周忠清

先天性脑血管畸形的治疗相对比较复杂，首先应通过检查由医生判断先天性脑血管畸形是否需要治疗。因为并非是所有的血管畸形都需要治疗，部分先天性的脑血管畸形可以不进行治疗，比如静脉畸形一般都不需要治疗。对于海绵状血管畸形如果不出血，没有引起相应的症状，完全可以通过观察，而不需要治疗。还有部分患者的脑动静脉畸形毫无症状，也是可以进行观察，不一定需要治疗。但是如果是引起一些症状，比如血管畸形出血，导致患者癫痫，或者是导致患者出现功能障碍，对于此类血管畸形一般需要治疗。具体的治疗方式应该在脑血管畸形分类诊断明确以后，才能针对病情进行治疗。

先天性血管畸形可能会彻底治愈，在达到彻底治愈之前，肯定需要准确的判断属于是何种类型，因为部分的类型是完全可以治愈，有一部分类型确实是很难治愈，与此病的类型、体积大小有关，还包括患者的症状，部分先天性血管畸形虽然偶然可以发现，但是对于患者毫无症状，可能就不需要进行治疗。对于有症状的血管畸形，所处位置尤其是比较表浅，没有显著功能部位的血管畸形，同时相对体积较小，产生症状以后，可以采取手术切除的方法，可以将病灶完全切除干净，完全可以达到治愈，而且患者无任何后遗症，后期也不影响其寿命，但是确实不是所有的动静脉畸形都能够达到完全治愈的程度。

颅咽管瘤有两种病理类型，一种是牙釉质瘤型，此种类型的颅咽管瘤常常都会产生钙化，另外一种称为乳头型的颅咽管瘤，没有钙化。对于牙釉质瘤型的颅咽管瘤钙化是肿瘤的一部分，较多患者通过以前的疾病认识，尤其是对于肺结核病的认识，认为肺结核经过治疗以后钙化，就相当于肺结核治愈，由此推断颅咽管瘤产生钙化，是否颅咽管瘤已经死亡以后就会治愈。其实这是一种错误的理解。颅咽管瘤的钙化，本身钙化是肿瘤的一部分，钙化斑里还含有活的肿瘤细胞，所以只要钙化斑存在，就可以导致肿瘤再次复发。所以需要切除颅咽管瘤时，要把钙化斑全部切掉，不能认为有钙化以后瘤子自然就会死亡。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，但术后易复发。具体复发时间与手术切除程度有关。如能完整切除可以达到根治的目的，疾病不再复发。据临床数据统计，颅咽管瘤患者术后两年左右为复发高峰，随访四年的复发率在12%左右，建议患者出院后定期随访，出院三个月、第一次复查后半年复查一次，其后无异常者一年至少复查一次。复查内容包括头颅CT、磁共振、内分泌激素检查。

痉挛性斜颈的护理措施如下： 1、保持精神愉快：痉挛性斜颈患者精神紧张易导致症状加重，需减轻压力，保持心情愉快。患者家属应关怀患者，使其精神放松，对疾病的恢复有一定好处； 2、按摩：可以有效放松肌肉，对病情好转有一定帮助； 3、日常饮食无特殊禁忌； 4、心理治疗：痉挛性斜颈患者形象受到严重影响，导致严重的社交障碍，建议进行心理辅导、劝慰，对病情恢复有一定好处。

痉挛性斜颈的确诊需要依靠临床体检、病史，辅助检查无特殊诊断价值，但可以通过颈部磁共振排除占位性病变，尤其先天性疾病。如肝豆状核变性，常表现为肌张力障碍，导致斜颈的症状。另外，还需排除药物因素所致的痉挛性斜颈，如胃复安，过量服用可以导致斜颈的发生；精神类药物也可引起斜颈。但停药后症状可逐渐减轻、消失。

痉挛性斜颈的治疗包括药物治疗、肉毒素注射治疗、手术治疗三类。药物治疗效果较差，很难通过口服药物达到满意效果；肉毒素注射治疗效果较好，但是持续时间短暂；多数患者最终需要进行手术治疗。手术治疗包括多种术式，需要严格遵循手术指征。痉挛性斜颈发病平稳时期是手术最佳时期，痉挛性斜颈患者多在发病后两年左右进入平稳状态，此时手术效果较好。

痉挛性斜颈的手术治疗包括开放性手术、脑刺激术（也称DBS术）。开放性手术通过切除支配肌肉的神经，解除肌肉痉挛，从而缓解斜颈的症状。具体方法包括选择性神经切断术、非选择性神经切断术，以及神经减压术，指通过手术将血管粘连处松解，也可以达到一定效果，但临床应用较少。临床常用选择性周围神经切断术，手术风险较小、效果较好；DBS技术需要植入刺激电极，费用较高、创面较小、效果相对满意。

动静脉畸形如果是破裂出血以后，可以造成很严重的后果，最严重的后果可能就是患者会在很短时间内出现昏迷不醒，呼吸、心跳停止，进而死亡。再轻点的患者可能是会昏迷不醒，经过抢救治疗以后生命保住，但是有可能会成为植物人，也是非常严重的后果。还有部分动静脉畸形破裂出血以后，可能会造成患者的神经功能障碍，比如患者出现偏瘫、截瘫，或者是肢体活动严重的受到限制，也是比较常见的后遗症。部分情况可以影响到患者的语言功能、思维功能，以上都是相应的后遗症。也有少数的动静脉畸形患者出血以后经过治疗，可能并没留下任何的后遗症。

颅咽管瘤是一种比较难以切除和治疗的肿瘤，颅咽管瘤在神经外科界属于一种罕见的脑部肿瘤。儿童相对而言所占的患病比重稍微偏高，主要是指儿童和成人年龄段的发病率，在儿童中认为比例多些，实际平时所见的还是成人的颅咽管瘤更多。目前在国内能够开展颅咽管瘤切除手术的医院并不多，因为颅咽管瘤生长的位置特别，切除的过程中，如果损伤到瘤体周围的结构以后将会产生较严重的后果，包括造成人体死亡或者眼睛失明，或者植物人昏迷不醒等多种较严重的后果，所以颅咽管瘤手术切除的难度较高。