听神经瘤

讲解医师：张明山  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
良性肿瘤如果手术全切，是不会影响病人的寿命的，它不像是恶性肿瘤，会转移或者扩散。这种肿瘤除非是治疗非常晚，引起严重的颅内病变，颅内压增高以后本身造成了患者死亡。如果手术能全切掉，应该是不会影响患者的生存期，这个听神经瘤不像其他肿瘤，几乎没有恶性的，恶性的概率可能能达到1%-2%，临床见到恶性的神经鞘瘤非常少，所以治愈的概率非常高。

听神经瘤要保留听力有以下条件： 1、肿瘤体积比较小，通常＜2cm； 2、术前病人是有有效听力的，有效听力是＜50dB，即瘤不仅小，而且听力没有问题，如病人的听力20-30dB； 3、言语分辨率＞50%。 符合条件，一般听神经瘤手术后有保住听力的机会，保住听力的机会各个中心不一样，一般在40%-60%之间，所以提倡听神经瘤早期发现、早期治疗效果较好，早期不仅肿瘤体积比较小、能保住面神经，而且听力也是有机会保住。如果肿瘤体积比较大，或者术前听力已经丧失了，即使手术后听力也很难再恢复。

听神经瘤耳鸣一般分为术前和术后。术前耳鸣是听神经瘤的早期症状，听神经瘤早期症状是耳鸣和听力下降，这种耳鸣一般都是肿瘤刺激的蜗神经引起的。有的耳鸣还是考虑肿瘤，主要是病因学的去除，切除肿瘤以后耳鸣有可能会缓解。一般如果肿瘤体积较大，蜗神经很难保留或者保留残端，残端如果没有刺激，一般也不会耳鸣。但是有些听神经瘤体积较小，做完手术以后蜗神经完整性保留，但是手术对蜗神经是个刺激，刺激完以后病人会在手术完以后有耳鸣。这种耳鸣分以下两种： 1、短暂性耳鸣：术后前2-3天较明显，但随着时间的延长，耳鸣慢慢减轻或者消失； 2、顽固性耳鸣：术后很长时间耳鸣持续存在，而且严重影响患者的生活，这种情况下可以先用药物治疗。如果药物治疗没有效果，只能再考虑手术将蜗神经切断，但这种情况较少。

脑肿瘤类型较多，早期表现多种多样，可能首发症状是头疼、头晕，根据肿瘤类型不同，症状不同，常见情况如下：1、垂体瘤：包括泌乳素腺瘤，女性表现为停经泌乳，即乳房溢液和月经停经或延长，男性可能表现为性功能下降。此外，生长激素腺瘤患者表现为肢端肥大症，比如原来穿35码鞋，以后可能37-38码的鞋穿不进；2、听神经瘤：患者最早表现可能是耳鸣；3、胶质瘤、脑膜瘤：不同部位胶质瘤、脑膜瘤，患者症状表现不完全相同，比如在运动区，可能表现为局灶性癫痫。

听神经瘤通常是指来源于听神经鞘膜的一类良性肿瘤，医学上常称为听神经鞘膜瘤，此类肿瘤一般属于良性病变。听神经是第八对颅神经，与面神经有时挨得很近，手术当中容易损伤面神经导致面瘫。 听神经瘤主要症状是大部分患者因为听力下降或后组颅神经障碍，出现吞咽、呛咳等症状，或出现颅内高压症状，例如头痛、呕吐等到医院就诊。大部分听神经瘤为单发，好发年龄在30-50岁，20岁以前患者很少见，部分患者双侧都存在的情况较少见。此外，听神经瘤在桥小脑角肿瘤内部大概占到80％-90％。

听神经鞘瘤按照发病部位大体可以分为三大类： 1、外侧型：一般听神经鞘瘤都是从内耳门神经鞘膜上逐渐发展起来的，然后逐渐增大向颅内扩展叫做外侧型。随着扩展增加，病人有早期听力下降、耳鸣，逐步出现颅内神经受压症状，如出现面部麻木、吞咽困难，可能由于梗阻性脑积水引起严重头痛或意识障碍等，这一类型病人占到70%左右； 2、内侧型：这一类型的病人由于靠近脑干组织，所以肿瘤可能在早期就会出现严重脑积水症状，梗阻性脑积水症状或脑干受压症状； 3、管内型：这一类型的肿瘤完全在内听道内生长，叫做管内型，大概占5%左右。 外侧型早期阶段和管内型肿瘤病人因为并没有完全扩展到颅内，甚至还没有进入颅内只是在内耳道内。所以做脑CT检查如果不仔细观察，或者没有考虑到这方面内容，可能就不容易发现。但是其他类型的肿瘤，由于颅内已经存在肿瘤占位的征象，通过脑CT检查，一般比较容易发现。

听神经瘤分为两类，具体如下： 1、单发的听神经瘤：比如左侧或者右侧是单发的听神经瘤，单发听神经瘤一般没有遗传性，这种手术切除就可以； 2、双侧听神经瘤：叫神经纤维瘤病二型，这种病人往往是双侧听神经瘤，即左右都有听神经瘤较常见，这种听神经瘤一般有遗传倾向。研究表明与22号染色体的突变有关，所以病人往往有家族性。比如父母或者叔叔、姑姑等有听神经瘤，其子女也会有听神经瘤，可能是有遗传性的。当然这种比例相对较低，大部分听神经瘤是单发的听神经瘤，一般没有遗传性。

听神经瘤是一个高精尖的手术，神经外科对于这个疾病的治疗需要多科室的共同配合方可完成，是一个系统工程。这个手术需要历经多个步骤、多个程序才能完成，比如手术前的准备、麻醉的进行、体位的摆放、术中电生理监测设施的安置，以及手术切口的设计方案完成之后才能进行开颅进而显露肿瘤，这些环节需要团队合作有条不紊。肿瘤切除与神经、血管以及脑干是密切相关的，病变的大小、质地的软硬、血供丰富与否对于肿瘤切除是至关重要的条件，与术者的经验以及团队的配合等等有关。我们开展大型、巨大型听神经瘤数十例，平均耗时大概6-8个小时。手术时间长，对于病人的肺部管理血流动力学的影响十分明显，在确保手术安全前提下最大程度切除肿瘤，保护手术安全的前提下，尽可能去缩短手术时间，对于病人是有所帮助。

听神经瘤来源于Schwann细胞，是第八对脑神经的良性肿瘤，病理上是神经鞘瘤，大部分来源于第八对脑神经的前庭支，也就是前庭蜗神经的前庭支，有一小部分起源于蜗神经支，即前庭蜗神经的蜗神经支。听神经瘤的确切起因不是很清楚，有可能存在遗传因素的影响，也有可能因为外界环境的影响，确切原因目前尚无定论。部分听神经瘤是神经纤维瘤病的一部分，是因为第22对染色体的基因突变而导致出现听神经瘤。

大脑听神经瘤指发生于前庭神经或蜗神经的肿瘤，属于良性肿瘤，因蜗神经起源于前庭神经，又称前庭神经鞘瘤，常见临床表现是耳鸣、眩晕、听力下降、失聪等，治疗时需遵循早发现、早诊断、早治疗的原则，因听神经较为脆弱，易损伤。如果能够早期发现，多数可达到治愈目的，甚至可以保留听力；如果发现较晚，虽然肿瘤可切除，但是听力多易受损。