冷芸

地中海贫血是一种遗传性疾病。患者出现贫血的症状，主要是常染色体上决定血红蛋白中珠蛋白的两种基因如α基因和β基因的突变或缺失，所导致机体不能够合成正常的珠蛋白。这时候患者血红蛋白的含量下降，在做血常规检查时会发现红细胞数量减少、体积变小、血红蛋白含量也减少，非常像缺铁性贫血。这部分患者根据基因的缺失程度是纯合子还是杂合子，可以分为轻型、中间型和重型。 轻型地中海贫血的患者，不会影响正常生活，只是在做血常规检查时，看到血红蛋白轻度降低，或者在正常范围，而红细胞的平均体积明显低于正常。对于中间型的患者来说，如果病情不严重，血色素在6-7g，也可以减少输血治疗的发生。对于重度地中海贫血的患者来说，会影响患儿生长、发育，甚至在胎儿期就发生胎儿水肿从而导致死胎。因此对于地中海贫血来说，首先要做孕妇产前检查和病史筛查，这样有利于优生、优育，减少地中海贫血患儿的出生率。

地中海贫血具有地域性和遗传性，由于产生血红蛋白的基因突变或缺失引起，需要进行血红蛋白的电泳检测、地中海贫血的基因检测，通常在1周内可以出结果。如果发现血常规检测出现血红蛋白、红细胞减少，并且出现造血原料铁缺乏时，需考虑患者是否患有地中海贫血，需要对患者进行相应检测。另外应了解患者的祖籍和家族史，是否生活在南方，父母双方或者兄弟姐妹是否出现小细胞低色素贫血。如果有上述情况，则需要考虑是否有地中海贫血遗传疾病的存在。遗传疾病需要考虑是否有基因异常，可以通过外周血检测，检测患者α基因和β基因，即血红蛋白的生成需要的重要基因。检测α基因和β基因是否有缺失或者突变，通过基因检测帮助了解是否存在地中海贫血，并且可以帮助确定地中海贫血的具体类型，明确患者是轻型携带型、中间型或者重症地中海贫血。检测基因可以了解患者远期疾病发展状况，同时帮助优生优育，减少下一代出现地中海贫血的可能性。

贫血时由于血色素低，常对患者身体的多个系统造成损害，比较常见的是出现贫血后，伴有全身乏力。影响中枢神经系统时，会出现脑供血不好的表现，如头晕、一过性黑蒙、持续性头疼、夜间睡眠不好、脱发等，不同类型的患者发生贫血时症状有所不同，具体分析如下：1、青少年患者：贫血会影响生长发育，导致情绪改变，出现暴躁、注意力不集中，影响学习、上课；2、老年患者：如果有心血管的合并症，比如冠心病，会导致心脏供血减弱，活动后，甚至静息状态下，出现心脏供血不好的表现，如胸痛、心绞痛、活动后胸闷等症状。贫血影响患者消化道时，会影响食物的消化、吸收，表现出食欲减退、腹泻、腹胀、消化不良等反应；3、女性患者：影响月经规律，若贫血严重会导致月经量减少，甚至闭经。因此贫血对于全身各个脏器都有影响，特别是对于心脑血管的影响尤为明显。所以患者要及时找到贫血的原因，纠正贫血，缓解贫血所带来的脏器损害。

多发性骨髓瘤主要由于浆细胞恶性克隆性增生，产生大量单克隆免疫球蛋白，造成肾脏损伤、骨质破坏以及其他脏器损伤。多发性骨髓瘤患者处于免疫缺陷状态，较易发生细菌与病毒感染，患者护理内容主要包括以下方面：1、防止感染：注意居住环境通风，尽量避免到人群聚集处以免发生感染。因患者一旦发生感染，特别为细菌感染，机体会产生大量细胞因子、炎症因子如白介素-6等，可能会刺激骨髓瘤细胞生长，反而会加重疾病进展；2、药物支持：多发性骨髓瘤会刺激破骨细胞活性，造成骨质破坏，患者经常会出现骨折现象。对于多发性骨髓瘤患者骨病方面护理，需要进行药物支持治疗，如双膦酸盐药物输注；3、骨折护理：对于腰椎压缩骨折患者，为防止截瘫发生，需在活动时避免进行弯腰动作。若有条件可进行椎骨骨水泥成形术，且活动时佩戴护腰；4、其他护理：对于出现肾脏损伤患者，注意避免摄入对肾脏增加负担的药物与食物，如尽量选用动物优质蛋白、多饮水。患者还应避免出现贫血情况，因贫血时会降低机体免疫力，也会增加感染发生几率，若出现贫血可采用EPO治疗及输血支持治疗。

再生障碍性贫血主要是由于人体T细胞活化，造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血异常，外周血可以看到患者的白细胞减少、血小板减少、血红蛋白降低等表现。再生障碍性贫血根据发病的急和缓，可以分为慢性再障和重症再障。慢性再障病程比较长，在做骨髓的检测的时候如果做胸骨穿刺，可以看到部分骨髓造血活跃；重型再障病情发病比较急，在血液检测上可以看到中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L，同时还会有血小板急剧下降，血小板计数一般都是在20×10^9/L。重症再障的患者发病比较急，病情比较重，出血倾向也比较严重。因此在再生障碍性贫血的治疗过程中，重型再障患者需要更加积极治疗。

溶血性贫血的发病原因较多，常见的发病多由遗传因素所导致。 1.血管内溶血：由遗传引起的红细胞还原酶异常，红细胞未能及时清除损害，造成细胞破坏增加，引起红细胞寿命缩短，导致溶血的发生； 2.血管外溶血：临床上分为温抗体型溶血和冷抗体型溶血，多由病毒感染及外界因素产生抗红细胞抗体，引起溶血的发生。

伯基特淋巴瘤是属于非霍奇金淋巴瘤里的一种，主要来源于B细胞，是侵袭性比较强的恶性淋巴瘤。伯基特淋巴瘤在儿童和成年人的预后明显不同，伯基特淋巴瘤的患者如果是儿童，通过规律的化疗，患者的长期生存率和疗效比较好，对于成年伯基特淋巴瘤患者，需要根据不同的分期决定患者的治疗的疗效和生存期的长短。在1-2期时经过2-4个疗程的免疫和联合化疗，患者能获得比较好的治疗效果，对于3-4期的患者化疗的疗程数就要增加，而且如果有异基因的干细胞供者，还可以及早进行异基因的干细胞的移植，使此类患者获得比较好的治疗效果，较长的生存期。所以伯基特淋巴瘤虽然是侵袭性恶性度比较高的B细胞非霍奇金淋巴瘤，对于不同年龄段的患者，治疗的疗效和治疗的策略不同，患者的生存期有差别。

重度贫血对全身各个脏器都会有明显的影响，症状可能有以下几种：第一，出现皮肤的苍白。口唇、颜面部都比较苍白，还容易引起脱发。第二，影响神经系统。由于严重贫血，引起脑供血不足，可以有头晕、黑蒙、眼花，甚至有摔倒、晕厥，还有情绪的改变。...

重度贫血的恢复时间，与引起病因密切相关。如果是造血原料缺乏，像铁的缺乏，叶酸和B12的缺乏所引起的贫血。通过血液输注，药物补充，一般1个月左右可以缓解。如果是由于骨髓造血问题所导致，像再生障碍性贫血，可能通过免疫抑制的调节。应用ATG的...

站起来眼发黑，不一定就是贫血，需要做血常规检查来明确诊断。如果血红蛋白计数没有降低，也没有铁的缺乏，考虑贫血可能与体位性低血压有关系。体位性低血压就是直立的时候，血压会比平卧时的血压要高。突然直立，人体的植物神经功能还没有把血管的紧张度...