能降到两种、降到一种，血压明显得到控制。所以提高对继发性高血压的认识，对于防止严重并发症的产生，非常有意义、有价值。

临床继发性高血压发病率相对较少，原发性高血压病占95%，继发性高血压患者5%左右。不是所有继发性高血压都需要手术，要具体问题具体对待，具体如下： 1、肾功能不全、肾小球肾炎患者引起继发性高血压，通常不需要手术； 2、肾动脉严重狭窄导致继发性高血压，多需要进行手术治疗，肾动脉严重狭窄植入支架之后，患者血压可明显得到纠正； 3、肾上腺嗜铬细胞瘤继发高血压，也可以手术治疗，做完之后患者血压多能得到明显改善； 4、原发性醛固酮增多症患者，需要根据具体情况决定手术策略。如果是双侧增生性原醛，通常药物治疗即可。如果为腺瘤引起，而且是单侧，需要手术治疗。

左肾上腺增粗是肾上腺的影像改变，应结合肾上腺功能共同判断疾病严重程度。肾上腺包括皮质、髓质。不同部位分泌不同生理作用的激素，因此还需进一步了解肾上腺具体何处部位病变。如出现满月脸、水牛背、向心性肥胖，属于肾上腺束状带疾病；出现高血压、低血钾，需进行卧立位醛固酮等检查，进一步排除原发性醛固酮增多症，属于球状带疾病；出现阵发性头痛、心慌、面色苍白、血压持续升高以及阵发性加重，需排除嗜铬细胞瘤，属于肾上腺髓质疾病。存在以上疾病需要积极治疗，甚至手术治疗。无异常者可以半年后随访，观察病情变化。

肾上腺疾病从宏观上可分为激素分泌过少及激素分泌过多。激素分泌过少，患者常无高血压等症状，主要表现为精神及身体的发育异常。激素分泌过多，患者常出现高血压等症状，患者的主要病因如下： 1、醛固酮增多症：患者可表现为高血压及低血钾等症状； 2、皮质醇增多症：患者可出现向心性肥胖； 3、肾上腺髓质病变，亦称为嗜铬细胞瘤； 4、先天性肾上腺皮质增生：由遗传因素导致，多数患者年龄较小。

肾上腺是人体非常重要的内分泌器官之一，肾上腺疾病也可以分为很多种，比如肾上腺肿瘤、肾上腺自身免疫性疾病、肾上腺炎症等。肾上腺占位首先考虑是肾上腺肿瘤，要明确肿瘤性质。如果是良性肿瘤，要考虑肾上腺肿瘤是有功能还是无功能。对于无功能肾上腺肿瘤，如果瘤体＜3cm，不需要手术切除，建议密切随访。 对于功能性肾上腺瘤，比如醛固酮增多症，病人会出现高血压、低血钾。如果是嗜铬细胞瘤，病人可出现病人头痛、心悸、多汗及顽固性高血压，建议尽早手术。手术也有很多种，比如开放手术、腹腔镜手术、达芬奇手术。目前对于肾上腺肿瘤，都是进行微创手术，比如腹腔镜手术、达芬奇手术，微创手术已经成为肾上腺占位的手术金标准。