单心室

四维彩超检查对于胎儿部分严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室、法洛四联症等可以做出初步筛查。但是少数先天性心脏病，比如房间隔缺损、膜周部室间隔缺损、肺静脉异位引流等，由于胎儿期血流动力学与出生以后存在明显差异，或者由于孕产妇腹壁厚、羊水多等因素，以及胎儿胎位等无法进行诊断。 卵圆孔动脉导管为胎儿正常的血流通道，如果卵圆孔在宫内出现早闭，或者动脉导管早闭，对于胎儿的心功能可以产生严重影响，甚至引起胎儿死亡，为产科急症之一。如果四维超声发现胎儿先天性心脏病，孕妇可以到儿童医院进行咨询。比如咨询胎儿出生以后手术时期、手术方式，以及预后等问题，再对胎儿进行进一步诊治。

单心房、单心室是一种比较严重的先天性心脏疾病，属于先天发育的畸形。正常心脏应该是两心房、两心室，叫做四腔心的结构，即在左心房和右心房之间有一条房间隔，在左心室和右心室之间有一条室间隔，将心脏从中间分开，形成左侧心脏系统，左房左室和右侧心脏系统，右房右室。如果患者出现单心房、单心室，一般与先天发育畸形有关，目前没有特效药物，只能通过外科的手术方式进行治疗。而且手术比较复杂，难度较大，患者可能出生时就存在。如果发现单心房、单心室，建议到比较专业的心血管外科进行就诊，进行早期治疗。单心房单心室的明确诊断比较简单，一般做心脏彩超明确心脏结构，即可看到患者是正常的四腔心结构，还是单心房、单心室的先天性心脏病。血管畸形发生的概率一般较低，总体与在母体中的生长发育过程有关。

单心室手术复杂，成功率因人而异，通常在50%-90%之间。患者心脏畸形越简单，手术越容易，成功率则相对越高，如果在5岁以内手术，一般情况较好，可适当提高手术成功率。虽然单心室手术总体成功率，在所有先天性心脏病中不高，但手术治疗是该病的唯一治疗手段，建议患者及时进行手术治疗。单心室手术方式较多，主要内容如下：1、双向格林手术：适应证较广，手术过程简单，手术成功率在90%以上，但术后仍需进行进一步矫治手术；2、Fontan手术：风险较大，死亡率偏高，但治疗彻底并应用广泛，手术成功率均在80%以上；3、心室分隔手术：适用于病情简单的功能性单心室患者，但应用局限。

单心室属于发病率相对较低，但危险程度相对高的疾病，目前治疗手段，暂时不能有效治愈。主要以手术方式进行，通常分为单心室分割手术以及姑息性手术，主要内容如下：1、单心室分割手术：通过人工合成的纤维网材料形成室间隔，在手术设计上存在一定治愈可能。但临床实际操作过程中，由于术后心脏形态、血液流动改变、身体不能完全适应等多种因素，较难达到理论上设计的治疗效果；2、姑息性手术：不以根治心脏畸形为目的，主要通过手术方式，减少心脏内血液异常流动，以及心功能减退症状。即将上腔静脉、下腔静脉与肺动脉进行吻合，达到功能性肺循环隔离，虽然围手术期存在死亡率，但远期效果较好，属于较理想治疗手段。

有一类疾病称为单心室，正常人有两个心室，即左心室、右心室，心室之间的间隔为室间隔。如果整个室间隔发育不良，绝大多数室间隔都缺损，两个心室相当于一个心室，没有中间的室间隔，就叫做单心室，原来的心室中有两种血，左心室是氧合血，右心室里是非氧合血，是紫色，但是单心室是两种血液混在一起，会造成混合血，病人往往合并紫绀，皮肤黏膜包括嘴唇发黑。 室间隔在母体发育的过程中若出现缺陷，间隔出现小洞即室间隔缺损，缺损大小不同，部分患者是很小的洞，只有几毫米；部分患者的洞很大，可能达到1-2cm，称为室间隔缺损。

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。

复杂性先天性心脏病主要针对简单性先天性心脏病而言，临床将法洛氏四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室等疾病称为复杂性先天性心脏病。此类心脏病可伴随患者终生，基本无法通过手术治疗获得痊愈，仍可引起心律失常、心衰、高血压等异常，后期甚至需进行起搏器植入或心脏移植。 总体而言，多数复杂性先天性心脏病患者预后效果较差，寿命较短，通常30-50岁即可出现异常。

先心病在孕检时可以查出来，先天性心脏病早发现的最好办法是孕22-26周做胎儿超声。胎儿心脏超声可以发现绝大部分的先天性心脏病，但由于现有技术水平的限制，不是所有先天性心脏病都能被发现。 一般如房缺、室缺等常见的先心病以及单心室等严重的先心病，发现可能性更大。产前心脏超声提前发现后可到专业的先心病外科医生处咨询，提前安排生产计划和孩子出生以后的治疗。

根据畸形轻重，先心病可以分为简单型和复杂型，常见如下： 1、简单先心病：直径较小的室间隔缺损或房间隔缺损存在自愈可能，可以随访至2岁左右。单纯卵圆孔未闭多数无需手术，定期随访复查即可。早产儿或新生儿动脉导管未闭，可先予吸氧或药物治疗，以促进自动关闭。1岁后动脉导管自行愈合的可能性大大下降，需要考虑手术治疗。随着医学发展，先心病的治疗手段已完全成熟，简单型先心病通过手术或介入方法可完全治愈； 2、复杂型先心病：如大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室、三尖瓣闭锁等，可能需要通过分期或姑息手术治疗。所谓姑息手术指不能一次治愈，而需采取多次手术进行干预的方法，尽早改善全身状况，缓解和控制儿童病情，创造良好条件，等待最佳时机进行根治手术。

先天性心脏病有简单和复杂，简单型先天性心脏病手术效果非常好，死亡率在5‰，并发症只有1-5%。具体的房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等简单的先天性心脏病，手术效果较好。并发症常见有胸骨愈合不良、伤口愈合不良，有的孩子会有迟发心包积液、胸腔积液。如果度过手术风险期后，大部分孩子，生长发育不受影响，可以达到正常孩子的生活方式。 对于复杂先天性心脏病，如法洛四联症、大动脉转位、单心室，因为这种天性心脏病比较复杂，手术效果也不如简单先心病。手术目的是让孩子存活下来，让孩子能够长大成人，接近正常孩子的生活方式，达到正常孩子80%-90%的生活质量，已经是非常好的效果。但是复杂先天性心脏病，未来会面临再次手术或者心功能不全的风险。因此复杂先天性心脏病需要常年随访，至少每年都要复查孩子的心脏功能指标，制定孩子未来的生长发育策略。