嗜铬细胞瘤

讲解医师：张凇铭  （主治医师）
就职单位：唐山市中医医院肿瘤科
嗜铬细胞瘤，如果是定位清晰、诊断明确的应积极进行手术治疗，手术成功可以达到治愈的目的。由于本病的特殊病理改变，术前必须做充分积极的准备，否则术中会有较大的风险。此细胞瘤患者如存在转移不能手术，就要以保守治疗为主。

根据肾上腺肿瘤来源不同，其症状表现有所不同。对于肾上腺皮质肿瘤，若位于球状带，主要影响糖皮质激素的分泌，出现库欣综合征，表现为水牛背、满月脸等特殊征象；若位于束状带，主要影响醛固酮的分泌，引起水、电解质代谢紊乱，表现为肢体麻木、乏力、夜尿增多等症状。对于肾上腺髓质肿瘤，若为嗜铬细胞瘤，主要影响儿茶酚胺的分泌，表现为患者血压明显升高。

所谓的高血压危象，实际上因为血压在短期内急剧升高，导致后面的严重问题出来，甚至有的会在短期内，会造成重要靶器官的损伤，所谓的危象是比较严重的状况，产生的原因是多方面的，对于有些病人来讲，可能不是原发性高血压，可能是继发性高血压，如有嗜铬细胞瘤或有原发性醛固酮增多症。短期内有时释放了大量的激素水平，导致血压一下子急剧升高，这种病人可能要紧急处理，当然还有一部分病人本身血压控制不是非常理想，因为特殊情况，如跟人吵架情绪非常激动，或者病人喝了大量的酒，情绪非常兴奋，也会导致血压短期内急剧升高，高到一定程度，就会对靶器官造成比较严重的损伤，在这种情况下，一定要想办法把血压再尽快降到正常。

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断，临床上是多种条件综合后进行诊断，符合条件越多，嗜铬细胞瘤诊断的符合率便越高，主要有以下几种条件：1、高血压：通常患者比较年轻，没有家族史或存在家族史，但患者高血压出现较早，属于顽固性高血压，比如血压骤然特别高或存在高血压疾病，但这种高血压容易出现阵发性加剧，即持续性高血压基础上出现阵发性的急剧升高，且一般的降压药物并不能够使高血压得到控制；2、影像学检查：通过影像学检查可以发现常见的肾上腺嗜铬细胞瘤，肾上腺区域强化比较明显，有3cm左右的肿瘤或占位存在，再结合于患者的高血压症状，很大程度上便可能符合肾上腺的嗜铬细胞瘤；3、生化指标：如观察患者血液内肾上腺嗜铬细胞瘤代谢产物，比如儿茶酚胺以及儿茶酚胺的代谢产物，尿液内的儿茶酚胺代谢产物，比如香草扁桃酸、肾上腺素以及去甲肾上腺素的水平，会显著高于正常标准，因此结合血液内的生化指标，最大可能提高肾上腺嗜铬细胞瘤诊断的准确性。

肾上腺的嗜铬细胞瘤诊断主要依据是临床表现、实验室检查、影像学检查，诊断方法具体如下：1、部位与临床表现：血压通常较高，表现为持续性高血压，也可表现为血压正常，偶尔发生血压明显增高，同时患者可能会出现多汗头疼、代谢亢进、高血糖。对于肾上腺嗜铬消化瘤诊断，除肾上腺部位以外还有其他部位。此外，10%可能恶性、10%可能发生在儿童、10%有家族性、10%多部位发生及10%肾上腺外发生；2、实验室检测：通过24小时尿、血检测儿茶酚胺类物质及其代谢产物进行分析判断，对于持续性高血压患者通常得到阳性结果。对于静止期患者，偶尔升高患者，通常检测可能阴性，因此在急性发作时，需要及时进行采血检测；3、影像学检查：包括B超、CT、磁共振、核医学PET-CT可以应用于肾上腺嗜铬细胞瘤诊断，目前核医学检测最有价值。

肾上腺嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质，以分泌大量儿茶酚胺类物质引起血压增高为主的一系列症状，目前以影像学诊断为主，并结合必要的内分泌指标，在影像学上首选CT和增强CT。嗜铬细胞瘤的性质不同，表现略有不同，具体类型以及影像学表现如下：1、良性嗜铬细胞瘤：大小为3-5cm，边缘比较锐利，与周围关系清楚，表现为不均匀密度，因为肿瘤内部会出现坏死、囊变以及出血，偶尔见到钙化，在增强扫描时可以见到肿瘤明显增强；2、恶性嗜铬细胞瘤：通常体积比较大，为7-10cm，分页状，与周围关系密切，通常包绕着主动脉、下腔静脉等大血管，而且在腹膜后可以见到转移淋巴结。磁共振的表现为T1加权像上，肿瘤呈现出低信号或者等信号，在T2加权像上可以表现为高信号，信号强度与脑脊液相似，也可以出现混杂信号，主要是因为出现了坏死、囊变以及出血引起。

嗜铬细胞瘤的临床表现，主要跟儿茶酚胺分泌过多有关，临床上表现个体差异非常大，常见的症状和体征包括以下几点： 1、心血管系统：首先高血压是本病的主要特征，而且血压有些时候是间歇性，也可以持续性，血压特别高，比如收缩压可以达到200-300mmHg，舒张压可以达到130-180mmHg，发作时候伴有激烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、焦虑、恐惧，还有皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛，严重者可以导致心力衰竭、心脑血管意外。个别患者又可以出现低血压休克，或高血压低血压交替出现。还有心律失常，部分病例可以出现心肌病变，比如坏死、炎症改变导致心肌功能损害发生心衰，而且长期持续高血压可以导致左心肥厚、心脏扩大和心力衰竭； 2、代谢紊乱：高浓度的肾上腺可以作用于中枢神经系统，使耗氧增加，基础代谢率提高，导致发热、消瘦，肝糖原分解加速，胰岛素分泌受到抑制，使糖耐量减低，血糖增高。少部分患者可以出现低钾血症，也可以因为肿瘤分泌甲旁亢激素出现高钙血症； 3、其他方面：嗜铬细胞瘤也可以是一种Ⅱ型多发内分泌腺体瘤综合征，可以伴发为甲状腺髓样癌、甲状旁腺瘤，还有肾上腺瘤和增生等一系列内分泌性疾病。

心动过速是指心率超过100次/min以上。包括生理原因和病理原因，具体如下： 1、生理性原因：情绪紧张、急躁，或者饮咖啡、刺激性食物，可引起心动过速； 2、某些药物也可引起心动过速，比如氨茶碱、兴奋性阿托品等； 3、病理性原因：甲状腺功能亢进患者、贫血患者、嗜铬细胞瘤患者，高血压发作时，都可引起心动过速。有基础心脏病的患者，比如冠心病、心肌梗死、心绞痛、心力衰竭，这些患者也可出现心动过速发作。 出现心动过速，肯定要积极控制其心室率。具体如下： 1、对于窦性心动过速的患者，因为其更多的是与情绪有关，其平稳情绪以后，不经过药物治疗，也可控心室率； 2、甲亢患者要治疗基础病、治疗甲亢； 3、贫血要积极矫正贫血； 4、比如嗜铬细胞瘤，要找嗜铬细胞瘤体，相应的做手术治疗，也能得到有效控制； 5、对于合并基础心脏病的患者，要积极治疗基础心脏病，同时要给予相应的快速心律失常治疗药物，但为控制心动过速，长期吃口服抗心律失常药是不可取的； 6、为了长期预防快速心律失常的发生，还可以用手术方法治疗快速心律失常。还有些治疗手段，比如屏气使劲做呼气动作、使劲咳嗽或者手抠咽喉部，或者压眼眶等，这些非药物手段也可使心动过速得到终止。

临床上作为心内科大夫，尤其是作为高血压专科大夫，来了高血压病人区分是原发还是继发性高血压。原发性高血压其实是一类原因不明确的高血压，目前在人群当中大约占到90%；而继发性高血压是继发于某些疾病，如果把疾病或者某些因素去掉后，血压可以完全控制，或明显缓解。继发性高血压这类人群更容易发生心脑血管事件，比如肾血管事件，对我们危害非常大。临床上经常见到30多岁的小伙子是继发性高血压，如果不找到原因，那么很早会导致各个脏器功能损害，还有呼吸睡眠暂停综合征、肾动脉的狭窄、嗜铬细胞瘤，这些都是有因可循。只要通过认真查体、认真问病，有临床思路，那么就可以找出原因帮助患者解除困扰，改善血压的控制情况。 总结下来，原发和继发性高血压的区别，一个是原发，病因不明确，而继发性高血压是原因明确。临床上努力做的是把继发性高血压的因素，通过专业知识挖掘出来，给患者解决临床问题。 原发性高血压大部分是通过药物治疗，部分有肾动脉交感消融手术进行治疗，基本上终身用药。而继发性高血压比如肾动脉狭窄，只要把狭窄解除，多数病人血压可以达到完全控制。比如原来吃三种降压药，那现在可能降到两种、降到一种，血压明显得到控制。所以提高对继发性高血压的认识，对于防止严重并发症的产生，非常有意义、有价值。

临床继发性高血压发病率相对较少，原发性高血压病占95%，继发性高血压患者5%左右。不是所有继发性高血压都需要手术，要具体问题具体对待，具体如下： 1、肾功能不全、肾小球肾炎患者引起继发性高血压，通常不需要手术； 2、肾动脉严重狭窄导致继发性高血压，多需要进行手术治疗，肾动脉严重狭窄植入支架之后，患者血压可明显得到纠正； 3、肾上腺嗜铬细胞瘤继发高血压，也可以手术治疗，做完之后患者血压多能得到明显改善； 4、原发性醛固酮增多症患者，需要根据具体情况决定手术策略。如果是双侧增生性原醛，通常药物治疗即可。如果为腺瘤引起，而且是单侧，需要手术治疗。