冷芸

多发性骨髓瘤属于仅次于淋巴瘤的血液系统恶性肿瘤，主要由于浆细胞恶性克隆性增生引起，可能会产生大量单克隆免疫球蛋白。免疫球蛋白存在不同类型，包括IgA型免疫球蛋白，IgA型多发性骨髓瘤患者治疗与其他类型多发性骨髓瘤患者治疗相同，均需要根据患者基因检测，以及身体状况评估进行治疗方案选择。通常分为适合进行移植与不适合进行移植两大类患者，明确诊断后会对患者进行早期4-6个疗程诱导化疗。治疗方案选择需要根据危险度分层进行，适合行移植患者在诱导化疗后可进行干细胞采集，之后进行干细胞移植与巩固维持治疗。而不适合进行干细胞移植多发性骨髓瘤患者，会在诱导治疗后进行巩固与维持治疗。对于IgA型多发性骨髓瘤患者，需注意免疫球蛋白IgA易形成五聚体，可能会造成血液粘滞度增高，发生血栓风险偏高，因此对于此类患者需监测血栓发生风险。

多发性骨髓瘤属于血液系统恶性肿瘤，仅次于淋巴瘤。患者进行颅骨平片时，可观察到颅骨存在多发虫噬样黑影，此为骨质破坏表现。腰椎可观察到压缩骨折、骨质破坏，骨盆平片也可观察到骨盆扁骨受到破坏，如虫噬样改变。在多发性骨髓瘤检测中，应用较多检查为全身低剂量CT、核磁以及PET-CT等，以帮助明确患者骨病发生程度。多发性骨髓瘤主要由于浆细胞恶性克隆性增生造成，产生大量没有功能的免疫球蛋白，可对不同脏器造成损伤，其中最主要为骨质破坏。多发性骨髓瘤可刺激破骨细胞异常活化，造成骨质破坏，骨质破坏部位常位于扁骨、颅骨、肋骨、脊柱、骨盆以及下肢骨松质骨近端，最常见于扁骨骨质破坏。

败血症可以在积极的抗感染治疗下获得治愈，败血症主要是由于细菌感染人体后，进入循环血液中，导致血液中的细菌大量繁殖，引起一系列的不良反应，出现高热、血压下降、心功能损伤等，即感染中毒性休克，给患者造成致命打击。针对败血症要根据患者血培养的结果，明确造成患者出现败血症的病菌。针对感染致病细菌的种类，以及抗生素药物的敏感性，选择合理的抗生素。应用敏感的抗生素进行足量、足疗程的抗感染治疗。另外应监测患者血压、血氧、生命体征，保证血压稳定，保证足够血氧，维持生命体征平稳，补充足够入量，保证出入量平衡，加强支持治疗，甚至用提高免疫的药物，比如免疫球蛋白，患者的败血症可以得到控制，达到疾病治愈的状态。对于败血症的患者，找到致病菌应用敏感抗生素，加强支持治疗，是败血症治愈的必要条件。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
白血病的早期可以由于白细胞的减少，引起患者发热、感染，这是最常见的症状，发生在疾病的早期。发热最主要的原因是感染，体温最高可以达39℃-40°℃，常见的感染部位是呼吸道感染，可以出现肠炎。白血病自身瘤性发热多为低热，一般在38℃左右，主要是由于白细胞迅速升高所引起的。出血的程度可以有牙龈出血、鼻子出血，皮肤出现瘀点、瘀斑，女性患者出现月经量过多。\n在早期也可以出现贫血，随着疾病的发展迅速加重，出血的程度与贫血的程度不成比例。患者可以经常出现面色苍白，伴有乏力、疲倦、心悸、气急活动以后胸闷等。淋巴系统白血病可以出现淋巴结肿大、肝脾肿大，患者可以出现腹部肿胀、食欲减退等一系列表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤主要的临床症状是CRAB症状，是由C、R、A、B这4个英文字母所代表的4个临床表现。C指的是高钙血症，患者出现血钙的明显升高。R指的是肾功能的损伤，患者出现血肌酐升高、肾功能不全，严重的还需要进行透析治疗。A指的是贫血，患者出现血红蛋白的降低，引起的乏力、心慌，活动以后的气短、胸闷等临床表现，患者甲床的颜色是苍白的，还可以看到睑结膜和口唇是苍白的。B症状就是所谓的骨病，多发性骨髓瘤的患者可以出现严重的骨质疏松、骨质破坏、骨折。最常见的骨质破坏部位是扁骨，包括头颅的颅骨，脊柱的椎骨以及骨盆的骨质破坏。患者出现了胸腰椎的骨质破坏，严重时出现压缩性骨折，患者经常会以腰背疼痛作为首发症状来就诊。通过血尿M蛋白的检测以及骨穿检测，确诊为多发性骨髓瘤。因此，多发性骨髓瘤的主要症状，就是由CRAB这4个症状主要组成。

地中海贫血是一类遗传性疾病，生活中应加强对疾病的了解及预防意识，家族中有地中海贫血的患者，可在婚前进行婚前检查，尽量避免和患同样类型疾病的患者结婚。如夫妻双方是地贫基因携带者，应在妊娠早期进行羊水穿刺检测，进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。

地贫也称为地中海性贫血，现在教科书上也不称为地贫，主要称为珠蛋白生成障碍性贫血，顾名思义就是血红蛋白主要成分珠蛋白生成出现异常。地中海贫血最开始主要发生在地中海地区，在中国主要以广西、广东、四川这些地区发病率较高。如长江以南，该病的发病率可以散在分布，长江以北发病率偏少。这类患者主要是因为基因突变或者是基因缺失，造成珠蛋白合成障碍，引起珠蛋白生成缺乏或者缺如，造成红细胞形态的减少。同时可以在临床上看到患者可能出现贫血症状，或在血常规的检测中可以看到红细胞体积非常小。这类疾病主要因为基因突变引起，造成珠蛋白生成障碍，造成血红蛋白病引起的贫血，也称为珠蛋白生成障碍性贫血。

地中海贫血有地域性分布特点，且是遗传性贫血，主要原因是产生红细胞的基因出现缺失或者突变，因此检查地中海贫血主要看基因检测结果。常见的是α型地中海贫血和β型地中海贫血，如果是α型地中海贫血，即生成血红蛋白的α基因缺失或者突变，在地中海贫血的基因检测报告上会显示出来。如果出现基因缺失，报告会标注出此基因位点缺失，如果此基因出现突变，会在报告中显示出α基因位点突变，比如突变位点是什么、突变片段是哪一种类型。因为突变片段有多种类型，可以通过地中海贫血基因报告了解α型地中海贫血，比如基因缺失、突变、缺失的程度，也可以通过检测明确是1条染色体上缺失，还是2条染色体上都有缺失，对疾病的严重程度有影响。突变位点也可以通过地中海贫血基因报告显示，比如哪个位点发生突变、突变片段是什么，从而帮助明确疾病的遗传特点。β型地中海贫血基因一样可以检测出基因是缺失还是突变，突变片段是什么，以及缺失程度是单基因，还是双等位基因都有缺失，明确是轻型、携带型、中型或者重度，帮助了解疾病的不同状态。

缺铁患者在贫血的时候，可检测发现属于缺铁性贫血，患者体内铁缺乏主要原因包括铁摄入不足、铁摄入不足，或铁丢失过多等，再有就是有些慢性炎症会引起铁利用障碍，造成缺铁性贫血。人体铁主要在动物性食物中摄取，如猪肉、牛肉、羊肉这些食物都可以吃，还有动物肝脏及动物血均可以为人体提供铁补充。我们常说的菠菜内也含有铁，但因为其铁含量非常少，而且菠菜还含有鞣酸会抑制铁吸收，所以在缺铁时候吃菠菜不能补铁。同时铁需要在二价环境下，也就是在酸性胃酸作用下才能吸收被利用，所以在补铁的时候还要补充维生素C、复合维生素B来帮助铁吸收。我们主要通过动物性食物来进行补铁，而吃枣、阿胶、菠菜，这些都不能够补充人体需要铁元素。所以当人体缺铁的时候，除了要补铁口服补铁药物治疗外，主要以动物肝脏、动物血、牛肉、羊肉这些动物性食物来补充铁原料。

贫血是指人体的血红蛋白的计数低于正常值范围，对于贫血的数值范围，国内外的标准有细微差别，具体如下：1、中国贫血的数值范围：对于成年男性血红蛋白低于120g/L，女性患者血红蛋白低于110g/L，对于孕产妇血红蛋白在100g/L以下称之为贫血；2、国外贫血的数值范围：6个月到6岁婴幼儿血红蛋白低于120g/L，成年男性血红蛋白低于130g/L，女性患者血红蛋白低于120g/L，孕产妇血红蛋白低于110g/L，判定为贫血。所以贫血根据不同的年龄、不同的性别，判定标准不同。