冷芸

白血病患者出现骨髓抑制的时间与化疗后的时间密切相关，白血病骨髓抑制是在接受化疗治疗第7-14天，由于化疗药物联合化疗药物对骨髓的抑制，患者出现骨髓生长的受抑。外周血上可以通过看白细胞减少、减少和血色素降低，依据此判断患者是否进入了化疗后的骨髓抑制期。每个患者应用的化疗药物剂量和种类不同，时间没有固定值，大概范围是在用药后的10-14天。骨髓抑制期患者免疫低下，需预防感染。如果粒细胞减少，会有细菌和病毒感染，导致上呼吸道症状、消化道的症状、泌尿系统感染，严重的感染会导致败血症。骨髓抑制后出现贫血，患者出现乏力、心慌，心脑血管疾病患者出现贫血后，会加重合并症症状。如果出现心肌缺血，要及时输注红细胞。血小板减少也是化疗以后骨髓抑制的明显表现，患者会出现因为血小板减少导致的出血倾向，如牙龈出血，鼻子出血和皮肤出血，严重的患者还会出现颅内出血。骨髓抑制最先出现的是白细胞、血小板减少，红细胞降低较慢。

地中海贫血是一种遗传性的疾病，也是目前常见的单基因的遗传病。主要是由于遗传基因的异常造成的血红蛋白和珠蛋白合成的异常。根据合成的珠蛋白的异常的情况，根据不同类型的珠蛋白合成的障碍进行分型，可以有α-地中海贫血、β-地中海贫血。地中海贫血主要是发生在长江以南的地区，轻度的贫血食物病人，表现的是小细胞低色素贫血，但是一查，他的血清铁蛋白并不是降低的。这类患者在诊断病因的时候，应询问他在哪个地区生活，祖籍是哪，是不是有异型的特点。如果他是在长江以南，特别是云、贵、四川生活的患者，要询问家族谱系有没有其他人有小细胞低色素的贫血，可以通过基因检测明确他是否有地中海贫血，是哪一种类型的地中海贫血。

地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血，根据名称就知道是因为由于基因突变或基因缺失造成的珠蛋白生成的障碍，从而引起患者血红蛋白降低，造成严重贫血。 成人血红蛋白主要由α链和β链组成，在地中海贫血的患者，由于基因突变可造成α链缺失或合成减少，再有β链的缺失和β链合成减少，也就是临床上非常常见α型地中海贫血和β型地中海贫血，另外还有γ链缺失或合成减少，及胎儿血红蛋白升高，这类也是地中海贫血分型的常见类型，但在临床上主要看到的还是α型地中海贫血和β型地中海贫血。

缺铁性贫血是临床上非常常见的一种贫血，主要因为身体里摄入铁不足，或者铁吸收和利用障碍，再就是铁丢失增多造成的贫血，主要表现是红细胞体积减少，属于小细胞低色素性贫血。在缺铁性贫血的时候，患者需要补铁治疗，在补铁前需要进行血清铁蛋白和血清铁监测，看看在治疗前血清铁蛋白和血清铁的指标高低，以便于在口服补铁或者静脉补铁治疗后，再进行疗效监测。如果患者的胃肠道反应较好，没有慢性胃病或口服补铁没有任何禁忌等情况，就可以口服补铁。在临床上可以应用琥珀酸亚铁或含有维生素的多维补铁药物，在补铁的过程中还需要口服维生素C或复合维生素B，来帮助铁的吸收。另外，如果患者有胃肠道反应，因为铁对胃会有一定刺激，患者不能够耐受，例如老年人本身就胃肠道功能不好，口服补铁可能会出现胃肠道反应，有的人会出现腹泻或胃刺激，那就不能用口服补铁来进行治疗，或者患者的血色素非常低，口服补铁不能马上缓解血色素低造成的不良反应，就可以用蔗糖铁静脉补铁，蔗糖铁的输注可以隔天输注一次。输注铁治疗和口服补铁治疗，都需要进行血常规监测，一般是2周进行一次血常规监测，同时还要检测网织红细胞计数，查看口服补铁和静脉补铁的疗效，看是否能够促进骨髓铁利用和红细胞生成作用，以此查看补铁治疗疗效。

通常是否有贫血主要是查看血常规中的血红蛋白计数，血红蛋白的计数反映患者是否有贫血，国内的贫血标准指成年男性血红蛋白的计数在120g/L以下，考虑贫血，女性血红蛋白在110g/L以下，考虑贫血。而对于怀孕和生产期间的孕产妇，贫血的标准比普通患者要低，血红蛋白<100g/L时考虑贫血。贫血由于血红蛋白数量降低程度的不同，分为轻度贫血、中度贫血和重度贫血，重度贫血指血红蛋白在60g/L以下，此时对身体损伤比较大，是输血的指征，即血红蛋白在60g/L以下时，患者达到输血标准。中度贫血指血红蛋白在60-90g/L，此阶段对患者的神经系统、消化系统、循环系统会出现一定的损伤，轻度贫血指在血红蛋白低于正常标准值以下，>90g/L的阶段。

贫血时由于血色素低，常对患者身体的多个系统造成损害，比较常见的是出现贫血后，伴有全身乏力。影响中枢神经系统时，会出现脑供血不好的表现，如头晕、一过性黑蒙、持续性头疼、夜间睡眠不好、脱发等，不同类型的患者发生贫血时症状有所不同，具体分析如下：1、青少年患者：贫血会影响生长发育，导致情绪改变，出现暴躁、注意力不集中，影响学习、上课；2、老年患者：如果有心血管的合并症，比如冠心病，会导致心脏供血减弱，活动后，甚至静息状态下，出现心脏供血不好的表现，如胸痛、心绞痛、活动后胸闷等症状。贫血影响患者消化道时，会影响食物的消化、吸收，表现出食欲减退、腹泻、腹胀、消化不良等反应；3、女性患者：影响月经规律，若贫血严重会导致月经量减少，甚至闭经。因此贫血对于全身各个脏器都有影响，特别是对于心脑血管的影响尤为明显。所以患者要及时找到贫血的原因，纠正贫血，缓解贫血所带来的脏器损害。

现在血小板减少性紫癜也称为免疫性血小板减少性紫癜，主要是因为自身抗体对血小板进行破坏，造成骨髓巨核细胞生成障碍，引起血小板减少。血小板减少会出现一系列出血情况。血小板减少后，在皮肤上可以有很多出血点，特别是承受重力的双下肢症状更明显，双下肢的皮肤可以看到小很多小红点，也称为出血点；部分患者血小板降低的比较明显时候，还会出现牙龈出血，在刷牙或早上起来的时候，漱口的时候可能会出现牙龈出血；同时还有部分患者会出现鼻子出血；严重血小板减少，可以在小便中或大便中看到出血情况，如出现尿血；血小板计数低于20×10^9/L，这种比较严重的出血小板减少的情况下，患者还会出现口腔血疱、口腔黏膜出血；更严重患者还会出现重要脏器特别是脑子出血，这种出血和高血压引起来的灶状出血不一样，会出现弥散性点状渗血，会危及患者生命。

我们在临床上看到的再生障碍性贫血，主要以获得性再生障碍性贫血，像一些原发性再生障碍性贫血，如范可尼贫血，从小患者可能被发现。但在临床上常说的再生障碍性贫血，主要是获得性再生障碍性贫血，主要由于T细胞的活化，造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血抑制。这类患者可以通过外周血进行相应检测，例如通过血常规可以看到白细胞减少，白细胞分类以淋巴细胞比例增高为主，血红蛋白呈下降趋势，血小板减少；同时在查血常规的时候，网织红细胞计数也降低。骨髓检测细胞学可以看到骨髓增生非常低，一般比正常的下降25%以上增生程度，同时可以看到巨核细胞增生缺如，甚至满篇均看不到巨核细胞，可以看到非造血的细胞增生。骨髓活检时候，可以看到骨髓小粒空乏，造血组织减少，而脂肪组织比正常的造血增生明显，因此我们可以通过血常规检测、临床表现、骨髓细胞学检测、相应基因染色体检测，诊断再生障碍性贫血。

根据再生障碍性贫血这个名称，我们就知道是由于骨髓造血出现问题，主要原因是因为T细胞活化造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血的异常。外周血可以看到患者有白细胞减少，白细胞中淋巴细胞比例呈升高趋势，血色素血红蛋白呈下降趋势，血小板降低。根据白细胞减少，这个患者有可能会出现感染，血红蛋白降低，患者会出现乏力、活动后心慌，老年患者红细胞减少，血红蛋白降低，还会引起心脏供血的减少，出现心前区类似冠心病表现。血小板减少可以造成患者出血倾向增加，可以出现牙龈出血、鼻子出血及严重的患者可以出现便血、尿血。在皮肤上可以看到出血点和出血瘀斑，这些都是再生障碍性贫血的临床表现。另外，可以看到这类患者的骨髓增生低下，他的红系统及各个系统的增生都受到抑制，巨核细胞计数会减少，甚至缺如可以看到一些非造血细胞出现。在骨髓活检时候可以看到骨髓小粒内比较空乏，造血组织减少，脂肪组织增生。所以再生障碍性贫血可以通过临床表现，如出现贫血、感染、乏力、出血倾向，骨髓增生低下。另外，还要对这类患者进行染色体和基因检测，需要与其他继发引起骨髓造血减低的疾病进行鉴别。

造血干细胞移植后复发的治疗方法包括： 1、自体干细胞移植：可根据患者身体状况给予二次移植；如患者年龄小于50岁，且有配型相合的供者，可进行异基因造血干细胞移植；还可以联合其他化疗方案，以期能缓解病情； 2、异基因干细胞移植：治疗方法包括停用抗排异药物和联合靶向药物治疗。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。