单心室

单心室是先天性心脏病中比较复杂的类型，正常的孩子有两个心室：左心室和右心室，左心室和右心室之间有室间隔将心室隔开。左心室肌肉非常厚，收缩有力，提供全身循环所需要的压力；而右心室肌肉比较薄，提供肺循环所需要的压力。正常孩子左心室入口是二尖瓣，出口是主动脉瓣；而右心室入口是三尖瓣，出口是肺动脉瓣，左心系统和右心系统没有任何交通。但有的孩子出生后会发现这种情况，是先天性心脏病，是某心室没有发育，在类型上可以分为左心室型单心室和右心室型单心室。 不管结果如何，都是心室没有发育，室间隔没有发育，结果只有心室，而心室需要提供左心循环系统和右心循环系统两个系统共同的动力，因此对心脏的负担非常重。这类孩子需要严密检查，超声诊断、CT、造影明确类型，根据不同类型还要进一步制定策略。

由于双胎妊娠糖氏筛查的检出率较低且假阳性率较高，对于双胎妊娠不建议单独使用唐氏生化血清学筛查。双胎妊娠的产前唐氏筛查推荐早孕期多种指标及多种筛查手段的联合应用以提高检出率，比如早孕期超声筛查，超声筛查时间最佳为孕11-13周，检测内容主要包括胎儿颈项透明层厚度、鼻骨及静脉导管等，同时也可以发现严重的胎儿畸形，如无脑儿、单心室、胎儿严重水肿。在有经验的产前诊断机构可以对双胎妊娠进行无创DNA检测，根据文献报道，双胎无创DNA检测对21-三体综合征的检出率可以高达90%以上，假阳性率极低，其筛查效能明显高于传统的筛查方法。但需要提醒大家的是，当孕妇出现其它产前诊断指征，如高龄、超声发现结构异常、生育过先天缺陷儿的孕妇，仍然建议首选进行产前诊断及羊膜腔穿刺术或脐带血穿刺术。

由于双胎妊娠唐氏筛查的检出率较低，而且假阳性率较高，目前并不推荐单独使用血清学指标进行双胎妊娠的唐氏筛查。双胎的唐氏筛查推荐早孕期多项指标及多种筛查手段的联合应用，以提高检出率。早孕期的超声筛查在孕11-13周+6进行，检查染色体疾病的相关软指标，如胎儿颈项透明层厚度，鼻骨及静脉导管等，尽可能发现严重的胎儿畸形，如无脑儿、单心室、胎儿严重水肿。双胎妊娠在有经验的产前诊断机构可以进行无创DNA检测，根据文献报道，双胎的无创DNA检测对21-三体综合征的检出率目前可以达到90%以上，假阳性率极低，其筛查效能明显高于传统筛查方法。

讲解医师：文智  （主治医师）
就职单位：德阳市人民医院心胸外科
小孩子的单心室是一种先天性的疾病，因为正常人分为左右两个心房和左右两个心室，而单心室没有左右心室的明显界限，同时接受的是左右心房的血液，所以称它为单心室。它是一种比较难治的复杂性先天性疾病，大多数在胚胎发育期有些不可确定的因素所造成。由于只有一个心室，会对人体的供血、供氧造成很大的障碍，在临床表现上就出现心力衰竭、缺氧、心律失常，死亡率很高。具体治疗方法需要靠做手术，如果能够早期确诊，应该积极的早期治疗，尽快减少单心室对孩子的生长发育以及生命造成的危害。

先天性心脏病的单心室，是一个比较复杂的、先天性的心脏畸形，通过外科的手段，能够帮助进行单心室的矫治，单心室矫治以后，孩子的心脏功能，要根据孩子的情况进行判断，来决定孩子的寿命。单心室这个疾病的严重程度，每个孩子有每个孩子的特点，如部分单心室的孩子，合并有大动脉转位等情况，处理起来非常复杂，尤其是单心室孩子，要早期进行干预，否则有可能出现心脏功能的衰竭，严重影响孩子的后期生存。如果采取了手术的方式，对单心室进行了矫治，孩子心脏的功能，在一段恢复的时间之内，一般指的是半年左右，他的心脏功能能够达到正常孩子的水平，那么心脏完全能够负荷，能适应整个孩子的活动和生长发育的需求，并不会影响孩子的寿命。如果孩子的心脏功能没有恢复，就需要进行积极的内科治疗。

四维彩超的主要目的为排除胎儿的严重结构畸形，卫生部要求孕妇产前诊断需排除六大类严重的结构畸形，如无脑儿、严重的开放性脊柱裂、单心室、内脏外翻、软骨发育不全等。因此，若孕妇产前未行四维彩超检查则无法检出胎儿的结构畸形。产前筛查分为三个层次，第一层次为判断胎儿的一般生长发育情况；第二层次为常规筛查，可排除产前六大畸形；第三层为系统结构筛查。此外，孕中期羊水充足，且胎儿大小适中、活动度好，建议此时行系统的结构筛查，避免畸形儿的发生。

室间隔缺损不严重，室间隔缺损是一种先天性心脏病，而先天性心脏病包括两种，一种是简单的先天心脏病，其中包括室间隔缺损，另一种是复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室等。室间隔缺损是一种比较常见的简单先天心脏病，临床中发病率比较高，而且一旦患者得了室间隔缺损，通过听诊就能够明确或者高度怀疑有室间隔缺损。室间隔缺损目前治疗的办法有很多，如外科手术、介入封堵等。所以一旦得了室间隔缺损，有办法可以积极治疗，而且治疗效果非常好。患者或者患儿通过治疗，室间隔缺损就会消失，达到和正常人一样的身体条件，可以正常生活和工作。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。

单心房、单心室属于比较复杂的畸形，其中单心房属于房室通道型问题，单心室常合并单心房，为房室之间交通口瓣膜缺失，原因主要如下： 1、妊娠早期宫内感染：主要是病毒感染，包括风疹病毒、柯萨奇病毒以及其它病毒感染； 2、药物致畸：母体使用细胞毒性药物后可能致胎儿畸形； 3、长时间放射线照射：孕妇长时间接触放射线会对胎儿产生影响，如有接触过放射线，需做好产前筛查； 4、遗传因素：包括染色体异常和基因异常，多由散射性畸变造成； 5、其它因素：高龄孕妇初产或二胎也会引起胎儿变化。

单心房、单心室是先心病中最复杂、最严重的一类先天性心脏病。当患者房间隔发育出现异常，室间隔发育也出现异常，患者可表现为左右心房相通、左右心室相通，就变成单心房、单心室。 单心室病人不仅是左右心室相通，室间隔严重的发育障碍，甚至可影响心室发育，导致一系列症状，如胸闷、气短、运动能力障碍、紫绀、杵状指等。患儿诊断出单心房、单心室后，要及时去医院就诊。通过判断肺血管发育情况，决定治疗方案。如果就诊时机太晚，出现肺动脉高压，治疗较困难，疗效也不好。