单心室

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

单心室畸形相对较为复杂，原因尚未明确，理论上在怀孕3-5周，心脏房室管在形成过程中，室间隔心内膜垫未能正常发育，所以导致出现此类复杂的先天性心脏病。 通常低压型的单心室畸形患者可通过手术治疗而存活；而高压型心室畸形患者需进行肺动脉环缩，避免动脉压过高。但由于远期效果不是特别理想，根据优生优育原则，如果发现胎儿期单心室畸形，通常建议终止妊娠。因为单一心室代替两个心室工作，出生之后患儿需经过多次手术治疗，且患者寿命可能无法达到40-50岁。

国际妇产科协会建议孕妇在20-24周时行常规胎儿系统结构筛查，以排除无脑儿、开放性脊柱裂、内脏外翻、单心室、致命性软骨不全等严重结构畸形。其中，孕21周时胎儿大小适中、活动度好，且羊水量充足，适合做四维检查，准确度较高。此外，B超检查具有一定的局限性，与设备及检查者无关，诊断率较四维检查稍低，因此，建议孕妇在筛查胎儿系统结构畸形时，在孕21周行四维检查更佳。

单心室是先天性心脏病中最有挑战性的疾病之一，近年来随着外科技术以及围术期管理水平的不断提高，手术的成功率明显改善，双向格林手术死亡率小于5%，在国内大的心脏中心，如果患者适应症合适，成功率可以更高。在先进的心脏中心，Fontan手术等治疗单心室的术式成功率在90%以上，患者10年生存率已经达到90%以上。 另外，由于单心室畸形大多数需要分期手术，有些患者需要做2-3期甚至4期手术，需要加强沟通，避免在手术等待期出现意外，延误最佳手术时期。单心室患者手术以后，需要更多的社会资源和医疗资源的照顾，包括学习、就业、生育等问题，只有全社会和家庭共同关注，才能够切实提高单心室的患者外科手术治疗的最终疗效。

单心室能否恢复为双心室，应根据畸形情况以及肺血管发育情况而定，不能一概而论。单心室属于比较少见、非常复杂的先天性心脏结构畸形，包括肺动脉狭窄、大血管异位、二尖瓣闭锁、三尖瓣疾病等。患者常出现因心力衰竭或低氧血症，导致心功能减退，部分患者甚至在早期死亡。因此，患者一旦诊断为单心室，应立即进行手术治疗。 单心室的手术方式应根据畸形的具体情况而定，二尖瓣和房室瓣生长较好、大血管位置相对正常、肺血管发育良好的患者，能通过手术分隔为双心室，同时患者存活较好、生活质量也相对较高。但多数患者不能达到这种理想水平，常进行姑息手术，具体的手术方式应根据肺血管发育程度来定，主要如下： 1、肺血管发育较差的患者，建议在早期进行体肺分流； 2、肺血管发育较好的患者，可以考虑恢复为双心室； 3、肺血较多的患者，建议通过环缩手术减少肺血； 此类患者第一次手术要在3个月内进行，第二次手术在2岁左右，根据医生要求进行手术，一旦错过上述两个时机，就会导致各种功能性疾病，预后相对较差。

单心室小孩肺压高，根本不能接受Fontan手术。肺压高也就是肺动脉阻力增高，很多孩子接受Fontan手术以后，肺动脉压力控制在一个合适范围以内，但是有一部分孩子手术以后，随访发现肺动脉阻力还是偏高。很多孩子通过服用特异性降低肺动脉阻力的药物波生坦可以缓解，甚至根治。双心室的孩子肺压高，没有问题。如果单心室孩子出现肺动脉压力高，比较影响心功能恢复。出现这情况不必担心，可以长期服用波生坦类的药物，控制肺动脉阻力增高。

如果单心室的孩子不做手术，寿命非常短。因为单心室会严重影响心功能，心脏里的血液动力学非常紊乱，心功能很快受影响。此外，单心室的小孩往往会有严重缺氧，孩子的生活质量非常差，年龄大的孩子不能走路或者喜欢蹲踞，生活质量非常差，时间长了因为综合因素和缺氧，心功能不全逐渐加重。如果单心室小孩不做治疗，乐观来讲也能活到7-8岁，但活到8-9岁就非常不容易了。Glenn手术、Fontan手术已经40多年，很多孩子接受手术以后健康成长，有一批孩子甚至已经上大学、怀孕、生子，所以单心室手术的小孩有很大的希望。

先天性心脏病分为很多种类，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、单心室、完全性肺静脉异位引流。 如果在严重性的方面，一般为法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流属于比较严重的。因为通过手术一期可能不能根治，需要分期进行。在判断先天性心脏病的种类方面，需要通过心脏的彩超可以明确类型以及下一步如何根据手术进行治愈。 一旦先天性心脏病的症状出现以后，需要到医院里进行详细的检查和制定治疗的方案。

紫绀是指身体里含氧血红蛋白含量升高，在皮肤组织，特别是口唇、指甲等血流丰富部位表现出青紫颜色，称为紫绀。紫绀的出现是身体缺血缺氧的表现。 部分先天性心脏病会导致紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。主要原理是因为先天性心脏病破坏正常心脏结构，导致右向左分流，心脏右心系统含氧量较低。血流通过异常畸形的通道直接进入到左侧，进入外周循环以后，表现出外周紫绀，如法洛四联症、艾伯斯坦畸形。单心室单心房心脏病，右心血流未经过氧合直接进入到左心系统，引起外周紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。

四维彩超检查对于胎儿部分严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室、法洛四联症等可以做出初步筛查。但是少数先天性心脏病，比如房间隔缺损、膜周部室间隔缺损、肺静脉异位引流等，由于胎儿期血流动力学与出生以后存在明显差异，或者由于孕产妇腹壁厚、羊水多等因素，以及胎儿胎位等无法进行诊断。 卵圆孔动脉导管为胎儿正常的血流通道，如果卵圆孔在宫内出现早闭，或者动脉导管早闭，对于胎儿的心功能可以产生严重影响，甚至引起胎儿死亡，为产科急症之一。如果四维超声发现胎儿先天性心脏病，孕妇可以到儿童医院进行咨询。比如咨询胎儿出生以后手术时期、手术方式，以及预后等问题，再对胎儿进行进一步诊治。