冷芸

大多数恶性淋巴瘤患者，经过靶向治疗，结合自体干细胞移植，或者异基因造血干细胞移植，有可能获得长期生存，达到治愈的状态。随着靶向药物的治疗和造血干细胞移植的联合应用，可能有一部分淋巴瘤患者可以治愈。例如弥漫大B细胞淋巴瘤，虽然恶性度比较高...

贫血脸色可能会发黄。严重贫血的时候，皮肤的血色素降低，就会表现为发白、苍白、发黄的状态。还有一类型的贫血，像溶血性贫血，由于外界的因素，或者自身产生红细胞的抗体，导致红细胞大量的破坏，导致胆红素的升高，造成皮肤的黄染。因此除了面色苍白以...

贫血患者一般不建议献血。因为贫血患者本身血色素就是降低的，自身重要脏器的供血都会受到影响。要再抽取他的血液，由于短时间的大量失血，会造成血色素进行性下降，从而会导致贫血的症状加重。一般在献血之前都会进行相应的检测，要保证献血人身体的...

出现中、重度的贫血，对神经系统的表现就是头晕、乏力、睡眠障碍，脱发明显增加。在消化系统，贫血可能会引起胃肠道的消化不良，胃炎、腹泻，食物不好消化。对于生殖系统，严重的贫血可能会引起女性月经周期延长，月经量减少，甚至闭经。对于儿童，严重的...

皮肤痒可能不是白血病的症状。白血病一般是由于恶性白细胞大量的增殖，导致正常白细胞的减少。主要症状就是感染，往往会引起呼吸道的感染，反复的发热，肺部、肠道的感染，泌尿系统的感染。由于白血病细胞大量的增殖，可以抑制骨髓里红细胞的造血生成，往...

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是一种遗传性的疾病，主要是合成珠蛋白的异常造成的，这类患者，由于有隐性的，纯合子和杂合子的表现不同，这类的病人主要表现有清醒的地中海贫血的表现。对于重型的地中海贫血的患者，主要表现的就是溶血性贫血，发病的年龄比较早，一般是儿童多见一些，贫血会比较严重。同时，由于可以有溶血性的贫血、肝脾的肿大，可以出现骨骼发育的异常、骨骼发育的畸形。对于轻型的患者，可以出现有轻度的贫血，溶血症状。长期贫血可以出现肝脾肿大。中间型主要是介于轻重两者之间的临床表现。对于地中海贫血轻型的患者，可能就是只有珠蛋白合成的障碍，并不是纯合子的表现，可以有轻度的贫血，细胞呈现小细胞，低色素的表现。这类患者可能只有轻度的贫血、乏力、活动以后心悸症状，但是长期的贫血状态可以造成患者脾脏的肿大。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是由于遗传缺陷所导致的，组成正常血红蛋白的一种或者两种肽链合成减少，或者不能合成导致正常的血红蛋白减少，异常的血红蛋白或肽链聚合体增加，所导致的血红蛋白病。地中海贫血的严重程度与基因的缺陷程度密切相关，当患者只有一种珠蛋白合成链的缺陷或者不足的时候，所导致的贫血，都是轻度的贫血。患者的基因检测是一个杂合子，贫血的程度就很轻，甚至不出现贫血的表现，仅表现为红细胞体积的减小，对于患者的正常生活没有影响。只是在下一代的结婚、生育会提出一些遗传学方面的建议，比如孩子在结婚的时候，需要检测配偶的血红蛋白基因的相关检测，防止生产出纯合子这一类严重的珠蛋白合成障碍的血红蛋白病的患儿。\n对于地中海贫血中α珠蛋白生成障碍贫血中，有一类叫胎儿水肿综合征，是4个α基因都缺失，也就是从双父母双方都获得了致病基因，一般在胎儿期就会发生窒息、死亡。即使早产，生下来数小时内也是很快就死亡，这一类患者是比较重的。对于α珠蛋白生成障碍的血红蛋白H病的患者，有轻度、中度的贫血，伴有黄疸和肝脾肿大。在继发感染的时候，会促发患者出现溶血的表现，合并妊娠的时候也可以加重贫血。因此，判断地中海贫血的严重程度，需要进行基因的检测，了解基因缺陷的程度和种类，来判断危害。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的治疗主要分为两类，一类是适合做移植的患者的治疗方案选择，另一类是不适合做移植的患者的治疗方案选择。\n适合移植的这类患者，主要是需要经过4个疗程的诱导治疗，之后进行外周血干细胞的采集，采集之后患者可以进行自体干细胞移植。移植之后需要接受两个疗程的巩固治疗，巩固治疗之后要做药物的长期维持治疗。适合做移植的患者在诱导治疗的时候选择药物，需要注意避免使用损伤干细胞的药物，像马法兰这一类药物。一般对于诱导治疗会采用至少含有一种新药的联合化疗，一种新药指的是硼替佐米或者是免疫调节剂，沙利度胺或来那度胺。对于肾功能不全的患者在选择的时候，避免选择来那度胺，在治疗的过程中的药物选择，可以选择硼替佐米加环磷酰胺或者是加阿霉素这一类药物的治疗，也就是VCD或者VAD的治疗方案选择。如果肾功能是正常的，这些患者可以首选VRD的治疗方案，也就是硼替佐米加来那度胺和地塞米松的治疗。对于维持治疗，患者需要根据危险度分层来进行药物的选择，具有高危的细胞遗传学异常的患者，在维持治疗的药物选择，需要选择含蛋白酶体抑制剂，也就是硼替佐米药物的联合治疗。对于标危的患者，可以选择来那度胺作为维持治疗的首选药物。\n不适合做移植的患者要根据患者的年龄，如果年龄在75岁以上尽量选择两药的联合，就是硼替佐米或者含来那度胺加地塞米松的两药联合。在75岁以下、65岁以上，身体一般状况比较好的患者也可以采用三药的联合治疗，之后的维持治疗也是需要根据危险度分层来决定药物的选择。

粒细胞白血病的治疗，要根据粒细胞白血病是属于急性粒细胞白血病，还是慢性粒细胞白血病进行选择，粒细胞白血病分为以下几种：1、急性粒细胞白血病：要对患者进行预后基因检测，目前检测方法较多，如粒细胞白血病的致病基因检测、预后基因检测，能帮助患者更好的了解粒细胞白血病。不同的危险度分层的患者，可以根据高危、低危的分层进行相应治疗。急性粒细胞白血病患者的治疗，除了常规的联合化疗治疗以外，还有免疫治疗、单克隆抗体治疗、卡提治疗以及异基因造血干细胞移植治疗，都是急性粒细胞白血病获得治愈和长期生存的治疗手段；2、慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病的治疗主要是靶向治疗，因为慢性粒细胞白血病是由于9号和22号染色体易位，产生融合基因，针对融合基因有靶向药物，即酪氨酸激酶抑制剂治疗。酪氨酸激酶抑制剂有第一代、第二代等，如第一代的伊马替尼与第二代的达沙替尼、尼洛替尼，都可以使患者获得比较长的生存期。在TKI类药物(酪氨酸激酶抑制剂)应用过程中，慢性粒细胞白血病患者的10年生存率能够达到83%以上，使慢性粒细胞白血病成为可以治愈的疾病，可以进入慢病的管理阶段。部分患者甚至不需要做异基因造血干细胞移植，就可以达到长期生存状态。所以粒细胞白血病的治疗，要根据不同的分型和是否有针对其的靶向药物，来选择个体化的治疗方案。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。