刘玉岗

心肌炎症状取决于病灶广泛程度以及发生部位，心肌炎发生早期通常有前驱感染症状，而前驱感染大部分为病毒感染。大部分病毒性心肌炎因柯萨奇病毒、细小病毒、人类疱疹病毒等引起，所以在发病前1-3周会出现发热、疲乏无力、关节酸痛，及恶心、呕吐等消化道症状，上述症状在医学上称作前驱症状。 在临床上，大部分人可以没有症状，少部分人在活动后可出现心慌、轻度胸闷，甚至胸痛症状。心慌症状在临床上非常重要，医生可以通过心慌判断患者是否出现相应心律失常。如临床上出现室性心动过速、室颤及频发多元性室性早搏，提示患者病毒性心肌炎已发展到较特别阶段。 另外，有一部分患者病情发展过程非常迅速，在短时间内即可出现休克状态，血压低于90/60mmHg，甚至因此发生一些短暂脑缺血症状，又叫阿-斯综合征，则提示病情进展很快，病情较重，在短时间内就可出现四肢湿冷，甚至晕厥状态，以上是心肌炎的表现。

心律失常性心肌病，指由房性或室性快速心律失常所导致心脏收缩力下降、心力衰竭的一种疾病。心律失常性心肌病最主要病因是快速性心律失常导致的心肌纤维化，可损伤整个心脏功能，所以本病治疗目标是有效控制心律失常，减弱心肌病导致心衰的症状，具体如下： 1、随着导管消融治疗心律失常进步，心动过速心肌病有了根治方法。在心律失常心肌病病因中，房颤占较大部分，有调查显示10%-50%的心衰患者会发现有房颤。所以以房颤为例，可对阵发性房颤进行导管射频消融治疗，有效率能够达到80%-90%以上，属于根治房颤非常重要的方法。所以改善阵发性房颤导致的心动过速心肌病，是一个非常有效的方法，也是全世界公认的首选方法； 2、部分房颤患者并不适合进行射频消融治疗，所以对于此类患者，则应降低患者心率，将静息时心率控制在80次/分以下，活动后心率控制在110次/分以下； 3、一部分心动过速，如房性心动过速或频发室性早搏，利用导管消融治疗成功率在90%以上，也是治疗心动过速心肌病，即心律失常心肌病的有效方法。

暴发性心肌炎通常起病较快，短期内会造成较严重的症状。这种疾病常见于青少年，主要临床症状具体如下： 1、普通的心肌炎发病较缓慢，可有病毒感染的前驱症状，即使不经治疗也可以得到痊愈。有一部分会出现轻度症状，如活动后心慌或者胸闷。但是暴发性心肌炎，可在很短时间内出现严重症状，血压可降低到90/60mmHg以下，主要表现为四肢湿冷、休克等症状； 2、心包炎症状，如咳嗽、胸痛等，特别是体位发生变化时，胸痛症状会随之加重； 3、阿-斯综合征，指因为快速心律失常导致心脏搏出量下降，最终导致脑缺血发作，出现抽搐、昏迷，甚至猝死。 综上所述，暴发性心肌炎正是因为发展非常迅速，并且可导致严重症状，所以临床死亡率很高，可达20%以上。

在医学上并没有左房心肌病的明确概念，通常所说的心肌病是指心室肌发生病变，从而导致心室肥厚或扩张，严重者可导致心功能下降。整个心房在心脏收缩过程中所起作用非常小，心房作用是负责收集全身的血液输送到心室，而心室是收缩的主力，负责整个心脏的血输散出去。一般在讨论心肌病时多不涉及心房，所以左房心肌病本身这个概念在医学上不存在。 但临床可观察到一种特殊的情况是房颤，房颤特殊性表现在心脏结构改变，常以左心房增大为主，可以视为心肌病的一种表现形式。在房颤时，心房的收缩频率能达到300-600次以上，高频心房收缩率导致心房收缩力下降。故房颤时收缩力实际在下降，导致残存血液增多，增多的血液将整个心脏系统撑大，撑大过程就是心房纤维化过程，故针对于左心房心肌病治疗，可等同于房颤治疗。 对于阵发性房颤，现在国际公认的治疗方法是射频消融治疗，射频消融治疗能够达到90%以上成功率。对于不能进行射频消融手术，或者不合适进行手术的患者，应采用一些药物控制心房频率发生，只有将心房率转化成正常心率才是最好的治疗方法。

原发性心肌病指心肌病变仅发生在心肌本身，由其它心血管疾病继发的心肌病理改变不包含在此范畴之内。根据发病机制，原发性心肌病可以分为遗传性、获得性和混合性三种类型。在上述三种类型中，遗传因素占据比例较大。原发性心肌病在临床心肌病中较为常见，根据体征主要分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病和限制性心肌病，具体如下： 1、肥厚型心肌病，顾名思义有心肌肥厚的特点，虽然整个心脏外观和正常心脏没有区别，但这种心肌的肥厚是向心腔内变厚，从而导致心腔容积变小。并且心脏出口也可能会发生梗阻，进而导致心脏射血受到影响，所以最终症状和并发症原因是心肌肥厚导致的出口狭窄； 2、扩张型心肌病，主要发生病理改变是心室扩张，看起来心脏比正常心脏大，但体积增大后收缩力反倒下降，整个心脏相当于像气球一样长大，心室容积增大，但收缩力没有相应增加； 3、限制性心肌病，外观上既不增厚也不增大，但心肌变得更加僵硬，柔韧性变差。

心肌病是内科系统中复杂的一种疾病，定义和分类仍在不停更新。临床常见原发性遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病，及心律失常右室心肌病、左室致密化不全心肌病等，具体如下： 1、肥厚型心肌病，临床常见，可引起心肌肥厚，最终由于心肌肥厚而导致心衰。肥厚型心肌病最主要表现是心肌肥厚，并向心腔内部快速增长，从而导致心腔内部心腔变小。心肌增厚，心肌收缩力也随之增大。但对于心脏而言，随心脏不断扩张，收缩力反而下降，导致心衰发生； 2、扩张型心肌病，可引起心肌变薄，最终也可引起心衰； 3、致心律失常型右室心肌病，也称致心失常右室发育不良，主要损伤位于右心室，右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织取代，可导致右心室结构出现问题，从而引起各种室性失常，因此称为右心室心肌病； 4、左室致密化不全，指在左心室中有非常多、非常粗大的肌小梁，肌小梁纵横交错后构成非常多的隐窝，从而出现左室致密化不全表现。

心肌肥厚通常指构成心肌的细胞体积增大，而不指数量增多。一般情况下，心肌肥厚绝大多数情况无法痊愈，该过程不可逆。临床因高血压导致的心肌肥厚较为常见，即使将血压控制到正常，肥厚的心肌通常也不会转换为正常。如果为遗传性心肌病、肥厚梗阻性心肌病，因梗阻位置位于心脏射血出口位置，可将出口梗阻清除，让心肌不再继续加重。 临床也可采取医疗手段人为去除心肌肥厚，如可通过外科手术切除肥厚心肌，或介入酒精消融，通过内科射频消融将肥厚的心肌人为处理、人为削薄，或让瘢痕挛缩。但若没有外界力量支持，自身一般无法恢复，或者即使使用药物通常无效。另外，如是糖原贮积症或者心肌淀粉样变导致的肥厚，一般也无法恢复到正常。 有一些少见情况，如因肢端肥大症引起的心肌肥厚，通常多因使用过多的生长激素而逐渐产生肥厚。当生长激素水平降为正常，并对肢端肥大症进行有效治疗，则肥厚的心肌可有一定程度恢复。特别是早期、短时间内形成，未导致心肌细胞坏死的心肌肥厚，可以恢复到正常。

心尖肥厚型心肌病，属于原发性肥厚型心肌病的一种特殊表现类型。心尖梗阻性心肌病梗阻位置位于心尖部侧壁和前壁，本病发生肥厚部位和经典肥厚型心肌病部位不同，症状有所不同。临床常见于30-50岁人群，以男性居多，发病率占肥厚型心肌病总数的16.8%。因肥厚位置并不发生在左心室流出道部位，所以一般不引起心脏射血能力下降，症状较轻微，甚至没有症状，常体检时发现，也有一部分人是在医院做心室造影或者冠状动脉造影时发现。 另外，部分患者会出现类似于冠心病的胸闷、胸痛等症状，但心尖肥厚型心肌病症状相对较轻微，预后相对较好，很少会出现严重的心衰或严重心律失常，故极少发生猝死的情况。

心尖肥厚型心肌病起病较隐匿，发病缓慢，一般在体检或心脏超声检查时才能发现，部分在医院内进行冠脉造影或心室造影过程中发现。因本病梗阻位于心尖部位，和经典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以症状相对较轻。大部分没有自觉症状，有自觉症状时，可表现为胸闷或轻微胸痛，临床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛症状进行鉴别。 一般情况下，心尖肥厚型心肌病疼痛持续时间较长，含服硝酸甘油无效。而心肌缺血引起的心痛症状，在活动终止后能自行终止，即胸痛时间较短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出现较严重或危及生命的心脏并发症，如严重心衰、心脏性猝死等。对于症状较轻、动态心电图检查没有发现有心律失常，且家族中也未发生心脏性猝死的患者，主要以观察为主，无需积极进行药物或手术治疗。

心肌致密化不全既可散发，又可呈家族聚集，是否会遗传不能一概而论。散发指家系中只有单个人出现特殊病例，如心肌致密化不全疾病，在上一代或下一代中不会遗传。家族聚集现象，是指在某一个家族中发现一个病人，在上辈查找可找到类似病例，表明符合一定家族遗传规律。 当发生心肌致密化不全时，散发或家族聚集两种情况都可以发生，有30%-50%的患者有家族聚集现象，所以对于此类病例进行基因图谱制作非常必要，因为基因图谱可以绘制出遗传规律，从而能更加清晰地认识到自身病情符合哪一种遗传规律，并且基因检测也可以帮助患者认识自己突变基因。如可提前预测怀孕之后的胎儿是否有致病基因，故提示患者在胚胎期做好相应准备，为优生优育计划提供相应支持。 另外，心肌致密化不全遗传模式既可以是常染色体显性遗传，也可以是X染色体遗传，还可以是线粒体遗传。在婴幼儿和青少年较早期阶段发生心肌致密化不全心肌病，一般X染色体遗传。而在成年后才发病的患者往往是常染色体遗传疾病，目前已经发现有17种致病基因与该种心肌病发病有关。