嗜铬细胞瘤

肾上腺手术是泌尿外科最危险的手术。肾上腺的作用是维持持血管张力、血压，参与身体内脂肪、电解质代谢过程，这个器官一旦出现肿瘤，而且如果是有功能的肿瘤，对全身各个器官都有非常严重的影响。嗜铬细胞瘤就是肾上腺最常见的髓质肿瘤，这种肿瘤会分泌大量的肾上腺素和去甲肾上腺素，这两个激素会让患者的血管收缩，让血压增高。 首先，如果医生在不知道这个疾病的情况下，盲目进行手术，一旦挨到肿瘤，就会造成激素大量释放，患者血压可能飙的非常高。老年患者甚至出现颅内血管破裂，或者其它相应恶性高血压的并发症。其次，切除肿瘤后，由于肾上腺素和去甲肾上腺素急剧下降，会造成患者血管张力急剧下降，造成短暂的，甚至长时间脑和心肺等重要器官缺血、缺氧。 针对上述情况，需要给患者做至少2周以上的术前口服药物的药物准备，为了让手术中发生血压剧烈波动的机会降到最低。但是降到最低也不代表就一定不会发生。肾上腺肿瘤手术确实比较危险。

肾上腺是人体一个重要的内分泌器官，可以发生肿瘤，其中非常特殊的肿瘤称为肾上腺嗜铬细胞瘤。肾上腺嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质细胞的肿瘤，肾上腺可以分泌多种激素，比如糖皮质激素、盐皮质激素、儿茶酚胺。 如果肾上腺髓质发生肿瘤，分泌儿茶酚胺类激素释放到血液中，病人会出现头痛、心悸及顽固性高血压。顽固性高血压是指血压超过200mmHg，通过一般降压药无法控制，或者需要多种降压药物才能勉强控制血压，选择特定降压药，如α受体阻滞剂才能控制。再通过血液检查，比如血液中儿茶酚胺类激素水平、尿液中VMA水平，综合判断患者是否为肾上腺嗜铬细胞瘤。 对于肾上腺嗜铬细胞瘤的治疗，术前可能需要服用α受体阻滞剂控制患者血压水平，以及积极扩容等，待患者血压、心率、红细胞压积控制良好，再进行手术治疗。如果没有做好手术前准备，肾上腺嗜铬细胞瘤术中风险较大，甚至有手术当中死亡的风险。

肾上腺位于肾脏上级偏内侧，是人体重要内分泌器官，肾上腺组织出现增生可形成肾上腺肿瘤，影响人体正常代谢，扰乱身体电解质平衡，出现高血压等不适。通常根据肾上腺有无功能分为功能性肿瘤，与非功能性肿瘤进行治疗，对于非功能性肿瘤，如体积＞2cm，可定期复查或进行手术治疗。对于功能性肿瘤，由于肿瘤分泌异常激素，影响正常生理代谢，通常无论大小，均可考虑进行手术治疗。多数肾上腺肿瘤均在2-4cm，通常属于良性，当肿瘤＞4cm时，恶性风险将增加。另外一种肾上腺肿瘤称为嗜铬细胞瘤，患者常血压较高，通常术中血压不稳定，从而给手术带来风险更大。手术与药物治疗，均对肾上腺肿瘤有较好疗效，但平时需多注意病情变化，注意饮食并增加适当锻炼，如果术后病情有反复，需再次到医院复诊。

肾上腺术前扩容主要针对嗜铬细胞瘤，是产生在肾上腺的髓质肿瘤。此类肿瘤会分泌血管素使血管收缩，可引起患者血压升高。在进行术前准备时，患者应采取扩容治疗，使用α受体阻滞剂使血管扩张，使血管中的血液充盈，在去除肿瘤后才不会导致血压下降。影响血压的因素包括心脏收缩力、血管张力及有效循环血容量，所以当血管收缩时，患者的血压会上升。但由于平时嗜铬细胞瘤患者的血管处于收缩状态，血管中的血液会减少，此时无论应用何种药物均无法使血压上升，会对患者的生命构成威胁。而将肿瘤去除后，血管则会恢复舒张的状态。

血清总钙正常值为2.25-2.6mmol/L，如果超过2.75mmol/L则称为高钙血症。引起高钙血症最常见的原因是甲状旁腺功能亢进症，也可见于散发性的甲状旁腺功能亢进症，或者发生了肿瘤等恶性病变等。骨质病变也可以引起明显的高钙血症，比如骨骼恶性肿瘤。内分泌系统疾病也可造成高钙血症，比如嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症，上述疾病发生时容易产生高钙血症。血钙过高对机体会产生不利影响，尤其是对神经系统、心脏、肾脏都会产生较为严重的伤害。对于心脏，可以加强心肌收缩力，但是对心脏的传导系统有很大的抑制作用，可以使心脏在舒张期停跳。对于神经、肌肉，血钙过高会使其敏感性增强。发生高钙血症时需要处理，要寻找发生高钙血症的原因，如果发生甲状腺功能亢进症、甲状旁腺肿瘤，应该进行定位诊断并进行手术切除，如果发生了嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症也应该先治疗原发病。

部分患者认为肾上腺手术后血压应该立即恢复正常，但是这类情况在临床上不是很常见。如果是原发性醛固酮增多症引起的高血压，由于肾上腺腺瘤引起，腺瘤切除后血压可以降至正常，但仍会有30%-40%的患者在半年以后才降为正常。另外，肾上腺肿瘤就是常见的嗜铬细胞瘤，这类患者术前血压较高，在术前要进行10-15天左右的降压治疗，然后再进行手术。这类患者手术后血压可以降一部分，但并不能马上降至正常，由于患者术前长时间的高血压，造成血管的损害，这类患者的血压降至正常仍有一定的过程，需0.5-1年左右时间。

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断主要依靠病人临床表现、相关辅助检查，包括血液检查、CT、磁共振进行综合判断，具体如下： 1、临床表现，患者可经常出现头痛、心悸、多汗等症状，以及顽固性高血压，使用常规降压药无法控制，需要服用两种甚至3-4种降压药，或者病人在服用降压药时，血压波动还是非常严重； 2、实验室检查，可出现血液儿茶酚胺类激素水平非常高，以及尿液VMA非常高，此类病人要高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能； 3、影像学检查，比如CT、磁共振检查。CT检查多表现为肾上腺区域圆形或者椭圆形肿瘤，因血供关系，肿瘤内可有坏死，进行CT增强扫描时可以发现病灶明显强化，也要高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能。 一旦明确诊断了嗜铬细胞瘤，应首选手术治疗，术前要经过积极降压、扩容等，降低手术当中的风险。

需要做手术肾上腺肿瘤类型一般指功能性肿瘤，如嗜铬细胞瘤、醛固酮增多症等，可以引起血压增高。手术会把肿瘤切除或切除部分肾上腺组织，术后血压会逐步下降。但如果血压长期不下降，可能得找原因，原因如下： 1、肿瘤组织切除不够彻底； 2、切除一侧肿瘤以后，对侧肾上腺还含异常肿瘤细胞； 3、肿瘤可能在别部位还有存在，肾上腺肿瘤有时候会有异位肿瘤情况，其他器官里面存在肾上腺肿瘤。 因此，肾上腺肿瘤切除术后血压长期不能下降，需要进一步检查。

肾上腺肿瘤分五种情况，具体症状如下：1、醛固酮瘤：来源于肾上腺皮质球状带细胞，临床表现是醛固酮分泌含量高，ARR比值(血浆醛固酮与肾素活性比值)＞30ng/dl，甚至＞50ng/dl，具有高血压、进行性高血压、低血钾等问题；2、库欣腺瘤：来源于肾上腺皮质束状带细胞，其临床表现称为库欣综合征，主要表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖，同时病人由于水钠潴留，也会出现高血压、低血钾；3、儿茶酚胺增多症：来源于肾上腺髓质细胞，称为儿茶酚胺增多症，比如嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，主要表现为剧烈波动性的高血压，血压峰值高，可以＞230/220mmHg，这种病人手术风险较大；4、肾上腺皮质网状带细胞肿瘤：主要见于年轻女性，以雄激素合成分泌旺盛、亢进为典型特征，表现为女性出现男性的性征、特点，比如体毛旺盛、声音低沉、喉结增大，并且具有较大的恶性潜能；5、肾上腺皮质癌：在肾上腺肿瘤中发病率最低，但是恶性度高，转移、侵袭的能力强大，发现以后即使进行手术，通常预后也并不理想。

肾上腺肿瘤的发病因素比较复杂，通常病因并不明确，重要的是对此疾病的认识和理解，需要早期发现、早期监控，必要时手术。肾上腺肿瘤分为四种类型，不同类型发病原因不同，常见如下：1、肾上腺醛固酮瘤：目前普遍认为发病原因可能与高血压有关，虽然醛固酮瘤可以导致高血压，但是很多专家认为，高血压也会刺激肾上腺皮质球状带细胞，发生醛固酮瘤增殖和生长，所以高血压可能是比较重要的关键性诱发因素。另外吸烟是诱发因素，而家庭遗传背景也可能与发病有关系；2、嗜铬细胞瘤：主要是肾上腺髓质的儿茶酚胺增多以后，形成的肿瘤状态，发病原因多数认为和家族遗传因素的关系更为密切，而且家族中如果曾经有过嗜铬细胞瘤发病的人群，一级亲属普遍发病率比正常人群高出10-30倍。